Хвороба Вегенера - причини, симптоми та лікування
Хвороба Вегенера (Синоніми: Гранулематоз з поліангіїтом, гранулематозний поліангіїт, гранулематоз Вегенера та гранулематоз Вегенера) - це хронічне запалення судин, яке є порівняно рідкісним, із частотою від 5 до 7 на 100 000 населення. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки, причому віковий пік хвороби Вегенера становить близько 50 років.
Зміст
Що таке хвороба Вегенера?
Коли Хвороба Вегенера - це запальне захворювання судин, яке пов’язане з некрозом та проявом гранульом в нижніх (легенях) та верхніх дихальних шляхах (носова порожнина, ротоглотка, середнє вухо), а також у нирках.
На початковій стадії хвороба проявляється симптомами, подібними до застуди або грипу, такими як головний біль і біль у суглобах, втома, лихоманка та втрата ваги. Пізніше хвороба генералізується, і в більшості випадків (близько 80 відсотків) гломерулонефрит (запалення ниркових тілець) та мікроаневризми розвиваються в нирках.
Хронічний васкуліт (запалення судин), характерний для хвороби Вегенера, призводить до недостатнього кровотоку та надходження до уражених органів, внаслідок чого в принципі можуть бути уражені всі системи органів.
причини
Конкретні чинники порушення регуляції ще не з’ясовані. Обговорюється участь інгаляційних алергенів, які призводять до реакції гіперчутливості імунної системи (алергічна реакція).
Подібним чином, потенційні пускові фактори вважаються бактеріальними інфекціями слизової оболонки носа золотистим стафілококом та можливим генетичним розподілом (диспозицією). Крім того, хвороба Вегенера в деяких випадках може бути пов'язана з дефіцитом альфа-1-антитрипсину (генетичне захворювання білкового обміну).
Симптоми, нездужання та ознаки
Хвороба Вегенера може вражати різні системи органів і викликати різні симптоми. На початку захворювання, як правило, на передньому плані симптоми у вусі, носі та горлі: характерними є хронічна застуда з кров’ю, часті носові кровотечі та виразки слизової оболонки порожнини рота.
Якщо гранульома поширюється на навколоносові пазухи, результатом є запалення, пов’язане з болем в області чола та щелепи. Залучення вух помітно у вигляді сильного болю у вусі, іноді трапляються напади запаморочення. Ознаками змін у горлі можуть бути труднощі з ковтанням, захриплість і сухий, лоскотливий кашель, потрапляння в легені може призвести до відкашлювання крові та сильної задишки з гострим ризиком задухи.
Сильний біль, що залежить від дихання в грудях, може свідчити про плеврит або перикардит. Багато пацієнтів страждають на запалення очей та порушення зору, особливо на початковій фазі захворювання, пізніше ураження нирок може спричинити високий кров'яний тиск. Якщо кров виявляється в сечі, слід враховувати запалення ниркових тілець (гломерулонефрит).
Іншими можливими симптомами хвороби Вегенера є хворобливі, чутливі до набряку набряки в суглобах (особливо на кінцівках), а також аномальні відчуття та оніміння пальців ніг та пальців. Також виникають кровотечі зі шкіри та дрібні шкірні виразки, і цілі ділянки шкіри можуть відмирати в міру прогресування захворювання. Крім того, часто бувають неспецифічні скарги, такі як втома, виснаження, втрата апетиту та втрата ваги.
Діагностика та курс
Підозра на Хвороба Вегенера результати, коли два з так званих чотирьох критеріїв ACR (запалення ороназалу, патологічний рентген грудної клітки, патологічний осад сечі, гранулематозне запалення) можуть бути клінічно підтверджені.
Діагноз підтверджується біопсією з наступним гістологічним дослідженням, під час якого при хворобі Вегенера можуть бути виявлені некротизуючі та частково гранулематозні васкуліти менших судин. Аналіз крові також показує підвищені показники СРБ та креатиніну (ниркова недостатність), а також лейкоцитоз як маркер хронічного запалення та прискорену швидкість осідання.
