Хвороба Педжета соска
1. Визначення:
Хвороба Педжета соска - рідкісна карцинома, яка проявляється екземою або псоріазіформним нальотом, що оточує сосок: це шкірний прояв основної протокової аденокарциноми молочної залози.
Це насправді відповідає інвазії епідермісу соска протоковою карциномою in situ (DCIS).
Це рідкісна патологія, яка вражає жінок з 40 років.
У більшості випадків виявляється основний рак молочної залози, але іноді це захворювання може розвинутися самостійно.
У гістології ми відзначаємо наявність пагетичних клітин в епідермісі соска (великі клітини з прозорою цитоплазмою, велике гіперхроматичне неправильне ядро, місце мітозу).
Про гістогенез розроблено 2 теорії:
- найпоширенішою є епідермотропна теорія: це міграція клітин Педжета з підлеглої карциноми молочної залози.
- друге - це злоякісна трансформація кератиноцитів сосків, незалежно від будь-якої основної патології молочної залози.
Rem: Хворобу Педжета соска не слід плутати з метаболічним захворюванням кісток, яке також називають "хворобою Педжета" і яке відповідає пошкодженню кісток із збільшенням розміру та деформацією певних кісток.
2. Епідеміологія:
- Хвороба Педжета соска зустрічається рідко; це становить від 1 до 3% пухлин молочної залози.
- Середній вік діагнозу: 51-70 років (діапазон 24-90 років).
- Пацієнти з ізольованою хворобою Педжета на сосках старші за хворих на асоційований рак молочної залози.
- Хвороба Педжета соска:
. ізольовано в 1,5-13% випадків,
. пов'язані з раком молочної залози в 82-100% випадків.
- Асоційований рак молочної залози є у переважній більшості випадків протокового походження: від 13 до 52% випадків карциноми in situ та від 30 до 60% випадків інвазивної карциноми.
3. Симптоми:
Діагноз пізній; це робиться між 6 і 12 місяцями після появи перших симптомів.
Зазвичай ураження одностороннє.
- На початковій стадії: свербіж, потім червоний і блискучий ареоло-сосковий наліт;
- У середній стадії: потовщений і шорсткий сосок, луска;
- Пізня стадія: ерозія, сочиться виразка, тверда кірка з різкими межами.
Прогресуюча втрата рельєфу сосків.
Дуже повільне, відцентрове розгинання від соска до ареоли.
Описані тимчасові покращення, які не повинні виключати діагноз.
Пігментовані форми можуть імітувати злоякісну меланому.
Іноді хвороба вульви Педжета пов'язана з нею.
4. Діагностика:
Діагноз хвороби Педжета на соску складно поставити, оскільки симптоми схожі на симптоми екземи. Тоді співбесіда є цінною, щоб знати, чи є в сім’ї історія раку молочної залози.
Почервоніння, сочіння і скоринка виглядають як дерматит; але слід запідозрити карциному, оскільки ураження сильно маргіноване, одностороннє і не піддається місцевому лікуванню.
Пальпація грудей важлива для виділення можливої супутньої маси.
У разі стійкості уражень шкіри та їх еволюції буде проведено УЗД або мамографія.
Діагноз ставлять за допомогою цитологічного вишкрібання соска або біопсії шкіри соска (біопсія ареоломніпеля ("удар")).
5. Диференціальний діагноз:
1) Ерозивна аденома сосків (АЕМ):
Ця доброякісна пухлина, що розвинулася за рахунок молочних проток соска, також звана папіломатозом соскоподібних проток, поверхневим папілярним аденоматозом або субареолярним протоковим папіломатозом, є основною диференціальною діагностикою хвороби Педжета.
- Визначення: Доброякісна змішана аденоматозна та папілярна проліферація в лактиферній пазусі соска. Він добре обмежений, не інкапсульований, розміром від 5 до 20 мм.
- Епідеміологія: 15% пухлин сосків.
Це трапляється у жінок (97% випадків) до настання менопаузи. Стан також був описаний у дітей та чоловіків.
Односторонній набряк соска, який потовщений і твердий, добре обмежена виразка, сочиться або навіть кров'янисті виділення (60%), іноді пальпується вузол під соском.
Двосторонні випадки є винятковими.
