Хвороба Рейно і феномен Рейно
Огляд
Для хвороби Рейно характерні напади нападу (раптовий напад) блідості та ціаноз (червонуватий колір шкіри), розташовані симетрично двобічно в пальцях з наступною еритемою (почервонінням). Ці напади спричиняються холодом та емоційними розладами та покращуються при нагріванні. Синдром Рейно особливо характерний для молодих жінок.
Хвороба Рейно є основною або ідіопатичною формою (невідомої причини) нападоподібних нападів (раптовий початок) цифрового ціанозу. Явище Рейно, яке є більш поширеним, ніж хвороба Рейно, є вторинним щодо місцевих або системних умов. При хворобі Рейно цифрові артерії надмірно реагують на вазоспастичні подразники (сильне, жорстоке звуження дрібних судин пальців рук і ніг). Причина невідома, схоже, на порушення вегетативної нервової системи.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
Діагностичний
Хвороба Рейно і явище характеризуються періодичними нападами блідості або ціанозу, або блідістю, що супроводжується ціанозом пальців (і набагато рідше пальців ніг), викликаних холодом або емоційними порушеннями.
При ранніх атаках явища Рейно можуть бути уражені лише 1-2 пальці. У міру прогресування стану будуть уражені всі пальці. Великі пальці (великий палець) уражаються рідко.
Диференціальна діагностика
Хворобу Рейно слід диференціювати від явища Рейно, пов'язаного з іншими станами. Лікар врахує при встановленні діагнозу історії хвороби і після клінічного обстеження зможе виключити такі захворювання:
- ревматоїдний артрит
- склеродермія (як системна, так і локалізована)
- системний червоний вовчак
- змішане захворювання сполучної тканини.
Феномен Рейно іноді є першим проявом цих захворювань.
Хворобу Рейно також слід диференціювати від облітерованого тромбоцитозу. Облітеран тромбоцитоз - поширене захворювання у чоловіків, периферичний пульс зменшений або відсутній, і якщо він пов’язаний із явищем Рейно, він вражає лише 1-2 пальці.
Феномен Рейно також зустрічається у пацієнтів із синдромом компресії грудної клітки. Пошкодження, як правило, одностороннє, а симптоми компресії плечового сплетення домінують у клінічній картині.
Також слід враховувати синдром зап’ястного каналу, в деяких випадках необхідне тестування нервової провідності.
При акроціанозі ціаноз кистей є дифузним і постійним. Обмороження може ускладнюватися хронічними явищами Рейно.
Диференціальний діагноз хвороби Рейно також слід проводити з інтоксикацією ріжків, що задовольняється особливо тривалим або надмірним вживанням ерготаміну (ліки, що викликає звуження судин і застосовується при лікуванні мігрені).
Прояви, подібні до явища Рейно, проявляються при таких захворюваннях:
- кріоглобулінемія: стан, що характеризується випаданням білків сироватки в дистальні судини в умовах низької температури
- пацієнтам, які проходять лікування блеоміцином та вінкристином, схема лікування вказана при раку яєчок. Після цього лікування з’являється особливо важка форма явища Рейно, лікування феномену Рейно є неефективним, і явище зберігається навіть після переривання протипухлинного лікування.
- множинна мієлома
- гіперглобулінемія (підвищення рівня антитіл у сироватці крові).
Феномен Рейно
Захворювання периферичних судин
Кашель - яку роль він відіграє і як ми ставимося до нього відповідно до свого типу?
Лікування
Загальні заходи
Тіло повинно бути в теплі, а руки повинні бути спеціально захищені від холоду, в холодну пору року в рукавичках. Руки повинні бути постійно захищені від ударів, оскільки рани заживають повільно і, як результат, зараження важко контролювати.
Пацієнт із цим захворюванням часто застосовуватиме емульгуючі та зволожуючі лосьйони для сухої та потрісканої шкіри.
Пацієнти, які палять, повинні кинути палити, оскільки стан у цих пацієнтів набагато важче.
Фармацевтичне лікування
Судинорозширювальний препарат має обмежену цінність, особливо показаний пацієнтам, у яких ефективний контроль захворювання не був досягнутий за допомогою загальних заходів, а також у випадках, коли периферична звуження судин не супроводжується значними органічними змінами.
Для швидшої нормалізації температури уражених ділянок застосовуватиметься трансдермальний нітрогліцерин або інший пероральний вазодилататор тривалої дії (нітрат).
Низькі дози ніфедипіну ретард (відстрочене вивільнення, у дозах 30 мг/добу) мають сприятливий ефект при лікуванні хвороби Рейно та.
Хірургічне лікування
У разі хвороби Рейно, якщо явища дуже часті і важкі, що заважають повсякденній діяльності та індивідуальному комфорту, показана симпатектомія (хірургічне перерізування одного або декількох симпатичних нервів). Крім того, хірургічне лікування показано, коли трапляються трофічні зміни та не вдаються медичні заходи.
Торакальна симпатектомія викликає тимчасове покращення у переважної більшості пацієнтів, тоді як поперекова симпатектомія частіше асоціюється з повними та постійними поліпшеннями.
В результаті цих втручань функціональні розлади кисті знову з’являються через інтервал 1-5 років, але вони мають низьку інтенсивність і рідше.
У запущених випадках симпатектомії мають обмежене значення, особливо при склеродермії зі значною непрохідністю цифрових артерій.
прогноз
Хвороба Рейно, як правило, доброякісна, викликає легкий дискомфорт від впливу холоду і прогресує дуже повільно з роками. У декількох випадках хвороба швидко розвивається, і найменша зміна температури призводить до зміни кольору. У цих випадках склеродактилія (форма склеродермії, яка починається на кінцівках пальців рук і ніг) та поява невеликих ділянок гангрени. Сильний біль, обмежена рухливість та вторинний анкілоз дистальних відділів суглобів можуть призвести до інвалідності.
Прогноз явища Рейно пов'язаний з основним станом (первинний стан).