InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Місцезнаходження - Рак крові - Гемопатії - Множинна мієлома -

Як представлена хвороба ?

GвМmapathy з запалення Яncertaine (GMSI) частіше згадується під англійською абревіатурою, MGUS для моноклональної гаммапатії невизначеного значення .
Той факт, що назва містить "невизначене значення", відображає непевність фахівців щодо встановлення точного прогнозу цієї хвороби.
В даний час вважається, що ГМСІ - це моноклональні патології плазматичних клітин зі зниженою злоякісністю, яка може переходити або не переходити до лімфоїдної гематологічної злоякісної пухлини, переважно мієломи.

Його ХАРАКТЕРИСТИКИ

До кого досягнуто?

Моноклональні гаммапатії спостерігаються переважно у літніх людей.
Недавні дослідження показали, що поширеність цього стану становить близько 3% від загальної сукупності та зростає з віком. Це близько 5,6% у осіб молодше 70 років і зростає до 8% у осіб старше 80 років.
Як і при множинній мієломі, ГМСІ частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.

Фактори ризику

Ретроспективні дослідження випадків контролю показали, що вплив нафти та нафтових похідних, добрив, пестицидів, фарб та радіації частіше зустрічається у пацієнтів з АСМГ, ніж серед загальної популяції.
Деякі дослідження показали незначний підвищений ризик у пацієнтів, які отримували біологічні препарати від ревматоїдного артриту.

Моноклональний компонент

Це найчастіше імуноглобулін нормальної структури, але у збільшеній кількості, що складається з двох важких ланцюгів одного класу (IgG: 55 - 65%, IgM: 15 - 20%, IgA: 10 - 15% або IgE) та двох легких ланцюжки одного типу (каппа або лямбда 5%).
Це також може бути фрагмент імуноглобуліну, або моноклональний вільний легкий ланцюг (ХЛЛ), не асоційований з важким ланцюгом (білок Бенс-Джонса в сечі), або рідше ізольований важкий ланцюг.
Цілий моноклональний імуноглобулін може співіснувати з надлишком моноклонального вільного легкого ланцюга.

Дві групи моноклональних гаммопатій

КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ

ВИЗНАЧЕННЯ

Моноклональна гаммапатія визначається наявністю в крові моноклонального білка "М", який продукується незначним клоном плазматичних клітин. Приблизно в 60% випадків це імуноглобулін типу IgG.

КРИТЕРІЇ 2014

Наявність плазматичних клітин або лімфоцитів, інфільтруючих менше 10% кісткового мозку;
Моноклональна секреція важкого імуноглобуліну (найчастіше IgG, IgA та IgM) менше 30 г/л або легкого (каппа або лямбда) із виділенням сечі з
Відсутність ураження органів, пов’язаного з гаммопатією: КРАБ та амілоїдоз

ДАЛЬШЕ.

Характеризується генетичними мутаціями в плазматичних клітинах. Найчастіше зустрічаються:

14q32 перестановки, особливо t (11; 14), рідше інші транслокації -13/13q-
Промотор гіперметилювання p16, p15
Нестабільність каріотипу.

Перебіг захворювання

ПОТОЧНІ ДАНІ

Ризик прогресування

Швидкість прогресування до симптоматичної мієломи або іншого розладу становить близько 1% на рік. Протягом 25-річного спостереження приблизно у чверті пацієнтів прогресує множинна мієлома або лімфома, амілоїдоз АЛ, макроглобулінемія Вальденстрема, хронічний лімфолейкоз або плазмацитома.

Прогностичні критерії

Вони включають:

Тип моноклонального білка: IgM та IgA з вищим ризиком, ніж IgG
- Якщо це IgM-подібний моноклональний білок, він може прогресувати до лімфоми, хвороби Вальденстрема, хронічного лімфолейкозу (ХЛЛ) або амілоїдозу.
- Якщо це моноклональний білок типу IgG або IgA, еволюція може призвести до множинної мієломи
Концентрація моноклонального білка в сироватці крові з порогом 15 г/л
Через 10 років 6% ризику прогресування, якщо ≤ 5 г/л
У 10 років 34% при 30 г/л
У 20 років - 64%, якщо 30 г/л
Аномальне співвідношення κ/λ легкого ланцюга

НА ПРАКТИЦІ ДЛЯ ВАС.

Слабкий щорічний прогрес, але який слід контролювати.

Якщо цей діагноз поставлений, не хвилюйтеся занадто сильно, оскільки ризик прогресування мієломи становить лише 1% на рік, особливо для IgG, рівень парабілка яких менше 15 г/л. Для IgM-форм ризик прогресування дещо вищий (від 1 до 5%).

Слідувати

Важливо, щоб вас спостерігали двічі на рік протягом двох років, а потім щороку.
Подальше спостереження є простим і включає клінічне обстеження, CBC, аналіз кальцію в сироватці крові, електрофорез білка крові та 24-годинну оцінку протеїнурії з електрофорезом білка в сечі, якщо протеїнурія значна.

МАЙБУТНЄ…

Внесок геноміки відкриває дуже перспективні перспективи.

У GMSI проспективні та лонгітюдні дослідження повинні дати змогу виділити нові прогностичні критерії злоякісної трансформації. Таким чином, в популяції з дуже високим ризиком може бути законним застосовувати профілактичне лікування трансформації.
У терапевтичному управлінні,