Ясноклітинна саркома нирки (близько трьох спостережень) Урофранс
Ясноклітинна саркома нирки зустрічається рідко, має дуже поганий прогноз і спостерігається переважно у педіатричної популяції [1, 2, 3, 4, 5, 8, 22, 23, 24]. Середній вік постраждалих осіб фактично становить 36 місяців [2, 5]; з переважанням чоловіків (2 чоловіки на 1 жінку) [2]. Ми повідомляємо про три випадки прозороклітинної саркоми нирки у дорослих.
СПОСТЕРЕЖЕННЯ № 1
Пацієнт Ел Х., 65 років, без особливої патологічної історії, протягом 8 місяців представляв біль у попереку зліва, пов’язаний протягом трьох тижнів з епізодами гематурії. Клінічне обстеження було нормальним. УЗД нирки показало тканинну масу на нижньому полюсі лівої нирки. Комп’ютерна томографія черевного тазу (рис. 1) показала нижню полярну ліву ниркову масу на 7 см нижче злоякісного вигляду.
| Рисунок 1: КТ черевної порожнини (спостереження № 1): нижня полярна маса лівої нирки 7 х 6,5 см, тканина за своєю природою та злоякісна на вигляд. |
 |
Виконано радикальну нефректомію з лімфаденектомією голар. Гістологічне дослідження хірургічного зразка (рис. 2) виявило наявність проліферації пухлини, що складається з клітин з мізерною, неправильно визначеною цитоплазмою та округлими або яйцевидними ядрами, іноді подовженими дрібним хроматином.
| Рисунок 2: Гістологія (спостереження № 1): проліферація пухлини, що складається з клітин у листі, з ясними ядрами та прозорою цитоплазмою, розділених фіброзно-судинною стромою. |
Ці клітини розподілялись дифузно в невеликій судинноподібній стромі. Проліферація пухлини іноді була обмежена капсулою, іноді вона інфільтрувала ниркову тканину. Імунозабарвлення віментину було позитивним, а антицитокератинові антитіла - негативним. Цей гістологічний вигляд відповідав чіткій клітинній саркомі нирки. Розтин лімфатичних вузлів не містив новоутворень. Через три місяці торако-абдоміно-тазова комп’ютерна томографія (рис. 3) виявила рецидив пухлини в лівих відділах псоаса.
| Рисунок 3: Абдомінальна томоденситометрія (спостереження № 1): неоднорідна маса за рахунок лівого псоаса. |
Була проведена велика резекція, і гістологія виявила рецидив прозороклітинної саркоми. Через чотири місяці після резекції торако-абдомінально-тазова комп’ютерна томографія (рис. 4) виявила повторний пухлинний процес у лівій поперековій ямці та метастази в печінку та селезінку. Хворий був у поганому загальному стані і йому було надано знеболювальне лікування. Через 2 місяці він помер.
| Малюнок 4: КТ черевної порожнини (спостереження № 1): повторний пухлинний процес лівої поперекової ямки. |
СПОСТЕРЕЖЕННЯ № 2
23-річний пацієнт А. Н. не мав особливого патологічного анамнезу і протягом 7 місяців страждав від болю в попереку справа, пов'язаного з епізодами гематурії. Клінічне обстеження об'єктивувало масу, що давала правильний поперековий контакт. Комп’ютерна томографія живота (рисунок 5) показала масу щільності тканини 23 см за рахунок правої нирки.
| Малюнок 5: КТ черевної порожнини (спостереження № 2): тверда маса 23 см за рахунок правої нирки. |
Рентгенографія грудної клітки та УЗД печінки були нормальними. Сцинтиграфія кісток не проводилася. Була проведена правильна нефректомія з лімфаденектомією голар. Гістологічне дослідження виявило чітку клітинну саркому нирки без ураження лімфатичних вузлів. Застосовували хіміотерапію на основі цисплатину та доксорубіцину. Два препарати вводили в один день; пацієнт пройшов 6 курсів хіміотерапії з інтервалом у 3 тижні. Через 4 роки клінічне обстеження, сцинтиграфія кісток та торако-абдомінальна комп’ютерна томографія не показали рецидиву пухлини.
