Імунна тромбоцитопенія (хвороба Верльгофа)
Імунна тромбоцитопенія (ІТП) - це аутоімунне захворювання, яке вражає тромбоцити. У цьому випадку у крові не вистачає тромбоцитів, що в основному проявляється зниженою здатністю до згортання після травм. Захворювання може бути як гострим, так і хронічним. Детальніше про це можна дізнатись нижче.
Цей текст написаний за найвищими науковими стандартами і перевірений медичними працівниками.
Останнє оновлення: 5 червня 2020 року
Підсумовано найважливіші речі
При імунній тромбоцитопенії організм розщеплює тромбоцити в крові, що зменшує вироблення тромбоцитів
У більшості випадків страждають діти та підлітки
Лікування в першу чергу базується на тому, наскільки ви схильні до кровотеч
Якщо в результаті кровотечі організм втрачає занадто багато крові, може виникнути шок, що загрожує життю
Що розуміє медицина під імунною тромбоцитопенією?
Імунну тромбоцитопенію також називають хворобою Верльгофа або ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою. Імунна система розщеплює тромбоцити (тромбоцити крові) у крові, що зменшує вироблення тромбоцитів.
В основному тромбоцити утворюються в кістковому мозку і таким чином потрапляють у кров. Приблизно через вісім-десять днів вони розпадаються в селезінці. Тромбоцити головним чином відповідають за зупинку кровотечі. Це означає, що, якщо ви пошкодите себе, наприклад, стінки кровоносних судин негайно герметизуються, так що кровотеча швидко зупиняється.
Однак при хворобі Верльгофа власна захисна система організму помилково вважає тромбоцити хворими і все частіше розщеплює їх у селезінці. Тому ІТП також є одним із аутоімунних захворювань.
В результаті цього посиленого розпаду в організмі стає менше тромбоцитів, щоб закрити рани, і схильність до кровотеч зростає. Навіть найменші порізи призводять до кровотечі, яку навряд чи можна зупинити.
Наскільки поширеною є хвороба і хто її вражає?
ІТП є однією з найпоширеніших причин схильності до кровотеч у дітей. У більшості випадків це стосується дітей та підлітків. Щороку хворіють близько п’яти зі 100 000 дітей та молоді. Але жінки після вагітності та люди після важких інфекцій також частіше страждають хворобою Верльгофа.
Які симптоми імунної тромбоцитопенії?
Характерні симптоми імунної тромбоцитопенії включають насамперед точкові шкірні кровотечі (петехії), які в більшості випадків помітні на слизовій оболонці рота та на ногах.
Часто це перша ознака дефіциту тромбоцитів. Крім того, навіть найменші травми спричиняють синьо-сині синці та рясні кровотечі. В процесі захворювання часто можуть виникати носові кровотечі або кровоточивість ясен.
У деяких випадках це також призводить до збільшення менструальних кровотеч у жінок, які можуть бути надзвичайно сильними. Внутрішні кровотечі, такі як в мозку, також рідкісні.
Видимі симптоми зазвичай проявляються лише при кількості тромбоцитів 30000/мікролітр. Нормальний діапазон - від 150 000 до 350 000.
Які причини імунної тромбоцитопенії?
В основному ІТП - це набуте аутоімунне захворювання, яке проявляється як зниження згортання крові завдяки вільним і зв’язаним з тромбоцитами антитілам, які скорочують життя тромбоцитів. При хронічній формі жодної точної причини неможливо визначити з медичної точки зору.
При гострій імунній тромбоцитопенії захворювання в основному викликається наркотиками або існуючими захворюваннями, такими як цитомегалія, вірус Епштейна-Барра або ВІЛ. Можна підозрювати перехресну реакцію антигенів вірусу, що викликають утворення антитіл.
Які наслідки імунної тромбоцитопенії для постраждалих?