За наявності гломерулонефриту також можна виявити c-ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла) та еритроцитурію (кров у сечі). На рентгені видно тіні в області навколоносових пазух та інфільтрованої легеневої тканини, тоді як КТ (комп’ютерна томографія) дозволяє виявити гранульоми, рубці та каверни (патологічно помітні порожнини).
У диференціальному діагнозі хворобу Вегенера слід диференціювати від бронхіальної карциноми та синдрому Гудпасчера. Якщо не лікувати, хвороба Вегенера має поганий (несприятливий) прогноз зі смертельним наслідком. У більшості випадків (90 відсотків), з іншого боку, поліпшення симптомів може бути досягнуто в рамках терапії, хоча ризик рецидивів дуже високий.
Ускладнення
Також спостерігається значне зниження стійкості пацієнта та запалення в носі або вухах. Це запалення може значно знизити якість життя. Іноді виникає бронхіт. Пацієнти також часто страждають від запалення очей, яке може супроводжуватися проблемами зору.
Крім того, спостерігається лихоманка та біль у кінцівках, що призводить до обмеження рухів у повсякденному житті. Якість життя значно знижується при хворобі Вегенера. Без лікування також може статися ниркова недостатність, яка, якщо її не лікувати, може призвести до смерті пацієнта. Лікування може зменшити більшість симптомів.
Однак тривалість життя постраждалих значно зменшується та обмежується, незважаючи на лікування. Пацієнт також залежить від регулярних перевірок, а також може страждати на психічні захворювання через симптоми.
Коли слід звертатися до лікаря?
Підвищена тенденція до кровотеч вважається незвичною, і її слід додатково контролювати. Якщо спостерігається посилене кровотеча з носа або кровоточивість ясен, спостереження слід обговорити з лікарем. Також у разі порушення сенсорного сприйняття потрібен лікар.
Біль у вусі, запалення очей, погіршення зору, порушення дихання або сухий кашель викликають занепокоєння. Зміни в акті ковтання або вокалізації повинні бути представлені лікареві. Якщо є задишка, це гострий стан, що загрожує життю. Слід попередити службу порятунку та розпочати заходи першої допомоги, щоб пацієнт не помер передчасно.
Слід обстежити набряк суглобів, порушення руху або загальні порушення рухливості. Невідповідність кровообігу, незвичні відчуття на шкірі або втрата м’язової сили повинні з’ясувати лікар. Слід обстежити високий кров’яний тиск, порушення серцевого ритму та нестійку ходу. Швидке виснаження, зниження нормальної працездатності та втрата добробуту - це застереження організму, які слід обговорити з лікарем. Втома, небажане зниження маси тіла, втрата апетиту та відмова від їжі повинні бути представлені лікареві. Існує загроза недопостачання організму, що може призвести до гострої ситуації, що загрожує здоров’ю.
Лікування та терапія
Через незрозумілу етіологію, a Хвороба Вегенера не лікувати причинно, а лише симптоматично. Терапевтичні заходи спрямовані на придушення порушення регульованої імунної системи та пристосовані до стадії.
На початковій та локально обмеженій стадії застосовується комбінована терапія препаратом, що складається з котримоксазолу, який складається з антибіотиків триметоприму та сульфаметоксазолу, а також застосовується профілактично проти колонізації ороназалу золотистим стафілококом, а також рекомендується низькі дози глюкокортикоїдів, таких як преднізолон. Якщо є генералізована стадія із небезпечними для життя позадихальними симптомами, зазвичай застосовують високі дози преднізолону та цитостатичного циклофосфаміду, причому останній замінюється іншим цитостатиком, таким як метотрексат, у разі протипоказання.
Короткочасна шокова терапія метилпреднізолоном, яку вводять внутрішньовенно, також може бути показана у випадку стійкості до терапії. Якщо можна визначити ремісії, цитостатик можна замінити імунодепресантами, такими як мікофенолат або азатіоприн, які зазвичай переносяться краще, тоді як доза преднізолону поступово зменшується до постійної дози.
