Хвороба Вільсона - енциклопедія універсаліс
Психічна карта
Розширте пошук у Universalis
Хвороба Вільсона, яку також називають гепатолентикулярною дегенерацією, є спадковою хворобою метаболізму міді, що характеризується прогресуючою дегенерацією базальних гангліїв мозку (група ядер, що беруть участь у контролі руху), коричневим кільцем, що межує з рогівкою, і поступовою заміною гепатоцити фіброзною тканиною. Пов’язане з дефіцитом транспортного білка міді, церулоплазміну, в циркуляції, що призводить до перевантаження вільної міді в організмі, захворювання зазвичай з’являється на другому або третьому десятилітті життя. Мідь осідає в тканинах, викликаючи характерні симптоми: тремор, порушення координації та порушення особистості. Лікування передбачає дієту з низьким вмістом міді та високим вмістом білка в поєднанні з введенням хелатора, такого як пеніциламін, який виводить мідь із тканин для виведення із сечею. Рання діагностика та лікування можуть зменшити ознаки захворювання та запобігти постійному пошкодженню мозку та печінки.
- Universalis
Класифікація
- Ліки
- Патологія
- Неврологія
- Ліки
- Патологія
- Метаболічні та харчові захворювання
- Ліки
- Патологія
- Медична генетика
- Генетичні захворювання
Приєднайся до нас
Підпишіться на наш бюлетень щотижня та отримуйте електронну книгу на ваш вибір у подарунок !