Ідіопатичний фіброз легенів, досягнутий прогрес
Edito
Хвороба пережила справжню революцію з приходом двох препаратів у 2012 та 2015 роках на французький ринок. Вони мають різні способи дії і уповільнюють час захворювання вдвічі. Вони також покращують загальне виживання. Дослідження продовжують знаходити нові ліки. Майбутнє за комбінованою терапією. На діагностичному рівні також були досягнуті успіхи, зокрема прогрес у рентгенологічних критеріях. Нова рентгенологічна категорія ймовірних загальних інтерстиціальних захворювань легенів дозволяє поставити попередній діагноз ідіопатичного легеневого фіброзу та підтвердити його на основі перебігу захворювання. Це має ту перевагу, що можна прийняти рішення про лікування, не чекаючи офіційного діагнозу.
Управління ІПФ:
ще потрібно зробити так багато
Ці досягнення не повинні змусити нас забувати, що життя пацієнтів можна було б ще поліпшити. Наукове співтовариство зрозуміло, що необхідно всебічно піклуватися про пацієнтів (краще полегшити симптоми, включаючи кашель та задишку, тривогу, краще керувати роллю вихователя, догляд за життям наприкінці життя ...). Залишається діяти, щоб запровадити цю повну допомогу. Приклад: дихальна реабілітація займає дуже важливе місце в догляді, але для її проведення недостатньо конструкцій.
Фонд Суфле, важливий для інформування
Поряд з асоціацією пацієнтів ППІ П'єра Енджалрана, яку він підтримує, та пульмонологами, Фонд дю Суфле публікує інформацію про захворювання та методи лікування. Вона була одним із учасників кампанії "Відважитися боротися з фіброзом", щоб заохотити пацієнтів добре харчуватися, рухатися та розслаблятися, щоб краще дихати. Фонд дю Суфле також підтримує дослідження з питань IPF. Спільними зусиллями можна буде досягти подальшого прогресу у полегшенні стану людей з ідіопатичним легеневим фіброзом.
ІПФ - рідкісне захворювання
Поширеність ідіопатичного легеневого фіброзу (кількість людей, що страждають у будь-який момент часу в популяції) набагато менше 1/2000. За оцінками, це вражає 1 із 5000 чоловіків та 1 із 7700 жінок.
Поширеність зростає з віком: дуже рідко до 50 років ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) найчастіше починається у віці від 60 до 70 років. Середній вік пацієнтів - 65 років.
Майже 110 000 людей страждають від IPF в Європі, і щороку діагностується 35 000 нових випадків. У Франції щонайменше постраждало б 9000 людей і щонайменше - 4400 нових випадків.
Його причина залишається невідомою донині. Вважається, що фактори підвищують ризик розвитку цього захворювання: куріння, хронічна вірусна інфекція, тривалий вплив забруднення повітря, гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ). Нарешті, від 5 до 10% випадків мають генетичне походження. У цьому випадку це стосується кількох членів сім'ї.
Які ознаки ідіопатичного фіброзу легенів ?
Симптоми з’являються поступово і різняться від людини до людини.
ІПФ спочатку проявляється задишкою і часто хронічним сухим кашлем. Про це також можуть сигналізувати повторні інфекції, втрата апетиту, незрозуміла втрата ваги, відчуття втоми та/або поганого самопочуття, рідше біль у м’язах та суглобах, коротке та прискорене дихання. Цифровий гіпократизм (збільшення та опуклість останніх фаланг пальців ніг) присутній у половині випадків. При аускультації лунають ранні вдихаючі потріскування (хрускіт хрипів).
Ідіопатичний фіброз легенів, діагностика та лікування
Діагноз ідіопатичного фіброзу легенів часто запізнюється. Той факт, що симптоми схожі на інші більш поширені захворювання легенів, справді є перешкодою для правильного діагнозу. Ми повинні виключити інші форми інтерстиціального захворювання легенів, щоб зберегти діагноз ідіопатичного легеневого фіброзу.
Діагноз ставлять на основі кількох обстежень, які також мають на меті оцінити стадію захворювання:
Генетичне консультування можна зробити людям із випадками ідіопатичного фіброзу легенів у їхній родині.
Сторона дослідження
Жодне лікарське лікування не може вилікувати ІПФ.
