Інтернет-енциклопедія Larousse - склеродермія
Ця стаття взята з книги "Larousse Médical".
Аутоімунне захворювання, що характеризується прогресуючим склерозом дерми і, в деяких випадках, нутрощів.
Склеродермія - рідкісне захворювання, кількість нових випадків щороку становить близько 2-16 на мільйон дорослих. Це частіше зустрічається у жінок і найчастіше починається у віці від 40 до 50 років.
Механізм
Причина склеродермії невідома, але її механізм частково з’ясований: він складається із зміни сполучної тканини, пучки колагенових волокон якої збільшуються, та пошкодження артеріол та капілярів, що призводить до фіброзу., Або склероз. Існує два основних типи склеродермії - локалізована форма та системна форма.
ЛОКАЛІЗОВАНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
Це фіброз, що вражає в основному дерму, в деяких випадках підлягають тканини (апоневрози та м’язи), але з урахуванням внутрішніх органів.
Різні типи локалізованої склеродермії
Смугаста склеродермія утворює дуже обмежені смуги склеротичної тканини, тверді та тверді, перламутрово-білі, обмежені тонкою бузковою облямівкою, які знаходяться переважно на кінцівках, обличчі або шкірі голови; в останніх випадках говориться про склеродермію на зрізі шаблі. Ураження можуть залишити значні естетичні та функціональні наслідки (обмеження рухів суглобів).
Гутатова склеродермія призводить до дрібних, округлих, перламутрово-білих елементів, які в основному вражають потилицю, шию, плечі та верхню частину грудей.
Множинна склеродермія утворює шкірні або морфейні бляшки, однакові за кольором і консистенцією з ураженнями в смуговій склеродермії. Бляшки можуть зберігатися протягом декількох років до загоєння, залишаючи слабкі рубці.
Діагностичний
По суті, це базується на клінічному обстеженні, біологічні обстеження є нормальними. Гістологічне дослідження підтверджує діагноз, показуючи витончення епідермісу і особливо склероз дерми.
Лікування
Це не дуже ефективно, будь то місцеві кортикостероїди або загальне лікування, спрямоване на боротьбу зі склерозом (вітамін Е, екстракти олії авокадо, кортикостероїди у великих формах). Активна реабілітація (фізіотерапія) необхідна у разі функціональних наслідків (втягування м’язів, затримка росту), спричинених апоневротичними та м’язовими ураженнями.
СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ
Він асоціюється з різними шкірними ознаками, але всі вони характеризуються індурованим потовщенням шкірних покривів, множинними вісцеральними проявами.
Симптоми та ознаки
Першим проявом є майже завжди синдром Рейно: у холодну погоду кровоносні судини, що постачають пальці, раптово скорочуються; пальці то біліють, як мармур, то фіолетові, перш ніж повернутися до свого нормального кольору. Потім відбувається еволюція до двох різних форм, обмеженої форми або дифузної форми.
Обмежена форма асоціює із синдромом Рейно одну або кілька інших аномалій: склеродактилія (склеродермія пальців) - шкіра стає гладкою, жорсткою, неможливо її затиснути, пальці приймають звужену форму і поступово фіксуються в незводимому згинанні; телеангіектазії (розширення дрібних судин шкіри) на обличчі, руках і ногах; кальциноз (невеликі звапнені шкірні маси, що сприяють виразкам шкіри, що лежить вище) на руках і ногах; рухові порушення стравоходу, підтверджені манометрією стравоходу, що змінює моторику цього органу і призводить до дисфагії (труднощі при ковтанні). Усі ці розлади іноді називають C.R.E.S.T. синдром (англосаксонське скорочення від кальцинозу, Рейно, ураження стравоходу, склеродактилія, телеангіектазії). У деяких випадках спостерігаються артралгія та перикардит. Прогноз досить сприятливий, але можливий перехід на дифузну форму.
Дифузна форма характеризується поширенням склеродермії на один або кілька внутрішніх органів, головним чином на нирки, що призводить до двох із трьох разів артеріальної гіпертензії з важким прогнозом. Ця форма також вражає перикард і, рідше, міокард, легені (інтерстиціальний фіброз, що заважає диханню) та травний тракт, езофагіт та порушення всмоктування їжі. Діагнозу, по суті клінічному, може допомогти капіляроскопія нігтів та дослідження в крові певних аутоантитіл (антитіл, що виділяються організмом проти одного з його власних компонентів). Ця форма є серйозною, але її розвиток може стабілізуватися через кілька років.
Лікування
Це, по суті, симптоматика і тому адаптована до кожного випадку: блокатори кальцієвих каналів проти синдрому Рейно та склеродактилії; інгібітори ферментів, що перетворюють гіпертонію; адаптована дієта, травні пов’язки, антигістамінні препарати або антибіотики (тетрацикліни) проти розладів травлення.
Незалежно від симптомів, кортикостероїди (преднізон) призначаються дуже довго. Це лікування має певну, але часткову та змінну ефективність від одного пацієнта до іншого; він зарезервований для важких форм захворювання через потенційні побічні ефекти. Багато інших речовин можуть бути призначені, включаючи D-пеніциламін та колхіцин.