Хворобливий адипоз - нейроліпоматоз

Хворобливий адипоз, Хвороба деркуму або нейроліпоматоза є надзвичайно прогресуючим синдромом, невідомої етіології, що характеризується множинні хворобливі ліпоми які трапляються у зрілому віці, частіше вражаючи жінок у постменопаузі, які страждають ожирінням. Дебют підступний. Біль обумовлений здавленням ліпом на нервах і описується пацієнтами як "біль, що болить". Біль посилюється при збільшенні ліпом у зв'язку з менструацією. Заміна естрогену в менопаузі не зменшує біль.

З моменту первинного опису хвороби Деркума клінічний спектр змінився, включаючи ожиріння, втому, слабкість, психічні зміни, такі як депресія, сплутаність свідомості та деменція.

Діагностичні критерії нейроліпоматозу включають чотири основні симптоми:

болючі множинні жирові маси
генералізоване ожиріння, особливо під час менопаузи
астенія, слабкість і втома
психічні зміни з емоційною нестабільністю, депресією, епілепсією, сплутаністю свідомості та деменцією.

Супутні умови при хворобливому адипозі включають:

порушення сну
сухість очей і рота
роздратований кишечник
coccidodinie
вульвовагінності
вульводинія
зап’ястково-тунельний синдром
Синдром Тітце
порушення функції щитовидної залози
трохантер
тендиніт
фіброміалгія.

Жодне лікування не може змінити перебіг захворювання, і доступні засоби є лише симптоматичними. Показані системні кортикостероїди, внутрішньовенні анестетики, знеболюючі препарати. Ліпосакція значно покращує біль і якість життя.

Патогенез та причини

Нейроліпоматоз розглядається як успадковується автосомно-домінантною моделлю, за лінією мати-дочка. Механізми захворювання досі невідомі. Походження болю невизначене. Жирові відкладення викликають здавлення нерва зі слабкістю та болем. Гістологічне дослідження не виявляє відмінностей у цих пухлинах порівняно з нормальними ліпомами.

Існує припущення, що хворобливий адипоз є вираженням множинних сімейних ліпом - аутосомно-домінантного стану.

Ознаки та симптоми

Хворобливий адипоз зустрічається у людей у віці 45-60 років. Це ніколи не спостерігається у дітей і рідко у жінок до 45 років. Жінки помічають вузлики, які з’являються de novo або вже починають рости. Вони описують біль і дискомфорт у своєму регіоні, пов’язані зі слабкістю. До початку захворювання пацієнт лише трохи страждає ожирінням, але незабаром стає надмірною вагою. Біль посилюється з ростом жирової тканини та у зв'язку з менструацією.

Ліпоми виникають у будь-якому місці, крім голови та тулуба. Залежно від ступеня болю можна виділити різні типи:

тип I, юкста-вушний тип, з болючими складками або жиром усередині колін і стегон
тип II, дифузний, генералізований, біль поширюється в надпліччя, підошви
тип III, ліпоматоз, вузликовий тип, з інтенсивним болем у кількох ліпомах і навколо них, прикріплених до сусідньої тканини.

біль може варіюватися від дискомфорту до м’якого тиску, опіків, укусів, до нападок нападу. Біль симетричний, але може локалізуватися в колінах і нижніх кінцівках. Біль може відчуватися в кістках або жирі.

гіпералгезія це спостерігається при незначному натисканні та дотику жирової тканини під шкірою. Біль залежить від температури та погоди, зменшується, коли спекотно і сухо, і коли високий тиск. Гарячі ванни мають короткочасний заспокійливий ефект. Естрогенна терапія при клімаксі не зменшує біль.

Інші симптоми та ознаки Вони включають:

тенденція до набряку пальців, при парестезіях при здавленні серединного нерва
загальна втома, помірні фізичні навантаження або порушення сну посилюють втому
схильність до синців утворенням ніжних судин у жирі, тести на згортання крові є нормальними
скутість вранці та після відпочинку
головний біль, біль у горлі, мігрень, біль в очах
когнітивна дисфункція, проблеми з концентрацією уваги та пам'яттю
епізоди депресії, відчуття жару.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

трохи підвищений рівень холестерину
Швидкість осідання еритроцитів дещо висока
тести на згортання крові є нормальними
виникає гіпертонія та діабет 2 типу
збільшення альфа-1 антитрипсину, оросомукоїду, гаптоглобіну, комплементу
тепло, що виробляється вимірюваними жировими клітинами, вдвічі перевищує значення надмірної ваги людей
норма мононенасичених жирних кислот висока, рівень речовини Р у лікворі - низький.

Гістологічне дослідження

Диференціальна діагностика

прогресуюча ліподистрофія
Синдром протея
фіброміалгія
Синдром Маделунга
нейрофіброматоз
Синдром Кушинга
міастенія.