Хвороба метеликів та підтипи Піратопласт
Термін бульозна епідермоліза (хвороба метеликів) включає більшу групу різних шкірних захворювань - так званих підтипів. Що спільного у них: Усі форми захворювання мають симптоми «шкіри метелика». Навіть при незначному механічному навантаженні, такому як легкий удар або потрапляння їжі всередину, на шкірі та слизових утворюються пухирі.
Підтипи засновані на різних генетичних змінах. Залежно від шкірного шару, в якому утворюються пухирі, фахівці розрізняють три основних типи: епідермоліз бульозний симплекс (EBS), епідермоліз бульозний юнкціялес (EBJ) та епідермоліз бульозний дистрофічний (EBD). Синдром Кіндлера (КС) є окремою формою захворювання. Ці основні типи, в свою чергу, поділяються на понад 30 підтипів залежно від тяжкості та зовнішнього вигляду захворювання. 70 відсотків постраждалих мають легку або середню форму захворювання. Через велику кількість підтипів захворювання проявляє дуже неоднорідний вигляд. Це ускладнює порівняння серед постраждалих, оскільки характеристики та супутні проблеми можуть бути дуже індивідуальними.
Будова шкіри
Наша шкіра розділена на три шари:
• епідерміс або епідерміс
• дерма або дерма
• підшкірна клітковина або підшкірні відділи
Різні шари шкіри утримуються між собою волокнами, які складаються з певного білка (колагену). При ЕВ функція волокон або сполук порушується, так що окремі шари шкіри відокремлюються один від одного.
Будова шкіри
Наша шкіра розділена на три шари:
• епідерміс або епідерміс
• дерма або дерма
• підшкірна клітковина або підшкірні відділи
Різні шари шкіри утримуються між собою волокнами, які складаються з певного білка (колагену). При ЕВ функція волокон або сполук порушується, так що окремі шари шкіри відокремлюються один від одного.
Epidermolysis bullosa simplex (EBS)
Epidermolysis bullosa simplex - це загальний термін для всіх форм ЕБ, в яких пухирі утворюються в самому верхньому шарі шкіри. Інші можливі ознаки включають утворення пухирів, лущення нігтів і утворення білих вузликів на шкірі (мілі). Навпаки, утворення рубців відбувається рідко, а потім мінімально. Близько трьох чвертей постраждалих страждають від ЕБС.
Epidermolysis bullosa junctionales (EBJ)
Epidermolysis bullosa junctionales - це форма бульозного епідермолізу з утворенням щілини між верхньою частиною шкіри (епідерміс) та дермою (коріум). Зовнішній вигляд може варіюватися від незначних пухирців до небезпечних для життя функціональних обмежень шкіри. Вторинні інфекції можуть призвести до серйозних змін шкіри та витончення шкіри, особливо на руках, ногах, колінах та ліктях. Близько п'яти відсотків постраждалих страждають від EBJ.
Epidermolysis bullosa dystrophica (EBD)
При всіх формах дистрофічного ЕБ бульбашки розвиваються в дермі (кориумі). Пухирі можуть утворюватися в місцях проходження кровоносних судин і нервів - ось чому сечовий міхур може бути наповнений кров’ю і особливо болючим. Окрім пухирів на шкірі та слизових оболонках, часто виникають і інші симптоми, такі як контрактури та спайки на пальцях рук і ніг. Постраждалі також страждають від серйозних проблем з харчуванням частіше за інших хворих на ЕБ. Близько чверті всіх хворих на ЕБ страждають на дистрофічний ЕБ.
Синдром Кіндлера (KS)
Синдром Кіндлера є окремим захворюванням поряд з іншими формами ЕБ. На відміну від інших форм ЕБ, бульбашки виникають не в межах певного шару шкіри, а в різних шарах. Окрім утворення пухирів, симптомами захворювання є значно підвищена чутливість до світла та «кольорової» шкірчастої шкіри.
Всі новини про рідкісне шкірне захворювання бульозний епідермоліз
Особливо для людей із ЕБ, родичів, опікунів та всіх зацікавлених