Інформація про здоров’я мієлофіброзу
Про що це ?
Мієлофіброз - рідкісний стан кісткового мозку. У кістковому мозку утворюються нові клітини крові. Наші клітини крові мають обмежений термін життя. Ось чому їх постійно замінюють.
У разі мієлофіброзу відбувається розростання певних клітин у кістковому мозку та інвазія сполучною тканиною в кістковий мозок. Потім це перешкоджає нормальному виробленню нових клітин крові.
Незрозуміло, що саме викликає мієлофіброз. У 8 з 10 людей спостерігається генетична мутація.
У кого і як часто це відбувається ?
Мієлофіброз - рідкісний стан. Це трапляється менше, ніж у кожного зі 100 000 людей на рік, і здебільшого вражає людей у віці від 40 до 70 років. Чоловіки страждають так само, як і жінки. Середній час виживання становить 5-7 років, але він може коливатися в широких межах - від 1 року до понад 20 років.
Як це розпізнати ?
Перебіг захворювання, як правило, дуже повільний. Кількість клітин крові зменшується. У відповідь селезінка намагається компенсувати цю нестачу, виробляючи клітини крові: селезінка набрякає і болить.
Спочатку мієлофіброз зазвичай не викликає багатьох симптомів. В основному спостерігається втома і блідість через анемію. Набряк селезінки призводить до болю в шлунку, втрати апетиту та швидкого відчуття того, що ви досить їли (оскільки селезінка штовхає живіт).
Протягом перших років захворювання вироблення тромбоцитів може зростати, збільшуючи ризик утворення тромбів. Чим більше сполучної тканини вражає кістковий мозок, тим сильніше виражені скарги: біль у кістках, судоми в ногах, слабкість, задишка при фізичному навантаженні, втрата ваги, подагра тощо.
Хвороба також розвиває дефіцит лейкоцитів і тромбоцитів, що збільшує ризик інфекцій та кровотеч.
Як ставиться діагноз ?
Якщо під час фізичного огляду лікар побачить набряк (збільшення) селезінки та/або печінки, їм буде проведено повний аналіз крові. Якщо є сумніви, він просить зробити УЗД.
Якщо він підозрює мієлофіброз, для підтвердження діагнозу необхідний огляд кісткового мозку: під місцевою анестезією велика голка відсмоктує трохи кісткового мозку з кістки. Цю процедуру часом важко виконати, оскільки кістковий мозок наповнений сполучною тканиною. У цьому випадку робиться біопсія кісткового мозку. Це обстеження проводиться в рамках госпіталізації.
Що ти можеш зробити ?
Якщо ви відчуваєте втому або маєте інші симптоми, що відповідають анемії, слід звернутися до лікаря. Також якщо у вас болить верхня частина живота зліва або якщо у вас відчуття тяжкості в тому ж місці.
Що може зробити ваш лікар ?
На сьогоднішній день жодне лікування не вилікувало мієлофіброз або не затримало його прогресування. Лікування полягає в купіруванні симптомів. Його визначає фахівець з внутрішніх хвороб (терапевт) або хвороб крові (гематолог). Необхідний регулярний моніторинг, щоб стежити за прогресуванням захворювання.
Тип лікування залежить від симптомів, стадії захворювання та загального стану людини.
Анемія лікується введенням еритропоетину (ЕРО) та переливанням крові. Зазвичай для лікування інфекцій дають антибіотики. Хіміотерапія та імунотерапія зменшують розмір селезінки та запобігають надмірному виробленню клітин крові. Селезінку видаляють хірургічним шляхом (видалення селезінки, спленектомія) лише у виняткових випадках. Аспірин знижує ризик тромбозу.
Пересадка кісткового мозку або стовбурових клітин - єдино можливе лікування.