СПОСТЕРЕЖЕННЯ № 3
Пацієнт Ель А.А., 32 роки, без особливої патологічної історії, залишав біль у попереку з гематурією протягом 11 місяців. Клінічне обстеження об'єктивувало масу, що давала лівий поперековий контакт. Внутрішньовенна урографія показала синдром ниркової пухлини, що відштовхує сечовід медіально, а каликулярні порожнини вгору і вниз. УЗД нирок виявило пухлинну масу 12 см та ехоструктуру тканини за рахунок лівої нирки. Рентгенографія грудної клітки та УЗД печінки були нормальними. Сцинтиграфія кісток не проводилася. Хірургічне дослідження виявило величезну пухлину з більш раннім розвитком. Була проведена збільшена ліва нефректомія. Гістологічне дослідження виявило чітку клітинну саркому нирки. Безпосередні післяопераційні наслідки були простими. Пацієнт помер на сьомому місяці після операції.
Обговорення
Ясноклітинна саркома нирки (SCCR) - надзвичайно злоякісна пухлина, яку часто плутають з пухлиною Вільмса [4, 5, 8, 13, 22, 23]. Він має тенденцію до інфільтрації ниркової паренхіми замість того, щоб утворювати псевдокапсулу, як пухлина Вільмса [6].
Макроскопічний вигляд SCCR характеризується наявністю великої, одноцентрової та нерегулярної маси, яка іноді може зайняти всю нирку. Розміри варіюються від 2 см до більше 24 см, в середньому 11 см. Середній розмір пухлин у наших пацієнтів становить 14 см. Вага також варіюється від 43 грамів до понад 1950 грамів, у середньому 660 грам. У розрізі він буро-сірого кольору, м’якої консистенції та слизоподібного вигляду. Однак можна зустріти кістозний аспект [2].
Класичний мікроскопічний аспект полягає у поширенні пухлини, що складається з веретеноподібних або яйцеподібних клітин, прозорих, з видовженими ядрами, розташованих в пучках канатиків або гнізд і розділених фіброзно-судинною стромою [2, 8].
Внесок сучасної візуалізації важливий для діагностики заочеревинних пухлин, особливо у дітей. Він диференціює ниркові маси від надниркових або надниркових периренальних мас, оскільки відрізняє кістозні нирки від гідронефротичних нирок [8]. Деякі автори [8, 11, 18, 19, 20] використовують тонку голчасту біопсію під контролем ультразвуку для гістологічної діагностики пухлин нирок для відповідного терапевтичного підходу.
Якщо легені піддаються передопераційному рентгенологічному обстеженню (стандартна рентгенографія грудної клітки, комп’ютерна томографія), передопераційна сцинтиграфія кісток особливо вказується в SCCR [2, 8]. Однак цього обстеження у цих пацієнтів не проводили, оскільки діагноз SCCR був поставлений після збільшеної нефректомії. Наявність кісткових уражень, вторинних до сцинтиграфії, погіршує прогноз і включає практику хіміотерапії [22].
Лікування SCCR у дорослих є предметом суперечок: хірургічне втручання, променева терапія та хіміотерапія застосовуються окремо, але часто в поєднанні [1,2,5,12,17,23,24]. Застосовуються різні цитотоксичні препарати: Актиноміцин D, Вінкристин, Цитоксан, Аріаміцин, Доксорубіцин, Циклофосфамід, Дактиноміцин, Епірубіцин, Ізофосфамід, Месна [5, 9, 10, 12, 22, 24]. Однак SCCR зустрічається рідко, повідомляється у вигляді спорадичних випадків та з різними протоколами лікування, що ускладнює визначення оптимального терапевтичного лікування.
