Якщо ваш власний К; Інтерністи в Інтернеті стають ворогами
Деякі захворювання печінки виникають внаслідок порушення роботи власної імунної системи. Ці аутоімунні захворювання печінки часто розпізнають і лікують із запізненням.
Печінка - це найбільший орган в організмі людини, який має широкий спектр завдань. Це центральний орган детоксикації та обміну речовин, а також виробляє травні соки. Електростанція Лебера виконує життєво важливі функції, які жоден медичний апарат не міг виконувати протягом тривалого періоду часу. Хвороби печінки також можуть мати багато різних причин через їх різноманітність. Деякі захворювання печінки виникають внаслідок порушення роботи власної імунної системи. Ці аутоімунні захворювання печінки, як і інші захворювання печінки, часто розпізнають і лікують із запізненням. Напередодні 20-го Дня печінки Німеччини 20 листопада 2019 року організатори Gastro-Liga e. В., Німецька печінкова фундація та Німецька печінкова допомога e. В. вийшов. Під цьогорічним девізом «Кожен день - це день печінки», вони закликають лікарів та пацієнтів сприймати будь-яке постійне збільшення показників печінки як привід для подальшої діагностики, а також включати рідкісні аутоімунні захворювання печінки. Детальніша інформація про 20-й день печінки Німеччини: www.lebertag.org
"Аутоімунні захворювання печінки - такі як аутоімунний гепатит (AIH), первинний жовчний холангіт (PBC) та первинний склерозуючий холангіт (PSC) - все ще є діагностичною та терапевтичною проблемою", - повідомляє проф. Майкл П. Манс, голова правління Німецького фонду печінки, і продовжує: «Аутоімунні захворювання печінки часто не викликають або мають лише дуже неспецифічні симптоми, такі як втома або свербіж протягом тривалого періоду часу, - і тому їх часто розпізнають лише пізно. Це пізнє виявлення хвороби на запущеній стадії є несприятливим для терапії та перебігу ".
Аутоімунний гепатит (AIH)
При AIH хронічне запалення печінки (гепатит) розвивається через втрату імунологічної толерантності до клітин печінки: імунна система визначає власні клітини печінки як чужорідні. Симптоми цієї рідкісної хвороби печінки, яка може виникнути в будь-якому віці - навіть у дітей - настільки ж неспецифічні, як і при інших інфекціях печінки. Жінки хворіють набагато частіше, ніж чоловіки. Хронічне запалення печінки може призвести до змін тканин (фіброз), які, якщо їх не лікувати, можуть призвести до цирозу печінки. Лікар може визначити активність АІГ на основі підвищених трансаміназ, які можуть досягти пікових значень при гострому запальному спалаху. Зазвичай АІГ лікується шляхом регуляції імунної системи за допомогою ліків (імунодепресантів). У багатьох випадках ліки можуть назавжди придушити ГІГ та дозволити пацієнтам мати нормальну тривалість життя. Якщо хвороба переростає в цироз печінки, незважаючи на послідовну терапію, єдиним варіантом є трансплантація печінки. Сучасні дані показують, що імуно-опосередкований гепатит, подібний до АІГ, може виникати як побічний ефект у контексті терапії раку новими імунними інгібіторами контрольних точок (ІСІ).
Первинний жовчний холангіт (PBC)
При РВС порушення діяльності імунної системи призводить до запалення жовчних проток у печінці. Захворювання, яке зустрічається переважно у жінок середнього віку, як і інші аутоімунні захворювання, ще не можна вилікувати за допомогою терапії. PBC діагностується за допомогою аналізів крові, включаючи показники печінки. Тривала терапія модифікованою жовчною кислотою (урсодезоксихолевою кислотою, УДХК), яка утворює своєрідну захисну плівку уздовж жовчних проток, часто є успішною, якщо її розпочати вчасно. Якщо ця терапія сама по собі не працює, UDCA також можна поєднувати з обетихоловою кислотою. Подальші комбіновані методи лікування фібратами та іншими новими речовинами в даний час досліджуються щодо РВС. Пересадка печінки може знадобитися, якщо терапевтичні заходи більше не зупиняють перебіг захворювання. Сучасні результати дослідження показують, що у пацієнтів з РВС ризик раку клітин печінки збільшується у понад 31 раз.
Первинний склерозуючий холангіт (PSC)
PSC - це запалення жовчовивідних шляхів, яке часто виникає разом із хронічним запальним захворюванням кишечника. Якщо не лікувати ПСК, він може перерости в цироз печінки. Ризик розвитку раку жовчних проток також збільшується у пацієнтів з ПСК. На відміну від інших форм аутоімунного захворювання печінки, ПСК вражає чоловіків частіше, ніж жінок. PSC часто дуже важко діагностувати. Жоден аналіз крові не може достовірно довести захворювання. Дослідження тканини печінки також часто не дає надійних результатів. Часто PSC можна виявити лише за допомогою спеціальної магнітно-резонансної томографії, магнітно-резонансної холангіопанкреатографії (MRCP) або безпосередньо через ендоскопічне зображення жовчовивідних шляхів. Як і при первинному жовчному холангіті, лікування забезпечується природною жовчною кислотою урсодезоксихолевою кислотою (UDCA). На відміну від первинного біліарного холангіту, терапевтична користь ПСК недостатньо добре встановлена. За певних обставин трансплантація печінки - єдиний варіант лікування. Діагностика, терапія та контроль ПСК вимагають спеціальних медичних знань, які гарантуються лише у спеціалізованих установах.
«Терапевтичні варіанти аутоімунних захворювань печінки в даний час швидко змінюються. Нові лікарські методи лікування затверджені або проходять клінічне випробування. У 2017 році було опубліковано першу німецькомовну настанову щодо аутоімунних захворювань печінки, в якій, серед іншого, детально обговорювались діагностика та терапія. У коментарях до настанови обговорюються нові стратегії терапії, які були затверджені лише після завершення процесу згоди », - пояснює проф.