КАМЕНІ В НИРКАХ

Документи

Нефролітіаз - основна проблема здоров’я Поширеність у світі: 2–20% Захворюваність: зросла в США/Європі за останні два десятиліття

може бути

Описано низку ОСОБЛИВИХ АСПЕКТІВ, які вважаються попередниками літіазису: Медулярні бляшки Рендалла = відкладення кальцію під епітелієм пірамід Карр Циліндричні тіла = відкладення кальцію в форнічній лімфатиці або в прямих трубах Папілярний некроз, вторинний після кальцифікації/інфекції мігрує в сечовивідні шляхи Медулярна губчаста нирка (B. Cachi-Ricci) => кальцифікати в розширених дистальних збірних протоках

ДІЇ ІНГІБІТОРА ЛІТОГЕНЕЗУ Дія => прикріплення до поверхні кристалів => збільшує ступінь насичення, необхідного для ініціації зародження => пригнічує ріст та агрегацію кристалів Цитрат => сильний інгібітор літогенезу кальцію (запобігає кристалізації/росту кристалів) пірофосфат затримується фосфосфат Ca оксалат Mg сечовий, що бере участь в оксалокальциєвому літіазі шляхом зв'язування з сечовим оксалатом/пригнічення кристалізації Нефрокальцин/гамма-карбоксиглутамінова кислота: поверхнева адгезія кристалів => пригнічує агрегацію/зародження/ріст Білок Тамм-Хорсфолла пригнічує агрегацію кристалів оксалату Ca, не впливає а ріст остеопонтину (петля Генле asc/дистальні звивисті канальці) пригнічує утворення оксалокальцитового літіазу експ Кальгранулін та багатий уроном білок, який нещодавно брав участь у різних експериментах in vitro. Це пов'язано з підвищеною частотою літогенезу Fragm F1 протромбіну, інгібітору всіх фаз оксалокальцитового літогенезу/дефіциту сечовиділення або літіазу. Бікунін пригнічує ріст/зародження оксалатних кристалів Ca ниркового ліпостатину низьких значень при літіазі

ВИГОДНІ ФАКТОРИ ЛІТОГЕНЕЗУ Вроджені або набуті анатомічні вади розвитку (стеноз міхурово-малого тазу, кістозна хвороба нирок, туберкульоз) => схильність до літіазу застоями сечі => збільшення концентрації кристалоїдів, сприяє агломерації сечі/адгезії сформованих ядер адгезії, до якої може бути розраховано рН сечі при утворенні, змінюється ступінь іонізації кристалоїдів => змінюється розчинність кислотний літіаз => сечова кислота, цистеїн лужний літіаз => фосфат-аміак-Mg, фосфат ca байдужий: надлишок шлункової інфекції сечовивідних шляхів іонів амонію пригнічення деяких інгібіторів/подача ядер конденсації/синтез розрахункової матриці

ЕТІОПАТОГЕНІЯ ЛІТІАЗУ КАЛЬЦІЮ Фактори ризику => порушення метаболізму гіперкальціурія гіпероксалурія гіпоцитурія гіперурікозурія ГІПЕРКАЛЬЦІУРІЯ = хвиля> 300 (250) мг/24 год. 3-те десятиліття життя. Механізми: Кишкова гіперабсорбція Ca (абсорбційна гіперкальціурія) Підвищений рівень Ca в плазмі Підвищена чутливість ентероцитів до фізіологічних концентрацій вітаміну D (збільшення кількості кіст для вітаміну D) Підвищена реабсорбція Ca з кістки (резорбтивна гіперкальціурія) через аномалії кальцію та ПТГ, реабсорбція опосередковується цитокінами (IL1 альфа, IL6, ФНП альфа) Ідіопатичний дефіцит ниркових зворотів (ниркова гіперкальціурія) через дефекти кальцієвих насосів нефроцитів/порушення регуляторних механізмів

ГІПЕРКАЛЬЦІУРІЯ + ГІПЕРКАЛЬЦЕМІЯ Первинна HPTH (гіперпаратиреоз) спричиняє 5% кальцієвих каменів (оксалат/фосфат) Через аденому паращитовидної залози/дифузну гіперплазію паращитовидної залози Часто у жінок Літіаз часто повторюється і може бути пов’язаний із cr = D > гіперкальціурія Новоутворення Остеолітичні кісткові метастази Паранеопластичні синдроми => секреція ПТГ-подібного гормону => гіперкальціємія Гранулематозні захворювання (саркоїдоз, туберкульоз) Гранулематозні тканини перетворюють кальцидіол в кальцитріол => гіперкальціємія Іммобілізація швидких пологів Токсична хвороба кісток Прогресія Інші причини Лікування тіазидними діуретиками Гіпотиреоз Інтоксикація вітаміном А Надмірне вживання препаратів вітаміну D + дієти, багаті кальцієм Молочно-лужний синдром

ГІПЕРОКСАЛУРІЯ 15-60% кальцієвого літіазу Екскреція оксалатів> 50 мг/24 год.

ПЕРВИННІ ГІПЕРОКСАЛУРИ Вроджені наслідки при передачі AR Ензиматичні дефіцити, пов’язані з метаболізмом оксалатів Щоденна екскреція оксалату> 150-300 мг/добу Початок у дитячому віці Пов’язано з: рецидивуючим літіазом, нефрокальцинозом, частим інтерфейсом, канальцевими пошкодженнями та глутанілом IRC типу I порушення функції печінки з наступним накопиченням гліоксилату типу II генетичний дефіцит дегідрогенази печінки D-гліцерату, що призводить до накопичення гідроксипірувату, що призводить до синтезу гліоксилату оксалату

ВТОРІННІ ГІПЕРОКСАЛУРИ ДІЄТИЧНІ ГІПЕРОКСАЛУРИ Надмірне вживання їжі, багатої на оксалати (оксалофори) або попередники оксалатів (оксалігени) Надлишок яловичини C 4g/день Ендогенне перевиробництво оксалатів Етиленгліколеві інтоксикації (антифриз) з еволютом рівень печінки в етаноламіні, потім в оксалаті Введення ксиліту (ІРА) Кальцієві дієти, що обмежують (пацієнти з ідіопатичною гіперкальціурією) ЕНТЕРИЧНИЙ ГІПЕРОКСАЛУРИС Мальабсорбція, порушення травлення жирних кислот і солей жовчі (хронічні запальні захворювання, резекції, шунтування ілео-товстої кишки тощо) поглинання оксалатів, оскільки невсмоктувані жирні кислоти утворюють мила з кальцієм, доступними з просвіту кишечника, збільшуючи проникність для оксалатів слизової оболонки товстої кишки, викликаючи інактивацію бактерії, яка нормально метаболізує оксалати. ПОЧЕЧНА УРІЯ Дефект реабсорбції трубки (підвищена активність обмінного насосу хлор/оксалат, аутосомно-домінантно передається)

ГІПОЦИТРИТУРІЯ = екскреція із сечею цитратів 90% каменів, які є рентгеноконтрастними (кальцій, FAM, цистеїн) Часто виявляються камені в басейні, ті, що знаходяться в нижньому відділі сечоводу, важко відрізнити від флеболітів. Урографія iv Обов’язково для dg.