Дитячі пухлини бластеми у дорослих асоціюються із SCCR, нефробластомою та рабдоїдною пухлиною [8]. SCCR, частіше зустрічаються у дітей, схожі на нефробластоми. Терапевтичне лікування останнього базується на збільшеній нефректомії з дисекцією лімфатичних вузлів та радіохіміотерапії. Кілька авторів рекомендують протокол Національної дослідницької групи Вільмса, що складається з збільшеної нефректомії та ад'ювантної хіміотерапії з променевою терапією або без неї. Протокол хіміотерапії та необхідність променевої терапії диктуються стадією пухлини та гістологічним ступенем [21]. Деякі європейські автори використовують протокол SIOP (Міжнародне товариство дитячої онкології), який майже схожий на перший протокол, за винятком того, що він рекомендує передопераційну променеву терапію у всіх випадках [21].
SCCR має тенденцію до інфільтрації нирок та навколониркової лімфо-судинної області, що пояснює високу частоту місцевих рецидивів, отже, інтерес до великої хірургічної операції та збільшення лімфаденектомії [2].
Метастази SCCR переважно виникають у кістці. Вони часто остеолітичні і вражають плоскі кістки та проксимальну частину кінцівок [1, 2, 4, 5, 8, 14, 15, 17, 22, 23]. У пухлинах Вільмса метастази переважно виникають у лімфатичні вузли, печінкові клітини і особливо в легені, які є переважним місцем метастазів у 80% випадків [2].
На додаток до своєї схильності до метастазів у кістках, SCCR характеризується частими локарегіональними рецидивами, отже, необхідність моніторингу за допомогою комп’ютерної томографії кожні три місяці протягом перших 2 років, потім двічі на рік [2, 13].
Прогноз для SCCR похмурий; цей поганий прогноз зберігається, незважаючи на поєднання різних терапевтичних методів: променевої терапії, ракової хірургії та хіміотерапії [5, 9, 10, 12, 22]. Прогностичні фактори були визнані важливими: запущена стадія та наявність некрозу пухлини були б факторами поганого прогнозу, тоді як, навпаки, лікування доксорубіцином було б елементом, що покращує виживання у віці від двох до чотирьох років. час діагностики також пов'язаний з кращим виживанням [2]. Хіміотерапія, яка застосовується у другому спостереженні (комбінація: цисплатин-доксорубіцин), дала хороші результати. Однак ця комбінація, застосована до одного пацієнта, не дозволяє зробити суттєвих висновків.
Висновок
SCCR - рідкісна, високоагресивна пухлина з поганим прогнозом, лікування її суперечливе; хірургічне втручання, променева терапія та хіміотерапія застосовуються окремо, але часто в поєднанні. Ми наполягаємо на необхідності розробки більш ефективних цитотоксичних препаратів для покращення прогнозу.
Список літератури
1. AMIN M.B., DE PERALTA-VENTURINA M.N., RO J.Y., ELNAGGAR A., MACHAY B., ORDONEZ N., MANI A., AYALA A. Ясноклітинна саркома нирки у підлітка та у молодих дорослих. Am. J. Surg. Патол., 1999., 23, 1455-1463.
2. ARGANI P., PERLMAN E.J., BRESLOW N.E., BROWNING N.E., GREEN D.M., D'ANNGIO G.J ET AL. Ясноклітинна саркома нирки: огляд 351 випадків від Національного центру патології Пульми з дослідження пухлини Вільма. Am. J. Surg. Патол., 2000, 24, 4-18.
3. BALAREZO F.S., JOSHI V.V. Ясноклітинна саркома дитячої нирки: детальний опис та аналіз варіантних гістологічних картин пухлини з багатьма гранями. Адв. Анат. Патол., 2000., 8, 98-108.
4. BARNARD M., BAYANI J., GRANT R., ZIELENSKA M., SQUIRE J., THORNER P. Порівняльний аналіз геномної гібридизації прозороклітинної саркоми нирки. Мед. Педіатр. Онкол., 2000, 34, 113-116.
5. BHAYANI S.B., LIAPIS H., KIBEL S. Дорослі ясноклітинні саркоми нирки з тромбом пухлини передсердь. J. Urol., 2001, 165, 896-897.
