Інформація про неходжкінські лімфоми для онкологічних сестринських професій
захворювання
Неходжкінські лімфоми (НХЛ) - це група різних злоякісних (злоякісний) Підсумовано хвороби лімфатичних вузлів та лімфатичної системи (лімфома; "рак лімфатичної залози"). 1, 2
Лімфатична система є частиною власної системи захисту організму (імунна система) і складається в основному з: 3
- Лімфатичні судини
- Лімфатичні вузли
- селезінка
- Лімфатична тканина в/в
- Глотка та піднебінні мигдалини
- Шлунково-кишкового тракту
- Кістковий мозок
Термін "неходжкінська лімфома" описує всі лімфоми, які не є лімфомою Ходжкіна. Лімфома Ходжкіна - це також злоякісне захворювання лімфатичної тканини, яке було названо на честь англійського лікаря і першого описувача Томаса Ходжкіна. 4-й
Залежно від властивостей тканини (гістологія) та перебігу хвороби, неходжкінські лімфоми перетворюються на повільно зростаючі (бездіяльний; малозлоякісні) та швидкозростаючі, агресивні (високозлоякісні) лімфоми розділений. 5
У Німеччині щорічно у 17 000 людей діагностують неходжкинську лімфому. 6 Хвороба може виникнути в дитячому віці. Однак з віком ризик зростає майже безперервно. Середній вік початку захворювання - 73 роки для жінок та 70 років для чоловіків.
Історія (прогноз) неходжкінських лімфом в цілому досить хороша, відносний 5-річний показник виживання становить 71% у жінок та 67% у чоловіків, але деталі залежать від віку, типу та ступеня захворювання. 6-й
Вся інформація в цій главі стосується нерозвиненої (низькоякісної) фолікулярної лімфоми, а також агресивної (дуже злоякісної) дифузної великої В-клітинної лімфоми.
Класифікація
Залежно від властивостей тканини (гістологія), зловмисності (злоякісність) та швидкості росту неходжкинські лімфоми поділяються на дві основні групи: 5, 7
- Індолентна (низькоякісна) неходжкінська лімфома 5, 7
Близько 70% неходжкинських лімфом повільно зростає (бездіяльний) Лімфома. Це хронічні захворювання, які можна добре придушити лікуванням. Однак лікування, як правило, неможливе.
Індолентні неходжкінські лімфоми включають:
- фолікулярна лімфома (ФЛ)
- Фолікулярні лімфоми становлять 25% усіх випадків НХЛ, що робить їх однією з найпоширеніших форм злоякісної лімфоми
- хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)
- волохатоклітинний лейкоз
- імуноцитома (хвороба Вальденстрема)
- Лімфома шлунка (MALT-лімфома) та шкіри (шкірна Т-клітинна лімфома)
- Агресивна (дуже злоякісна) неходжкінська лімфома 5
Близько 30% неходжкинських лімфом - це агресивні лімфоми, які швидко ростуть і потребують негайного інтенсивного лікування. Тоді зцілення можливо.
Дифузні великоклітинні В-клітинні лімфоми (DLBCL) складають приблизно третину всіх випадків НХЛ, що робить їх найпоширенішою формою злоякісної лімфоми. Лімфома Беркітта та лімфома мантійних клітин також належать до високозлоякісних неходжкінських лімфом. 6-й
Причини та фактори ризику
При фолікулярній лімфомі (FL) та дифузній великій В-клітинній лімфомі (DLBCL) спостерігається неконтрольоване збільшення злоякісних білих клітин типу B (В лімфоцити) 8, 9, які спочатку мали важливу функцію в захисних силах організму (Імунний захист) взяти на себе.
Що викликає розвиток FL або DLBCL, ще недостатньо з’ясовано.
