Ідіопатична інтерстиціальна пневмонія - причини, симптоми та лікування

ідіопатична інтерстиціальна пневмонія об'єднує велику групу легеневих захворювань, до складу яких входять різні типи запалення та легеневі рубці. Причини невідомі. Терапевтично запальний процес в першу чергу пригнічується, щоб ідеально зупинити процес захворювання. Якщо лікування не вдається, слід розглянути питання про трансплантацію легенів на ранній стадії.

Зміст

Що таке ідіопатична інтерстиціальна пневмонія?

ідіопатична інтерстиціальна пневмонія є загальним терміном для великої групи захворювань легенів із запальною реакцією та рубцевим процесом (фіброзом) сполучної тканини, капілярів та/або альвеол. Під це підпадають різні форми захворювання, які відрізняються ступенем ураження легенів, патологією, симптомами, перебігом захворювання та терапевтичними можливостями.

У 2002 році Американське торакальне товариство та Європейське респіраторне товариство опублікували спільну класифікацію ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії. В даний час виділяють сім форм захворювань:

ідіопатичний фіброз легенів

неспецифічна інтерстиціальна пневмонія

криптогенна організуюча пневмонія

гостра інтерстиціальна пневмонія

респіраторний бронхіоліт з інтерстиціальним захворюванням легенів

десквамативна інтерстиціальна пневмонія

лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія.

причини

Ці клітини запалення виділяють певні речовини-месенджери, які призводять до міграції білих кров’яних тілець (лейкоцитів) в альвеоли. Це, в свою чергу, активує гранулоцити, які потім вивільняють протеази та токсичні метаболіти кисню. Це призводить до подальшого пошкодження альвеол і до порушення утворення сурфактанту в альвеолах, які потім руйнуються.

Крім того, фібробласти розмножуються через лімфоцитарне запалення, яке відновлює сполучну тканину, капіляри та альвеоли за допомогою рубців. В результаті альвеоли також відсікаються від надходження крові та кисню, і подальше формування рубцевих полів збільшується. Решта альвеоли, що ще провітрюються, компенсуються надмірно і формуються в кістозні порожнини, що нагадують стільники.

Симптоми, нездужання та ознаки

Основними симптомами ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії є задишка і сухий кашель. На початку задишка помічається лише під час фізичних навантажень і прогресує в процесі хвороби, так що потім виникає також задишка у спокої. На заключній стадії може статися дихальна недостатність із виснаженням дихання.

Симптоми дихальної недостатності задишки та сухого кашлю є хронічними у більшості пацієнтів, тобто за місяці або роки до встановлення діагнозу. Через перебудову сполучної тканини порушується газообмін у легенях, що призводить до нестачі кисню (гіпоксемії) у крові. Гіпоксемія призводить до того, що шкіра і слизові оболонки помітно змінюють колір, стан, відомий як ціаноз.

Губи, пальці рук і ніг стають ціанотичними. Якщо ціаноз зберігається, зазвичай розвиваються пальці на гомілці та скляні нігті. Захворювання зазвичай проявляється у другій-четвертій декаді життя. Пацієнти з ідіопатичним фіброзом легенів, як правило, старші 60 років.

Діагностика та перебіг захворювання

Діагноз ідіопатичної, інтерстиціальної пневмонії ставлять клінічно, рентгенологічно та патологічно. Це починається з історії хвороби та фізичного обстеження. Поточні скарги, попередні хвороби, прийом ліків та сімейний анамнез визначаються з історії хвороби.

Під час фізикального огляду легені перкутують і аускулюють за допомогою стетоскопа. Часто можна почути сухе кінцеве на вдиху тріск і дрібно-бульбашковий брязкіт. При запущеному захворюванні ціаноз, нігті на годинниковому склі та пальці на гомілці можуть виглядати як шкірні симптоми. При підозрі на ідіопатичну інтерстиціальну пневмонію проводять функцію легенів та візуалізацію за допомогою рентгенівської або комп’ютерної томографії високої роздільної здатності (КТ).