В останні роки для уповільнення прогресування цього захворювання застосовують два препарати.
Ці дві молекули (нінтеданіб та пірфенідон) є антифібротиками, які допомагають запобігти аномальним рубцюванням тканин.
Вони зменшують втрату функції дихання майже на 50% за один рік.
Трансплантація легенів
Це єдине лікування, яке може зупинити прогресування захворювання, поліпшити якість та тривалість життя.
Кілька немедикаментозних методів лікування
може покращити якість життя: дихальна реабілітація (див. стор. 7), киснева терапія, психологічний моніторинг тощо.
Гіпотеза про причетний механізм ІПФ
Вчені вважають, що механізм, що бере участь у ідіопатичному фіброзі легенів, - це атака на альвеоли легенів зовнішніми факторами, все ще невідомими у людей зі схильністю, іноді генетичною, порівнянною з аномальним легеневим старінням. Саме ця агресія спровокує посилений процес загоєння в легенях з подальшим формуванням легеневого фіброзу.
Інтерв’ю з лікарем Жаном-Марком Наккачем, пульмонологом Центру з питань рідкісних захворювань легенів лікарні Тенон
Чи прогресує дослідження причин ?
Д-р Жан-Марк Накке: «Реальне вдосконалення знань, зокрема щодо генетики легеневого фіброзу. Ми вже багато років знаємо, що вплив, особливо куріння, збільшує ризик розвитку ідіопатичного легеневого фіброзу. Ми також краще розуміємо ускладнення та супутні захворювання, зокрема бронхолегеневий рак. "
І з боку лікування ?
Д-р Жан-Марк Накке: «І в цій галузі за останні роки було досягнуто значного прогресу. Два протифіброзні препарати уповільнюють прогресування захворювання. Зараз робота над комбінацією цих двох препаратів. Чи ефективніше вони були б, ніж окремі? Нові молекули
також вивчаються. Крім того, дослідницька робота також зосереджена на шляхах поліпшення симптомів пацієнтів та забезпечення їм кращого комфорту життя. Певні фізичні вправи, певні методи розслаблення пропонуються пацієнтам ”.
Життя з фіброзом легенів
За словами легеневий фіброз криються пацієнти та люди, які їм допомагають (особи, що здійснюють догляд). Очевидно, різний досвід, але всі описують складність усвідомлення того, що цю хворобу неможливо вилікувати, болісну ваду, яка полягає в дихальній недостатності, необхідність не бути на самоті та необхідну підтримку, яка є асоціацією пацієнтів.
Свідчення життя.
У січні 2012 року, коли мені був ледве 71 рік, після захворювань легенів та обстежень сильно підозрювали ідіопатичний фіброз легенів. З тих пір цей діагноз підтверджено. Скоро буде 6 років, і я не дуже поганий. У мене трохи задихається від напруги, але є і ефект віку. Мені пощастило з хворобою, яка прогресує дуже повільно. У мене немає лікування. Я багато займаюся, їзжу на велосипеді, займаюся садівництвом ... На нещодавній конференції Стефан Діагана ще раз наголосив на важливості фізичних вправ при фіброзі легенів. Я є членом Асоціації FPI П'єра Енджалрана (APEFPI) протягом 3 років. Це дозволяє мені відвідувати цікаві конференції і особливо отримувати інформацію про хворобу та зустрічатися з іншими пацієнтами. Ми усвідомлюємо, що еволюція " сильно відрізняється від людини до людини, і що деякі інваліди набагато швидше, ніж інші.
Жан-Поль Роже-Етчегоєн, секретар APEFPI
Мій ідіопатичний фіброз легенів був діагностований у 2011 році. На той момент мені було 61 рік. Протягом 6 місяців я був у шоці ще більше, оскільки подивився статистику. Я зрозумів, що це лише статистика і що можна жити довше. Фіброз трохи погіршився в 2014 році і з тих пір був стабільним. На даний момент я дуже добре тримаю свою ємність легенів, не маю проблем із серцем і не приймаю ліки. Я продовжую робити один або два заняття підводним плаванням, коли дозволяє погода. Я думаю, це дозволяє мені зберегти певну гнучкість у легенях. Я також плаваю, гуляю, майструю. Я активний пенсіонер. Я знаю, що рекомендуються фізичні вправи. Бути частиною асоціації - величезна допомога. Дуже важливо поговорити з іншими людьми, хворими на фіброз, тим більше, що це рідкісне захворювання, про яке ніхто не знає. Пацієнтів часто "психологічно" кидають. Це дає затишок, коли ти кажеш собі, що ти вже маєш ногу в могилі ... Я щасливий сьогодні, щоб дати надію іншим пацієнтам, поділившись моєю справою.
