Інститут медичної діагностики IMD, Лабораторія підкласів IgG та синдромів дефіциту IgA

Імуноглобуліни (антитіла) відповідають за гуморальний імунітет. Це глікопротеїни, які виробляються специфічно активованими антигеном В-лімфоцитами та плазматичними клітинами та викидаються в кров. За своєю будовою та функціональними властивостями імуноглобуліни поділяють на 5 класів.

лабораторія

Зв’язування з рецептором Fc
Моноцити ТакНіТакНі
Основні клітини НіНіНіТак
Нейтрофіли ТакТакТакНі
Лімфоцити ТакТакТакТак

Перехідний дефіцит IgG у немовлят та дітей раннього віку

Фетальний IgG походить з материнської крові і досягає материнської концентрації приблизно на 26-му тижні вагітності. IgG матері розщеплюється після народження з періодом напіввиведення приблизно 30 днів. Постійне зниження цього позикового імунітету та затримка самосинтезу немовляти та малюка спричиняють фізіологічну "фазу дефіциту", особливо на 3 - 5 місяці життя. Якщо є підозра на вроджений імунодефіцит у грудному віці, бажано відвідати спеціалізований педіатричний центр (www.immundefekt.de).

Показання для визначення підкласу IgG

  • Пацієнти з рецидивуючими бактеріальними респіраторними інфекціями, особливо з гемофільним грипом або пневмококами
  • Пацієнти з рецидивуючими синуситами або отитами середнього вуха
  • Пацієнти з монокональними гаммопатіями та незрозумілим дефіцитом IgG

Терапевтичний наслідок

Якщо дефіцит підкласу IgG підтверджується у поєднанні зі сприйнятливістю до інфекції, слід розглянути можливість регулярної внутрішньовенної або підшкірної замісної терапії IgG. Однак раннє введення антибіотиків є доцільним для протидії інфекціям, якщо вони мають статися, незважаючи на введення імуноглобуліну. Якщо спостерігається дефіцит IgG2, імунізацію слід проводити проти пневмококів та гемофілуса.

Дефіцит IgA

IgA в основному необхідний для захисту від інфекцій на слизових оболонках та в секретах організму. Гіпогаммаглобулінемія (мінлива, гуморальний імунодефіцит, CVID, див. Вище) дуже часто демонструє поєднаний дефіцит IgG та IgA. Селективний дефіцит IgA є найпоширенішим генетичним імунодефіцитом. Кажуть, що розлад є селективним, оскільки інші класи імуноглобулінів, такі як IgM та IgG, присутні з нормальним рівнем. Частота дефектів IgA наведена приблизно 1: 500. У 20% випадків спостерігається також дефіцит підкласу IgG. У дітей, що перебувають на грудному вигодовуванні, збільшення відбувається пізно, тому остаточний діагноз дефекту IgA не може бути поставлений до 2 років.
Примітка: Визначення секреторного IgA має сенс лише в мокроті, оскільки секреторна складова "прикріплюється" лише тоді, коли вона проходить через слизові оболонки.

Симптоми дефіциту IgA

У разі дефекту IgA можуть траплятися хронічно повторювані, іноді важкі інфекції дихальних шляхів. Крім того, часто спостерігаються непереносимість їжі та шлунково-кишкові симптоми, подібні до спру (чутлива до глютену ентеропатія). Лямбліоз часто є наслідком ослабленої імунітетом слизової оболонки кишечника. Інші генетичні захворювання також частіше виникають із дефектами IgA. Спостерігається помітна тенденція до алергії (атопічний діатез). Однак у більш ніж половині випадків з дефектом IgA відсутні або є лише незначні симптоми (компенсація, особливо через антитіла IgM).

Терапія дефіциту IgA

На відміну від дефіциту IgG або підкласу IgG, профілактичне лікування із застосуванням заміщення IgA неможливо. Кількість IgA у доступних препаратах імуноглобуліну лише невелика. Крім того, існує два підтипи IgA. Підтип, який переважно міститься в сироватці крові, не може замінити пов'язаний зі слизовою оболонкою IgA. Крім того, короткого періоду напіввиведення IgA 4 - 6 днів недостатньо для заміщення для запобігання інфекціям. Дуже важливо, що у пацієнтів з дефектами IgA можуть вироблятися антитіла проти IgA. З цієї причини важкі алергічні реакції можуть виникати під час або після переливання цільної крові або інших білкових продуктів крові. Якщо в рідкісних випадках заміщення імуноглобуліну необхідне для лікування існуючих важких інфекцій (IgG також може бути корисним як компенсаційний захід), препарати імуноглобуліну з виснаженим IgA обережно вводять підшкірно пацієнтам з дефектом IgA.
Однак, як правило, терапія повинна бути обмежена ранньою антибіотикотерапією явних інфекцій слизової. Постійно слід перевіряти статус вакцинації та, якщо потрібно, заповнювати (гемофілус, пневмококи).

матеріал

приблизно 1,5 мл сироватки (термін придатності не більше 1 тижня)