Типовими ознаками є плямистість, сітчасте ущільнення, опуклість бронхів та утворення сот. Якщо після візуалізації діагноз досі незрозумілий, показана бронхоскопія з бронхоальвеолярним промиванням та біопсія. Біопсія легенів, як правило, є найнадійнішим методом підтвердження діагнозу захворювання та початку адекватної терапії.

Перебіг захворювання іноді буває дуже мінливим, але більшість хвороб підступно прогресує. Іноді пацієнти, у яких хронічний кашель або задишка протягом місяців або років, лише пізно звертаються до лікаря. В результаті відповідний діагноз ставиться пізно, а фібротичне ремоделювання вже відбулося.

Ускладнення

Через труднощі з диханням органи та кінцівки часто не забезпечуються достатньою кількістю кисню і в результаті можуть бути пошкоджені. Так само пацієнт вже не такий витривалий і не може займатися певними фізичними навантаженнями чи спортом. Це захворювання сильно обмежує якість життя пацієнта. Задишка також може призвести до втрати свідомості, в результаті якої постраждала людина може отримати травму, впавши.

Захворювання зазвичай лікується за допомогою ліків. На жаль, причинно-наслідкове лікування неможливе, тому симптоми повинні бути обмежені. Однак це не завжди призводить до успіху. Якщо лікування є невдалим, а легенів у постраждалого немає, смерть пацієнта майже неминуча.

Коли слід звертатися до лікаря?

Візит до лікаря необхідний у разі порушення дихання. Якщо аномалії зберігаються протягом декількох днів або тижнів, лікар повинен оглянути легені та дихальні шляхи. Кашель, утруднене дихання, паузи в диханні або сухість у роті - ознаки, які слід дослідити. Якщо у вас є відчуття тиску в грудях, швидко втомлюєтеся під час фізичних навантажень або видаєте дихальні звуки, необхідний візит до лікаря. Часто зацікавлена людина страждає від поступового процесу змін. Оскільки трансплантація органу стає необхідною у важких випадках, бажано вчасно відвідати лікаря при перших ознаках.

Якщо шкіра стає знебарвленою, хвороба вже запущена. Тому синій зміна кольору губ, пальців ніг або пальців слід якомога швидше повідомити лікареві. Якщо зацікавлена особа має неясне відчуття хвороби, помічає загальне нездужання або якщо звичайний рівень працездатності падає, слід звернутися до лікаря. Зміни або деформації пальців вважаються незвичними і повинні перевірятися лікарем. Слід звернутися до лікаря у разі страху, панічної поведінки або відчуття задухи. Якщо з’являється запаморочення, якщо ви відчуваєте невпевненість у ходьбі або якщо ви більше не можете займатися звичайною спортивною діяльністю, вам потрібно звернутися до лікаря для встановлення причини. Слід звернутися до лікаря у разі безсоння, підвищеної дратівливості або порушення уваги.

Лікування та терапія

Основною метою лікування є запобігання прогресуванню фіброзу легенів, оскільки він є незворотним. Слід усунути відомі тригери та агресивно пригнічувати гострий або хронічний запальний процес. У терапії в основному використовуються дві групи препаратів.

З одного боку глюкокортикоїди, а з іншого боку імунодепресанти. Ефективність ліків варіюється залежно від типу захворювання. Наприклад, ідіопатичний легеневий фіброз раніше не лікувався ефективно глюкокортикоїдами або імунодепресантами, однак препарати пірфенідон та нінтеданіб зараз затверджені.

Саме антифібротичні препарати уповільнюють процес захворювання. Інші підтипи ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії добре реагують на протизапальну терапію. Якщо спостерігається гіпоксемія в стані спокою або під час фізичних вправ, слід розглянути питання кисневої терапії. У багатьох пацієнтів захворювання є хронічним і незворотним, незважаючи на терапію, тому трансплантацію легенів слід розглядати на ранній стадії.