Еволюція відбувається протягом місяців, навіть років, іноді перервана локарегіональними інфекційними ускладненнями (абсцес молочної залози, лімфаденопатія).
Ризик раку молочної залози, схоже, не підвищений.
AEM - це консервативне лікування з повним висіченням вогнища шляхом звичайної або мікрографічної хірургії або навіть кріотерапії спреєм. Прогноз чудовий, але рецидив можливий у разі неповного висічення.
Тоді грудне вигодовування не рекомендується через ризик набряків.
2) Екзема сосків:
Екзема ареоло-соскової області в основному пов’язана з атопією.
Участь, як правило, двостороння, сильно свербить, без деформації сосків. Ураження слабо обмежені розсипаними контурами, без струпа і без реальних виразок, відносно швидкого розвитку, на відміну від хвороби Педжета.
Еволюція відбувається в стрибках, перемежованих ремісіями. Іноді ураження бувають хронічними та ліхеніфікованими.
Інші місця пов'язані, особливо в складках.
Лікування ґрунтується на періодичній місцевій терапії кортикостероїдами, яка повинна швидко зменшити симптоми.
В умовах односторонньої та хронічної участі хвороба Педжета повинна бути виключена за допомогою біопсії.
3) Розширення шкіри інвазивної аденокарциноми молочної залози:
Близько 8% випадків раку молочної залози розвивається в центральній області грудей.
Клінічно стадії виразки завжди передує втягнення та/або фіксація соска, тоді як хвороба Педжета не викликає фіксації та ретракції сосків.
Розширення шкіри вказує на запущену стадію пухлини молочної залози.
4) Інші диференціальні діагнози (рідше):
- Злоякісні пухлинні розлади: базаліомна епітеліома, меланома, хвороба Боуена, плоскоклітинний рак, лейоміосаркома.
- Доброякісні пухлинні розлади: Сирингоматозна пухлина соска, доброякісна шкірна лімфоцитома, нейрофіброма, одиночна лейоміома сосків.
- Дерматози, характерні для ареоло-соскового нальоту: невроїдний гіперкератоз соска, хвороба Фокса-Фордайса, галактофорна ектазія.
- Неспецифічні ареолярні дерматози сосочкового нальоту: механічна ерозія, вторинний гіперкератоз, ареолярний гідраденіт, інфекційні дерматози (звичайні бородавки, кондиломи, контагіозний молюск, короста, туберкульоз, кандидозний або стафілококовий суперинфекція сосків при грудному вигодовуванні, герпес, сифіліс).
6. Лікування:
Лікування хвороби Педжета соска залежить від того, пов’язано воно з основним раком та наскільки далеко прогресувала пухлина. Загалом необхідне часткове або частіше повне видалення грудей. Це часто пов’язано з видаленням лімфатичних вузлів під пахвою, щоб запобігти поширенню ракових клітин. За цією операцією іноді слід променева терапія або хіміотерапія.
7. Висновок:
Пухлини ареоли та сосків зустрічаються рідко.
Будь-яке стійке одностороннє ураження повинно привертати увагу і цитологічно вишкрібати сосок для хвороби Педжета.
Хвороба Педжета соска є рідкісним варіантом DCIS.
Більше ніж у 80% випадків це пов’язано з аденокарциномою молочної залози. Його дослідження повинно мати систематичний характер при отриманні зображень.
Рекомендується провести МРТ молочної залози перед розглядом консервативної операції з метою скринінгу на приховану карциному, а також мультифокальну або мультицентричну .
Ерозивний аденоматоз сосків слабкий, але може імітувати хворобу Педжета на чисті соски.
Рідше буває базально-клітинний карцином пагетоїду, хвороба Боуена, меланома (при пігментованій хворобі Педжета) важко клінічно розрізнити та поділити з хворобою Педжета односторонній характер та хронізацію перебігу. Біопсія дозволяє поставити діагноз, але при підозрі на меланому слід віддати перевагу хірургічному висіченню.
Розтягнення шкіри на карциному молочної залози трапляється рідко, і її слід запідозрити у випадках втягування/фіксації сосків.
Екзема відрізняється двобічністю уражень, відсутністю деформації сосків, розвитком спалахів та регресивним характером при місцевій терапії кортикостероїдами.