Значення дихальної реабілітації для поліпшення якості життя людей з фіброзом легенів
Дихальна реабілітація відіграє важливу роль у загальному лікуванні ідіопатичного фіброзу легенів. Це може включати перенавчання фізичним вправам, відмову від куріння, психосоціальну допомогу ... Наблизьте цю респіраторну реабілітацію з відповідями фахівця фізіотерапевта з легеневого фіброзу.
Які результати дихальної реабілітації ?
Два дослідження показали, що дихальна реабілітація у пацієнта з ІПФ покращила відстань ходьби, симптоми або якість життя. Ще не доведено, що переваги цієї реабілітації зберігаються в довгостроковій перспективі.
Коли це слід робити ?
Проведена робота суперечлива в той момент або на тому етапі, на якому ця реабілітація є найбільш корисною. Один показав, що корисний ефект від респіраторної реабілітації буде більшим у людей із запущеним захворюванням. Інше дослідження показало, що вдосконалення тесту на 6-хвилинну ходьбу були тим виразнішими, чим менше тяжке захворювання. «Здається, важливо не чекати занадто довго. З діагностики та особливо з перших ознак декондиціонування м’язів », - підрахував Хьюг Гоше, фізіотерапевт, що спеціалізується на фізіотерапії дихання та судин (Марк-ан-Барей).
Пане Гоше, яка мета респіраторної реабілітації? ?
"Дихальна реабілітація спрямована на втручання при задишці, підтримання м’язового потенціалу та рухливості пацієнтів, втручання на дихальний дискомфорт у спокої та під час фізичних навантажень та запобігання загострень. Фізіотерапія є одним із немедикаментозних методів лікування задишки. Оскільки з часом пацієнти втрачають м’язову силу та витривалість. Їх серцево-легеневий насос надзвичайно напружений під час фізичних вправ, щоб підтримувати вагу тіла ".
Як вона досягає цих цілей ?
«Ми відновлюємо рухливість дихального насоса. Ми намагаємось зберегти та підтримувати рухливість суглобів. Відновити втрачену функцію важче, ніж обмежити її погіршення. Наша мета - зменшити розтягнення грудної клітки. Зміцнення м’язів нижніх кінцівок має важливе значення, не забуваючи про м’язи тулуба і верхніх кінцівок. Щоб зробити це зміцнення оптимальним та ефективним, необхідне харчування та зволоження пацієнта. Не існує реабілітації без харчової підтримки.
Частота сеансів зазвичай становить 3 сеанси по 45 хвилин до однієї години на тиждень. Рекомендується пацієнтам робити фізичні вправи щодня. Що стосується фізіотерапії дихання, це вентиляційна фізіотерапія. Свобода верхніх дихальних шляхів повинна забезпечуватися щодня промиванням носа, що допомагає запобігати інфекціям, але також покращує регуляцію ".
Відгуки про операцію Я наважуюся проти фіброзу
Для поліпшення якості життя пацієнтів з ІПФ Фонд дю Суфле об’єднав зусилля з Асоціацією ФПІ П’єра Енджалрана за підтримки Roche Pharma France для запуску кампанії 2017 року «Я смію проти фіброзу!». ", З нагоди Всесвітнього тижня IPF 18-24 вересня 2017 року та за спонсорської підтримки спортсмена Стефана Діагани. Метою було надати людям ІПФ розроблену для них програму підтримки, що включає практичні дихальні вправи, які слід виконувати вдома, програму тренувань під навантаженням, розвиток впевненості в собі та управління стресом, а також поради щодо харчування. Знайдіть цю програму на www.ensemblecontrefpi.fr
Медичний лист: Жити краще при фіброзі легенів
Гігієнічні та дієтичні правила важливі, щоб уникнути загострень і жити якомога краще. Методи також дозволяють управляти психологічною стороною захворювання.
Щоб прочитати повний лист Суфле: LS FEVRIER