Можливими факторами ризику можуть бути: 8, 10, 11
- Випадкові генетичні зміни протягом життя (не передаються у спадок, не вроджені)
- Інфекції бактеріями та вірусами (особливо ВІЛ-інфекція, гепатит С)
- Аутоімунні захворювання
- Слабкість імунної системи (наприклад, після трансплантації органів)
- Контакт з різними хімічними забруднювачами
Перебіг захворювання та симптоми
Фолікулярні лімфоми (ФЛ) зазвичай ростуть повільно (бездіяльний) і непомітний роками. Тому їх часто діагностують лише на запущеній стадії або не рідко виявляють випадково до появи симптомів. 12, 13
На противагу цьому дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL) швидко та агресивно росте. 14, 15
Можливі скарги на обидва захворювання включають: 13, 14, 15
- Стійке безболісне збільшення лімфатичних вузлів
- Симптоми групи В (приблизно у 20% пацієнтів з ФЛ, досить рідко - з ДБКЛ)
- Лихоманка вище 38 ° C, що не можна пояснити інакше
- Нічне потовиділення
- Втрата ваги понад 10% маси тіла протягом 6 місяців, що не можна пояснити інакше
- Якщо уражений кістковий мозок: нормальне кровотворення пригнічується зі зміною рівня крові
- Падіння еритроцитів (анемія): Втома, зниження працездатності
- Падіння тромбоцитів (Тромбоцитопенія): Підвищена схильність до кровотеч
- Падіння лейкоцитів (Лейкоцитопенія): Підвищена сприйнятливість до інфекції
діагностика
Якщо підозрюється фолікулярна лімфома (FL) або дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL), для підтвердження діагнозу можуть бути проведені такі тести: 8, 16, 17
- Історія хвороби та клінічне обстеження
- Аналіз крові з повним аналізом крові
- Дослідження тканини лімфатичних вузлів (біопсія)
- Хірургічне повне видалення збільшеного лімфатичного вузла, який є легкодоступним
- Гістологічне дослідження (гістологія) зразок тканини під мікроскопом патологоанатом та додаткові імунологічні дослідження
Для того, щоб визначити, чи, і якщо так, наскільки далеко хвороба вже поширилася в організмі, проводиться діагностика поширення. 16, 17 Це можна зробити Стадія захворювання конкретно визначити та спланувати лікування.
Діагноз поширення неходжкинських лімфом включає: 16, 17
- Рентгенологічне дослідження грудної клітки (грудна клітка)
- Комп'ютерна томографія (КТ) шиї, грудей, живота та тазу з контрастною речовиною
- Ультразвукове дослідження (Сонографія) шиї та живота
- Збір зразків з кісткового мозку шляхом аспірації кісткового мозку
- На міжнародному рівні для діагностики поширення пацієнтів з DLBCL, a Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) рекомендується в поєднанні з КТ
Постановка
Після підтвердження діагнозу фолікулярна лімфома (FL) або дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL) результати використовуються для класифікації захворювання за стадіями. Це важливо для вибору терапії.
Призначення стадій, як правило, проводиться відповідно до класифікації Анн-Арбор, розробленої для злоякісних лімфом, 8, 18, названої на честь американського міста, в якому класифікація була складена в 1971 році. 19-го
Розрізняють чотири стадії, залежно від того, скільки і які лімфатичні вузли або тканини та органи уражені. 8, 18, 20 Стадія тим вища, чим далі лімфома поширюється в організмі.
Енн-Арбор постановка злоякісних лімфом 20
На додаток до стадії використовується додатковий опис, який вказує, чи є пацієнт Симптоми В складаються:
- Додаток А: Симптомів групи В немає
- Додаток B: Є симптоми B.
Крім того, Міжнародний індекс прогнозування (IPI, для фолікулярної лімфоми: ФЛІПІ) оцінювали ймовірний перебіг захворювання (прогноз). 21 Нижче розглядаються фактори ризику:
- Вік пацієнта старше 60 років
- Підвищений рівень ферменту лактатдегідрогенази (ЛДГ) в крові перед початком лікування
- Енн-Арбор Етап III або IV
- Більше 4 уражених областей лімфатичних вузлів
- Гемоглобін (Hb) 21
- Низький ризик (0-1 фактори ризику)
- Проміжний ризик (2 фактори ризику)
- Високий ризик (від 3 до 5 факторів ризику)
Терапія фолікулярної лімфоми (ФЛ)
Лікування безвольної фолікулярної лімфоми низького ступеня (ФЛ) залежить від етап захворювання та загальний стан пацієнта. 8-й
Доступні наступні варіанти терапії:
Опромінення
Пацієнтам із нерозвиненою фолікулярною лімфомою низького ступеня тяжкості в локалізованій області етап (I, II), опромінення уражених та сусідніх лімфатичних вузлів - лікування, яке вибирають. 8, 22
Приблизно половина пацієнтів може вилікуватися таким підходом. Якщо ви хочете дізнатись більше про основи променевої терапії в онкології, перейдіть до розділу 6 Стовпи онкотерапія "променева терапія".Стратегія перегляду та очікування
У пацієнтів із занедбаною фолікулярною лімфомою низького ступеня тяжкості у запущеному стані Етапи III та IV без симптомів, спочатку терапія не розпочинається, а швидше Дивись і чекай-Використана стратегія. 8, 22 Це означає, що за пацієнтом будуть ретельно спостерігати та обстежувати, щоб побачити, як розвивається лімфома.
