Хвороба Вегенера; Внутрішня медицина, ревматологія та клінічна імунологія; Лікарня Іммануеля Берлін

Гранулематоз з поліангіїтом належить до мікроскопічного поліангіїту та синдрому Чурга-Стросса до васкулітидів, тобто до аутоімунологічно викликаного запалення судин, так званого васкуліту. У цих випадках у крові пацієнта часто можна виявити антинейтрофільні цистпользматичні антитіла, також відомі як ANCA.

Що таке гранулематоз при поліангіїті?

Гранулематоз з поліангіїтом, скорочено GPA, також відомий як гранулематоз Вегенера, коротше WG або хвороба Вегенера. При гранулематозі з поліангіїтом ми виявляємо генералізоване запалення малих та найдрібніших артеріальних судин та капілярів, спільно іменованих васкулітом, із загальним тонким тканинним зображенням руйнування та проникнення запальними клітинами судин з подальшим звуженням, опуклістю або закупорюванням судин. Це захворювання займає особливе положення, оскільки, крім запалення судинної стінки, так звані гранулематозні зміни, що позначаються як гранульоми, відбуваються переважно у верхніх та нижніх дихальних шляхах, таких як ніс, середнє вухо та легені.

У 80 відсотках випадків спостерігається запалення ниркових тілець, гломерулонефрит. Однак в принципі може бути уражений будь-який орган. За допомогою аутоантитіл у крові, c-ANCA/PR3-ANCA, діагноз може бути додатково підтверджений. 90 відсотків цього антитіла зустрічається при гранулематозі з поліангіїтом і приблизно у 10 відсотків p-ANCA. Рівень титру антитіл корелює з активністю захворювання. У багатьох випадках необхідна проба тканини для гістологічного підтвердження діагнозу.

Які основні симптоми?

Загальні скарги: втома, втома, втрата апетиту, втрата ваги, лихоманка, слабкість і, можливо, симптоми окремих уражених органів
Очі: запалення майже у всіх частинах ока, типовим є "червоне око", з технічними термінами епісклерит, порушення зору та екзофтальм, що означає випинання очного яблука через гранульоми за оком
Область вух, носа та горла: переважно криваво-хрущате запалення слизової оболонки носа, також пазух, пізніше з руйнуванням носової перегородки, так званий сідловидний ніс, хронічний середній отит із втратою слуху, біль у горлі, запалення слинних залоз
Трахея: гостра задишка, відчуття повітряного відчуття, відчуття та небезпека задухи, звуження трахеї трохи нижче голосових складок. Називається підглоткою.
Легкі: У деяких випадках немає скарг, дратівливий кашель, задишка при навантаженні, тіні, видимі на рентгені легенів, кашель крові у важких випадках, зазвичай поєднується з нирковою недостатністю
Суглоби: біль і набряки в малих і великих суглобах і болі в м’язах

Нирки: пацієнт часто майже нічого з цього не помічає, біль у ділянці нирок через набряк нирки в капсулі нирки часто є пізніми ознаками. Частими непрямими скаргами є: головний біль із підвищеним артеріальним тиском, набряки в області повік та гомілок, також відомі як набряки. Вони виникають в результаті втрати білка через пошкоджені нирки, що відомо під технічним терміном гломерулонефрит. Інші непрямі скарги - це нудота, блювота та важке почуття хвороби, коли виникає ниркова недостатність, так звана уремія.
Нервова система: оніміння з аномальними відчуттями в кінчиках пальців рук і ніг, також відоме як полінейропатія, нестійка хода і головний біль, слабкість м’язів кінцівок із запаленням м’язів, також відомий як міозит.
Шкіра: точкоподібна форма (пурпура) або значне зміна кольору шкіри та підшкірної жирової клітковини, що називається некрозом, коли задіяні великі кровоносні судини. Наприклад, в області пальців рук і ніг, також відомий як гангрена.

