Хвороба Вакеса - Сочі; t; канадський рак

Поліцитемія (polycythemia vera) або поліцитемія (polycythemia vera) також називається поліцитемією або поліцитемією. Це мієлопроліферативне новоутворення. В основному це робить так, що організм виробляє занадто багато (надмірного продукування) еритроцитів. Іноді організм також виробляє занадто багато білих кров'яних тілець або тромбоцитів. Кажуть, що це хронічний розлад, оскільки з часом він розвивається повільно.

Лікарі не знають, чому організм утворює занадто багато клітин крові, але у більшості людей з поліцитемією вірусу спостерігається зміна (мутація) гена JAK2 (кіназа Janus 2). Причина цієї генетичної мутації невідома.

Середній вік людей з діагнозом поліцитемія - вік від 60 до 65 років. ВМ рідко зустрічається у людей до 40 років. Частіше вражає чоловіків. Більшість людей з ВМ не мають сімейної історії захворювання.

Поліцитемія вірусна може перерости в гострий мієлолейкоз (ОМЛ) або ідіопатичний мієлофіброз.

Симптоми

Поліцитемія не може викликати жодних ознак або симптомів на самих ранніх стадіях захворювання. Симптоми можуть проявлятися, коли в крові накопичується занадто багато еритроцитів і тромбоцитів. Ці симптоми можуть спричиняти проблеми або ускладнення в міру прогресування захворювання. Збільшення кількості білих кров'яних клітин зазвичай не викликає помітних ознак або симптомів, але може свідчити про більший ризик утворення тромбів.

Інші захворювання можуть викликати ті ж симптоми, що і поліцитемія. Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є такі симптоми:

головний біль
запаморочення
втомлений
дзвін або дзвін у вухах
зміни зору, такі як злегка затуманений зір або сліпі плями
задишка або утруднене дихання, коли ви лежите
свербіж шкіри, особливо після гарячої ванни
червонувата або пурпурова шкіра, особливо на долонях, мочках вух та обличчі
подагра, яка викликає хворобливі набряки в суглобах
відчуття печіння в ногах
дискомфорт у животі або відчуття переповненості, якщо селезінка набрякла
згустки крові
кровотеча більше, ніж зазвичай

Діагностичний

Процес діагностики поліцитемії, як правило, починається з візиту до сімейного лікаря або коли результат звичайного аналізу крові показує розлад крові. Лікар запитає вас про симптоми, які ви відчуваєте, і зробить фізичний огляд, щоб побачити, чи не набрякла ваша селезінка або печінка. Виходячи з цієї інформації, ваш лікар призначить обстеження на наявність поліцитемії або інших проблем зі здоров’ям.

Певні тести, які можуть виключити або діагностувати лейкемію, використовуються для діагностики поліцитемії. Це серед іншого:

загальний аналіз крові (FSC) для оцінки кількості та якості лейкоцитів, еритроцитів і тромбоцитів
аналізи хімії крові, щоб перевірити, наскільки добре функціонують певні органи
зворотна транскрипція з подальшою полімеразною ланцюговою реакцією (RT-PCR), щоб визначити, чи мають клітини зразка крові або кісткового мозку мутацію гена JAK2
пункція та біопсія кісткового мозку для підтвердження чи ні, якщо у вас поліцитемія вірусна

Дізнайтеся більше про ці тести та процедури.

Лікування

Ваша медична команда створить план лікування саме для вас. Лікування базується на ваших симптомах, наскільки швидко прогресує поліцитемія, вашому віці та загальному стані здоров’я.

Метою лікування поліцитемії є контроль симптомів та зменшення ризику ускладнень. Ви можете лікуватися від:

розріджують кров, коли вона містить занадто багато еритроцитів;
запобігати кровотечам, коли у вас недостатньо тромбоцитів;
допомогти крові згортатися, коли у вас занадто багато тромбоцитів.

Люди з поліцитемією можуть лікуватися різними ліками. Для отримання додаткової інформації про певні ліки див. Джерела інформації про ліки.

Флеботомія

Зазвичай флеботомія - це перше лікування для людей з поліцитемією. Іноді він єдиний потрібен протягом багатьох років.

Флеботомія використовується для розрідження крові, коли в ній занадто багато еритроцитів. Процедура така ж, як і при здачі крові. У вену вводиться голка для забору крові. Зазвичай це роблять кожні 1-2 тижні або частіше, поки кількість еритроцитів не зменшиться. Іноді в кров вводять фізіологічний розчин, щоб запобігти падінню артеріального тиску.

Флеботомія може викликати головний біль, дзвін або дзвін у вухах і запаморочення. Ці побічні ефекти зазвичай зникають незабаром після флеботомії, і їх можна уникнути, добре зволожуючи перед призначенням.

Лікування

Ліки можуть призначатися для зниження рівня еритроцитів або тромбоцитів, якщо лише флеботомія не контролює перевиробництво цих клітин крові. Ліки також можуть бути надані, якщо багаторазове використання флеботомії спричиняє перевиробництво тромбоцитів.

Ліки також застосовуються для лікування ускладнень від кровотечі або утворення тромбів. Вони можуть допомогти людям, чиї важкі симптоми не полегшуються ацетилсаліциловою кислотою (АСК, Аспірин, саліцилат) або флеботомією.

Для лікування поліцитемії можна використовувати такі препарати:

гідроксисечовина (Hydrea) - найбільш вживаний препарат
інтерферон альфа (Інтрон А, Велферон)
анагрелід (агрилін)
руксолітиніб (Якаві) - пропонується, якщо є мутація гена JAK2

Радіоактивний фосфор (32p) може бути варіантом для людей похилого віку, які не можуть часто відвідувати наступні спостереження і які не переносять флеботомії. Його вводять через голку, введену у вену (внутрішньовенно). Введення 1 або 2 дози радіоактивного фосфору може допомогти контролювати кількість клітин крові протягом певного періоду.

Підтримуюче лікування

Вам можуть приймати низькі дози аспірину, щоб зменшити ризик утворення тромбів. Аспірин робить тромбоцити рідше прилипають до стінки артерії і накопичуються, утворюючи згусток.

Алопуринол (Зилоприм) використовується для зниження високого рівня сечової кислоти, що викликає подагру (болючі набряки в суглобах).

Для полегшення свербіння шкіри можуть застосовуватися низькі дози антигістамінних препаратів та антидепресантів.

Хірургія

Іноді хірургічне втручання роблять для видалення селезінки, яка називається спленектомія, якщо вона викликає біль, оскільки вона набрякла.

Слідували

Спостереження після лікування поліцитемії є важливою частиною допомоги постраждалим. Цю відповідальність часто розділяють онкологічні фахівці (онкологи) або фахівці з хвороб крові (гематологи), а також сімейний лікар. Ваша команда охорони здоров’я обговорює з вами рішення щодо того, яке подальше спостереження відповідає вашим потребам.

Не чекайте наступного призначеного прийому, щоб повідомити про будь-які нові симптоми та симптоми, які не зникають.