Імунна хіміотерапія
У пацієнтів із занедбаною фолікулярною лімфомою низького ступеня тяжкості у запущеному стані Етапи III та IV з високим навантаженням на пухлину, швидким зростанням лімфоми та симптомами необхідне системне лікування, оскільки це діє на всі частини тіла, уражені лімфомою. 22, 23
Стандартна терапія, як правило, є поєднанням Антитіла Ритуксимаб (R) з a хіміотерапія (Імунна хіміотерапія) як от B. Бендамустин або схема CHOP, яка поєднує активні інгредієнти циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин та преднізон (R-CHOP). 23
Імунна хіміотерапія дає дуже добру реакцію, але ймовірність рецидиву є (Рецидив) відносно високий протягом декількох років. 23
Щоб запобігти цьому, підтримуючу терапію ритуксимабом потім проводять кожні два місяці протягом загальних двох років.
Навіть якщо був рецидив, імунохіміотерапія часто може бути проведена знову з успіхом. 22, 23 У більшості випадків проводиться обмін хіміотерапією (початкове лікування CHOP, потім у разі рецидиву введення бендамустину і навпаки).
Для пацієнтів молодшого віку в доброму загальному стані - хіміотерапія у високих дозах із поверненням власних стовбурових клітин (аутологічна трансплантація стовбурових клітин) Ще один варіант лікування.
Інгібітори шляху
Новим варіантом лікування пацієнтів з неровною фолікулярною лімфомою низького ступеня є введення Інгібітори шляху. 23, 24
Ця група препаратів відключає певні сигнали росту і тим самим пригнічує ріст клітин лімфоми.Терапія дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми (DLBCL)
Дифузна велика В-клітинна лімфома (DLBCL) зазвичай росте швидко і агресивно і поширюється рано в організмі, тому лікування слід починати негайно після діагностики. 22, 25, 26
Доступні наступні варіанти терапії:
Імунна хіміотерапія
Системне лікування необхідне пацієнтам з дифузною великою В-клітинною лімфомою (DLBCL), оскільки вона впливає на всі клітини лімфоми в організмі. 22, 25, 26
Стандартним є зазвичай поєднання Антитіла Ритуксимаб (R) з a хіміотерапія (Імунна хіміотерапія) як от B. бендамустин або схема CHOP, яка поєднує активні інгредієнти циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин та преднізон. 26, 27
У разі рецидиву (Рецидив) лікування залежить головним чином від віку пацієнта, його загального стану та тривалості вільного від хвороби часу (Ремісія) від. 26, 27
Пацієнти молодшого віку можуть спочатку отримувати інтенсивну імунохіміотерапію, наприклад, з R-DHAP (ритуксимаб, дексаметазон, високі дози Ara-C та цисплатин) або з R-ICE (ритуксимаб, іфосфамід, карбоплатин, етопозид). 26, 27
Потім хіміотерапія у високих дозах із поверненням власних стовбурових клітин (аутологічна трансплантація стовбурових клітин) вводиться.У пацієнтів літнього віку, які не переносять терапію високими дозами, відповідь може бути досягнута за допомогою імунохіміотерапії R-гемцитабін-оксаліплатин або R-бендамустин. 26-й
Опромінення
Якщо у пацієнтів з дифузною великоклітинною В-клітинною лімфомою (DLBCL) наявні великі пухлинні маси ("об'ємна хвороба" або "основна маса"), відповідно до Імунна хіміотерапія додатковий променева терапія рекомендується зменшити пухлинне навантаження. 25, 26
Зв'язок
Якщо у вас є якісь ідеї, пропозиції чи запити щодо вмісту на нашому веб-сайті, використовуйте нашу контактну форму. Ми раді!
Анімація та відео
Відкрийте для себе корисну інформацію та вміст, оброблений в анімації та фільмах.