Хвороба збільшує ризик появи синців у постраждалих. У рідкісних випадках можливі наслідки кровотечі, що загрожують життю, такі як мозкові крововиливи та кровотечі в травному тракті. Однак ризик цього вищий, особливо у людей похилого віку.
Якщо організм втрачає занадто багато крові в результаті цієї кровотечі, організм автоматично зменшує надходження кисню до органів. Це може призвести до небезпечного для життя шоку, який, якщо його не лікувати, призводить до відмови органів і, таким чином, закінчується смертельно.
Який перебіг захворювання при імунній тромбоцитопенії?
Хвороба Верльгофа може бути гострою або хронічною. Гостра форма починається раптово і в більшості випадків зникає сама по собі через кілька тижнів. Майже всі захворювання ІТП гострі, особливо в дитячому віці. Захворювання часто розвивається в результаті вірусної інфекції.
Хронічна форма, навпаки, зазвичай триває роками, в деяких випадках навіть на все життя і характеризує типовий перебіг у дорослих.
Як лікар діагностує імунну тромбоцитопенію?
Для діагностики лікар зробить аналіз крові, щоб визначити кількість тромбоцитів. Нестача тромбоцитів у крові також може свідчити про інші захворювання. Це означає, що дефіцит також може бути симптомом та служити показником. Тому необхідні подальші дослідження, щоб виключити інші захворювання.
Які форми лікування та терапії існують?
Лікування хвороби Верльгофа в основному ґрунтується на ступені схильності до кровотеч. Крім того, терапія спрямована насамперед на уникнення ускладнень. У більшості випадків лікар призначить так звані кортикостероїди. Вони можуть тимчасово блокувати антитіла, що руйнують тромбоцити.
Антитіла також можна блокувати внутрішньовенними імуноглобулінами, щоб кількість тромбоцитів знову могла зрости. Імуноглобуліни є найбільш підходящим рішенням для надзвичайних ситуацій, оскільки вони активізуються в селезінці і тим самим пригнічують розпад тромбоцитів. Зазвичай лікування проводиться протягом декількох тижнів.
У важких випадках можуть навіть знадобитися цитостатики. Оскільки вони пов'язані з серйозними побічними ефектами, моноклональні антитіла все частіше поєднуються з подальшим введенням імуноглобулінів. Однак, якщо виникає кровотеча, що загрожує життю, лікар може також провести переливання тромбоцитів.
Для збільшення кількості тромбоцитів може також знадобитися хірургічне видалення селезінки. Лікарі рекомендують хірургічне втручання, особливо якщо у дорослих спостерігається підвищена схильність до кровотеч і після року.
Однак, оскільки процедура пов'язана з підвищеним ризиком утворення тромбів та небезпечних для життя інфекцій, все частіше застосовується медикаментозне лікування. Навіть якщо постраждала людина відмовляється від операції, наприклад, існує можливість використання інших препаратів, так званих агоністів рецепторів тромбопоетину.
Який прогноз щодо імунної тромбоцитопенії?
В принципі, прогноз ІТП дуже хороший, якщо немає ускладнень. Особливо діти гостро хворіють. Іншими словами, їх дефіцит тромбоцитів проходить сам без лікування.
У дорослих же курс дуже різний, але у постраждалих часто розвивається хронічна імунна тромбоцитопенія. Якщо є ускладнення, такі як сильна кровотеча, наслідкові пошкодження, як правило, серйозні.
Медичні страхові компанії покривають витрати?
Витрати на лікування зазвичай покриває медична страхова компанія. У деяких випадках, наприклад, коли потрібно видалити селезінку, постраждалим часто доводиться самостійно оплачувати частину витрат. Звичайно, ви можете заздалегідь отримати більш детальну інформацію у своїй медичній страховій компанії.
Якщо у вас є запитання щодо цієї чи будь-якої іншої медичної теми, наш форум доступний для вас. Тут ви можете обмінятися думками з іншими членами та зв'язатися з нашими лікарями!