Ви можете знайти свої ліки тут

Перспективи та прогноз

Прогноз ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії індивідуальний і повинен базуватися на особистому здоров'ї пацієнта. В основному він класифікується як несприятливий, оскільки лікування не очікується. Незважаючи на всі зусилля, пошкодження запального процесу в легенях неможливо відновити відповідно до сучасних наукових та медичних стандартів.

У важких випадках існує ризик трансплантації органів або передчасної смерті постраждалої людини, оскільки існує ризик відмови органів. Якщо терапія успішна, прогноз покращується. На прогресування хвороби можна сильно вплинути, якщо діагноз поставити завчасно і почати лікування якомога швидше. Хронічно прогресуюче запалення можна загальмувати введенням ліків.

Якщо шлях легень донора необхідний для підтримки виживання пацієнта, слід враховувати звичайні ризики та побічні ефекти хірургічної процедури. Проте все ще існує можливість значного поліпшення стану здоров'я та продовження життя. Однак, якщо організм відхиляє донорський орган, прогноз погіршується.

У багатьох пацієнтів захворювання має наслідки. Страх, обмеження способу життя та перебудова повсякденного життя можуть призвести до стресу та спровокувати нові захворювання. Це призводить до погіршення загального прогнозу, оскільки психіка має значну частку в процесі відновлення.

профілактика

Оскільки точні причини виникнення комплексу хвороби невідомі, наразі не можна назвати конкретних заходів, які служать для профілактики. Можна сформулювати лише загальну поведінку. Слід уникати зловживання нікотином, наркотиками або ліками. Фізична активність та здорове харчування загалом корисні.

Догляд

При ідіопатичній інтерстиціальній пневмонії допоміжна допомога тісно пов’язана з терапією. Мета - придушити процес запалення та запобігти прогресуванню фіброзу легенів. Таким чином, перебіг хвороби в ідеалі можна зупинити. Лікарі призначають ліки для зняття тригерів.

У той же час препарати активно протидіють запальному процесу. Пацієнтам слід суворо дотримуватися вказівок лікаря та приймати антифібротичні засоби відповідно до вказівок. Таким чином їм вдається уповільнити подальший перебіг хвороби. Також може застосовуватися протизапальне лікування залежно від типу захворювання.

Якщо проблема полягає в гіпоксемії, ваш лікар може порекомендувати кисневу терапію. Визначаючи правильну форму лікування, пацієнтам потрібна консультація фахівця. Також важливо регулярно обстежуватися, щоб побачити, як розвивається хвороба. Навіть при цілеспрямованій терапії хвороба може незворотно прогресувати, і тоді трансплантація легенів може бути корисною.

Справжній причиною захворювання часто не вдається визначити. Ось чому конкретних заходів допомоги немає, лише допомога для здорового способу життя. Уникнення нікотину, наркотиків та ліків у поєднанні зі збалансованим харчуванням та фізичними навантаженнями надає позитивний ефект.

Ви можете зробити це самі

Проблема номер один для пацієнтів з ідіопатичною інтерстиціальною пневмонією полягає у зупинці запалення в легенях та підтримці медичних зусиль. Через тяжкість захворювання вказівки лікаря мають пріоритет над усіма іншими показаннями та заходами самодопомоги. Крім того, усі незалежні підходи необхідно попередньо обговорити з лікарем.

Зазвичай пацієнти з ідіопатичною інтерстиціальною пневмонією отримують різні ліки, які потрібно приймати вчасно і регулярно. Оскільки це, зокрема, імунодепресанти, постраждалі більш обережні, щоб не перевантажувати свою імунну систему. Тож постраждалі застосовують відповідні гігієнічні заходи та уникають зараження іншими людьми. У цьому сенсі корисно також регулярно відпочивати у випадку ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії.

Заняття спортом часто більше не можна проводити в такій мірі, як до хвороби. Повна відмова від фізичної підготовки не завжди є необхідною або корисною. Лікар часто направляє пацієнта до фізіотерапевта, який формує навчальну концепцію, адаптовану до ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії. Як і при всіх захворюваннях легенів, при ідіопатичній інтерстиціальній пневмонії необхідно негайно повністю кинути палити.