Причини гранулематозу з поліангіїтом

Можливими причинами гранулематозу з поліангіїтом можуть бути:

Діагностика гранулематозу з поліангіїтом

Класифікація базується на наступних симптомах

Запалення в ЛОР-тракті
Рентген легенів: вузлики, інфільтрати, каверни
Кривава сеча, яку також називають гематурією, або ознаки еритроцитів в осаді сечі
Запалення гранульоми в стінці судини або
Тканина, шляхом видалення тканин, так звана біопсія

Виконання критеріїв класифікації, якщо є два із чотирьох критеріїв.
Часто виявляються такі клінічні симптоми, як лихоманка, втрата ваги, нічне потовиділення, нудота, запалення в носі із кривавим нежиттю, запалення очей, відкашлювання крові, зміни шкіри, суглобові та м’язові проблеми та затримка води, також відома як набряк

збільшення запальних параметрів, таких як швидкість осідання еритроцитів, також відома як ШОЕ та С-реактивний білок, також відомий під абревіатурою CRP
Зміни рівня крові, такі як анемія, збільшення лейкоцитів і тромбоцитів
підвищення показників у нирках
Патологічні дані сечі виявляють еритроцити в сечі та білках
специфічні антитіла, такі як c-ANCA та PR3-ANCA

Рентген та/або комп’ютерна томографія навколоносових пазух та легенів дозволяє виявити тіні, інфільтрації, вузлики та розплави, також відомі як печери. В якості подальшого діагностичного етапу робиться спроба отримати гістологічний запис носа та придаткових пазух носа, легенів, можливо нирок та/або біопсії шкіри. Крім того, за наявності неврологічних симптомів пропонується магнітно-резонансна томографія, або коротше МРТ черепа. МРТ або КТ-ангіографія ниркових судин також забезпечує докази мікроаневризм ниркових судин у 70 відсотках випадків.

Терапія гранулематозу з поліангіїтом

Форми терапії залежать від стадії. Перший - це локально обмежена початкова стадія. Тут котримоксазол та тимчасово преднізолон вводять у низькій дозі, щоб симптоми захворювання могли стихати протягом більш тривалого періоду часу. Це вдається у двох третинах випадків.

Друга - стадія генералізації і характеризується станом, що загрожує життю та органам. Тут преднізолон та, у разі тяжкого перебігу захворювання, також метипреднізолон вводять внутрішньовенно у великих дозах. Іншими можливими ліками на цій стадії є циклофосфамід, що вводиться перорально або внутрішньовенно, видалення плазми крові за допомогою плазмаферезу у випадках життєво важливого значення, інфільксимаб, ритуксимаб або мікофенолат мофетил.

У подальшій підтримуючій терапії після досягнення циклу терапії циклофосфамідом та після досягнення ремісії терапію переключають на метотрексат, лефлуномід або азатіоприн і, якщо необхідно, підтримуючу терапію низькими дозами преднізолону. Лікування фокусується на супутніх захворюваннях, з особливим урахуванням ураження органів, таких як високий кров'яний тиск, діабет, остеопороз та, можливо, лікування полінейропатії.

Больова терапія та різні фізіотерапевтичні та ерготерапевтичні підходи підтримують процес загоєння, полегшують побічні ефекти терапії та сприяють підтримці функції уражених органів та суглобових областей.

Де я можу дізнатись більше про гранулематоз з поліангіїтом?

Загальна інформація
Німецьке товариство ревматологів
www.dgrh.de

Інформація про ревматизм та захворювання ревматичного типу
Компетентнісний мережевий ревматизм
www.rheumanet.org

Загальна інформація
Група самодопомоги для хворих на ревматизм
www.rheuma-liga.de

Загальна інформація
Група самодопомоги для хворих на васкуліт
www.vaskulitis.org

література

К. Лодденкемпер, Т. Ульріхс, Г.Р. Бурместер
Посібник з ревматології
ISBN 3-8055-7384-7

Е. Рейнгольд-Келлер, В.Л. Великий
Васкуліт
ISBN-10: 3798514747

Уве Хіман, жартує Олівер
Життя з колагенозом та васкулітом
ISBN-10: 3-88603-977-3