6. BIENVENU L., DE PINIEUX G., DUPIN P., GHOUDAT L., VIEILLEFONT A. Ясноклітинна саркома нирки у молодої дорослої людини. Енн Pathol., 1997, 17, 396-399.
7. КУТЕК J .M. Карциносаркоми та саркоматоїдні карциноми. Сучасний дизайн та практичні наслідки. Енн Патол., 1999, 5, 127-130.
8. COULANGE C., RAMBEAUD J.J. Рак нирок у дорослих. Звіт конгресу AFU 1997. Prog. Урол., 1997, 7, 775-835.
9. GREEN D.M., BRESLOW N.E., BECKWITH J.B., MOKSNESS J., FINKLESTEIN J.Z., D'ANGIO G.J. Лікування дітей з ясноклітинною саркомою нирки: звіт Національної дослідницької групи з питань пухлини Вільма. Дж. Клін. Онкол., 1994, 12, 2132-2137.
10. HAZAR V., KUTLUK T., AKYUZ C., VARAN A., YARIS N., BUYUKPAMUKCU M. Вено-оклюзійна хворобоподібна гепатотоксичність у двох дітей, які отримували хіміотерапію з приводу пухлини Вільмса та прозороклітинної саркоми нирок. Педіатр. Гематол. Онкол., 1998, 15, 85-89.
11. KRISHNAMURTHY S., BHARADWAJ R. Тонка голкова аспіраційна цитологія прозороклітинної саркоми нирки. Звіт про справу. Acta Cytol., 1998, 42, 1444-1446.
12. КУСУМАКУМАРИ П., МЕТЬЮС А., ДЖЕЙМС Ф.В., ЧЕЛАМ В.Г., ХАРІХАРАН С., ВАРМА Р.Р. та ін. Ясноклітинна саркома нирки: клінічні особливості та результат. Педіатр. Гематол. Онкол., 1999, 16, 169-174.
13. Кусумакумарі П., Челам В.Г., Роджімон Дж., Харіхаран С., Крішнан Н.М. Пізній рецидив прозороклітинної саркоми нирки. Мед. Педіатр. Онкол., 1997, 28, 355-357.
14. LOWE LH., ISUANI B.H., HELLER R.M., STEIN S.M., JOHNSON J.E., NAVARRO O.M., HERNANZ-SCHULMAN M. Педиатричні ниркові маси: пухлина Вільмса і не тільки. Рентгенографія., 2000, 20, 1585-1603.
15. MARSDEN H.B., FOWLER W. Кістка, що метастазує пухлина нирки дитячого віку. Архів Вірчоуса, 1980, 387, 341-351.
16. MIAN B.M., BHADKAMKAR N., SLATON J.W., PISTERS P.W., DALIANI D., SWANSON D.A., PISTERS L.L. Прогностичні фактори та виживання пацієнтів із саркоматоїдною карциномою нирок. J. Urol., 2002, 167, 65-70.
17. PARIKH S.H., CHINTAGUMPALA M., HICKS M.J., TRAUTWEIN L.M., BLANEY S., MINIFEE P., WOO S.Y. Ясноклітинна саркома нирки: незвичайна презентація та огляд літератури. J. Педіатр. Гематол. Онкол., 1998, 20, 165-168.
18. ШАРІФА Н.А. Аспіраційна цитологічна характеристика тонкої голки при пухлинах нирок у дітей. Патологія, 1994, 26, 359-364.
19. SKOLDENBERG E.G., JAKOBSON A., ELVIN A., SANDSTEDT B., LACKGREN G., CHRISTOFFERSON R.H. Попереднє лікування, біопсія ріжучої голки під дією ультразвуку при дитячих пухлинах нирок. Мед. Педіатр. Онкол., 1999, 32, 283-288.
20. SRINIVASAN R., NIJHAWAN R., DEY P., SAMUJH R. Аспіраційна цитологія тонкої голки ясноклітинної саркоми нирки та її відмінність від пухлини Вільмса. Acta Cytol., 1997, 41, 950-951.