Ниркова недостатність, що вимагає діалізу та/або легеневих кровотеч, лікується як частина плазмаферезу, при якому власна плазма організму заміщується розчином електролітів та гідрокарбонату. При виборі індивідуальної медикаментозної терапії слід враховувати ризик ураження нирок, що може значно зменшити тривалість життя. Через побічні ефекти, особливо при роботі нирок, слід ретельно контролювати наявність хвороби Вегенера.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Якщо хвороба Вегенера не лікувати, прогноз вкрай поганий. У цьому випадку запалення продовжують поширюватися і призводять до постійних пошкоджень. Особливо страждають слух і зір, а також функція нирок. Якщо уражені нирки, смерть від ниркової недостатності може настати протягом декількох місяців. Часті запалення в носовій області також відображаються на так званому сідлоподібному носі (западання перенісся).
З іншого боку, терапія протидіє поширенню запалення. Тривалість життя та якість життя майже не змінюються при ранній діагностиці та лікуванні. Більш ніж у 90 відсотків постраждалих терапія значно зменшує симптоми, у 75 відсотків навіть до того, що хоча б тимчасово можливе безсимптомне життя (повна ремісія). Тим не менше, приблизно у 50 відсотків постраждалих у стадії ремісії існує можливість того, що симптоми повторяться навіть при успішному лікуванні.
Крім того, тривале або багаторазове застосування імунодепресивних препаратів та кортикостероїдів (підтримуюча терапія) пов’язане з підвищеним ризиком зараження та розвитком катаракти. Тому необхідний регулярний аналіз крові та перевірка зору. Крім того, можливе випадання волосся, пов’язане зі стероїдами, вугрі, виразки в роті та збільшення ваги.
профілактика
Оскільки точні тригерні фактори та етіологія Хвороба Вегенера незрозумілі, хворобу в даний час не можна запобігти.
Догляд
У більшості випадків постраждалі мають лише дуже обмежені та доступні дуже мало прямих заходів подальшого спостереження, так що постраждала людина в ідеалі повинна звернутися до лікаря дуже рано. Рання діагностика може запобігти подальшим ускладненням. Однак, оскільки це спадкове захворювання, його, як правило, не вдається повністю вилікувати, тому потерпілий завжди повинен покладатися на лікаря.
Генетичне тестування та консультування особливо доцільно, якщо ви хочете мати дітей, щоб запобігти повторному виникненню хвороби Вегенера. Для самого лікування в більшості випадків пацієнти залежать від прийому різних ліків, які можуть полегшити та обмежити симптоми.
Завжди слід дотримуватися вказівок лікаря, дотримуючись також правильної дозування. Постраждалі також залежать від регулярного контролю та обстеження внутрішніх органів, завдяки чому особливо слід перевіряти нирки. Подальший перебіг захворювання дуже залежить від часу діагностики, тому загальний прогноз, як правило, не може бути зроблений. У деяких випадках хвороба Вегенера зменшує тривалість життя постраждалих.
Ви можете зробити це самі
Ця хвороба може бути дуже стресовою для постраждалих, особливо якщо хвороба Вегенера була розпізнана пізно. Хоча всі симптоми захворювання можна лікувати, якість життя пацієнта, як правило, сильно обмежена.
Тому для багатьох пацієнтів та їхніх родичів доцільно звернутися до психотерапевтичного лікування на додаток до медично необхідних методів лікування, щоб зняти біль з місця. Також корисно мати контакти з місцевими групами самодопомоги щодо хвороби Вегенера, які можна знайти в Інтернеті. Крім того, постраждалі можуть також зв’язатися з групою самодопомоги васкулітів (www.vaskulitis-shg.de), яка займається усіма рідкісними аутоімунними захворюваннями, що призводять до хронічного запалення судин. Перелічені там посилання та поради можуть значно полегшити повсякденне життя хворих на хворобу Вегенера.
Вам також корисні будь-які методи релаксації, оскільки вони також працюють проти втоми та відчуття виснаження, від яких пацієнти страждають більше. Тут рекомендується йога, прогресивне розслаблення м’язів згідно з Якобсоном, Цигун та Тай Чі. Але нові альтернативні форми терапії, такі як музична терапія, йога сміху або ЕФТ-терапія, також слід випробувати, оскільки вони вже виявили полегшення для людей із хворобою Вегенера.