Хвороба Шарко або аміотрофічний латеральний склероз santé magazine
Бічний аміотрофічний склероз (БАС) або хвороба Шарко відноситься до дегенеративних захворювань нервової системи. Це призводить до прогресуючого паралічу м’язів і порушення моторики.
Визначення
Аміотрофічний бічний склероз (БАС), або Хвороба Шарко, є дегенеративним захворюванням нервової системи, що вражає рухові нейрони. Йдеться про a рідкісна хвороба, тобто зачіпає менше одного на дві тисячі людей.
Це викликає прогресуючу м’язову слабкість, що спричиняє рухові розлади та призводить до паралічу. Параліч починається на будь-якому рівні тіла, а потім поширюється протягом декількох місяців або років на всі чотири кінцівки та на голову.
ALS зазвичай починається приблизно у віці 55 років. Це вражає як чоловіків, так і жінок.
Дві форми SLA
Є дві форми БАС, які можуть досягти успіху або одночасно розвиватися:
- спинномозкова форма який починається із залучення кінцівки;
- бульбарна форма що спочатку впливає на м’язи рота.
Сімейні форми існують, але зустрічаються рідко (від 5 до 10% випадків).
Еволюція БАС
Бічний аміотрофічний склероз - серйозне, але не рідкісне захворювання, яке невблаганно прогресує, як правило, протягом декількох років.
Важливо знати, що пацієнт залишається усвідомленим протягом усього життя, оскільки його інтелектуальні здібності не порушені.
Причини
аміотрофічний бічний склероз обумовлена втратою рухових нейронів (або моторних нейронів), що призводить до прогресуючого паралічу м’язів та порушень моторики.
механізми, що відповідають за БАС, зокрема дегенерація рухових нейронів, залишаються невідомими. Однак існує кілька гіпотез:
- порушення фактору росту;
- надлишок глутамату (який зазвичай передає нервові імпульси);
- аномальне запалення ...
Симптоми
Аміотрофічний бічний склероз або Хвороба Шарко еволюціонує більш-менш швидко і проявляється:
- слабкість, що локалізується в одній руці (труднощі в письмі, утримуванні склянки тощо), в одній нозі (потрапляння на нерівний грунт) або в голові (проблеми з мовою, дискомфорт при ковтанні, висунення мови, свист або гримаса) …);
- труднощі з рухом плечей, що призводить до проблем з одяганням або підніманням предметів, розміщених над головою;
- втома, яка триває, що супроводжується зниженням фізичних можливостей (людина вже не може пройти ту відстань, яку зазвичай робила, не турбуючись);
- важка ходьба, часто з жорсткою нижньою кінцівкою;
- утруднене дихання (задишка);
- втрата ваги;
- м’язова атрофія (атрофія м’язів, «танення»), що супроводжується фасцикуляціями (короткі, мимовільні скорочення м’язових волокон);
- сильна емоційність, яка може доходити до характерного «спазматичного сміху і плачу», коли людина сміється і плаче жорстоко і безконтрольно.
Інші пацієнти з БАС
Немає інтелектуальних, сенсорних (зір, дотик ...) або статевих порушень.
Неможливо передбачити, як швидко прогресує це дегенеративне захворювання.
Порушення дихальних м’язів, що в кінцевому підсумку призводить до дихальної недостатності та порушення функції травлення, може загрожувати життю.
Поради щодо профілактики
Іспити
Клінічне обстеження та проведення електронейроміограми дають змогу підозра на аміотрофічний бічний склероз (SLA).
Зазвичай проводяться додаткові обстеження, щоб виключити певні неврологічні захворювання (мультифокальна рухова нейропатія), які можуть бути причиною тих самих симптомів.
Лікування
управління БАС (також звана хворобою Шарко) є багатопрофільною. Таким чином, довідкові центри, або “центри SLA”, були створені на значній частині території. У догляді беруть участь спеціалізовані лікарі (неврологи, реабілітологи, пульмонологи, гастроентерологи та ін.), Логопеди, фізіотерапевти, дієтологи, медсестри, відділення паліативної допомоги, які відвідують лікарі.
Повільне прогресування захворювання
Немає ліки від БАС. Препарат, рилузол, допомагає уповільнити прогресування захворювання. Як правило, він добре переноситься і вимагає регулярного контролю (аналіз крові). Раннє скорочення його застосування значною мірою обумовлює його ефективність.
Необхідна психологічна підтримка хворих на захворювання та оточуючих людей.
Важливо, щоб вага стабілізувався і контролювався. Тому втручання дієтолога часто є кращим.
Обов’язково потрібно обмежити фізичні навантаження та уникати втоми, яка вважається обтяжуючим фактором захворювання.
Фізіотерапія необхідна в контексті рухової та дихальної реабілітації. Як і логопедія, що стосується ковтання та мови. Ерготерапевт дозволяє застосовувати матеріально-технічні засоби для подолання вади.
Більш обмежувальні заходи із погіршенням БАС
У міру погіршення БАС для полегшення стану пацієнта можуть бути введені інші більш обмежувальні заходи: оксигенотерапія (штучне постачання киснем), гастростомія (розміщення шлунка через зовнішню трубку ззовні, щоб забезпечити так зване “ентеральне” харчування), трахеотомія тощо
Важливо, щоб будь-який хворий на бічний аміотрофічний склероз вигода від регулярного моніторингу.