Карцинома тимусу Орфанет, нейроендокринна
Знайти хворобу
Додаткові параметри пошуку
Карцинома тимусу, нейроендокринна
Нейроендокринна карцинома тимусу, форма злоякісних новоутворень тимусу, виявляє особливості нейроендокринної диференціації.
ОРФІЯ: 99869
Резюме
Епідеміологія
Поширеність та частота захворювання невідомі. Нейроендокринні карциноми тимусу складають 2-4% пухлин переднього середостіння. На сьогодні описано понад 300 випадків. Чоловіки страждають переважно.
Клінічний опис
У багатьох пацієнтів відсутні симптоми, у деяких є симптоми грудної клітки (кашель, біль у грудях, задишка), втрата ваги та втома. Цей тип пухлини пов’язаний із синдромом Кушинга, множинною ендокринною неоплазією та, рідко, карциноїдним синдромом.
Етіологія
Причина невідома.
Діагностичні процедури
Клінічні дані, рентгенологічні дослідження (рентген грудної клітки, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія (МРТ), ангіографія (ангіо-МРТ) та/або позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)) та біопсія тканини, які зазвичай проводять, призводять до діагностики Отримують КТ або ультразвукову керовану черезшкірну біопсію голки. Виявлено три гістологічні підтипи: добре диференційовані нейроендокринні карциноми (раніше їх називали `` тимусним карциноїдом ''), помірно диференційовані нейроендокринні карциноми (раніше називались `` атиповими карциноїдами '') та низькодиференційовані нейроендокринні карциноми (раніше називались `` дрібноклітинний тимус '').
Диференціальна діагностика
Диференціальним діагнозом є лімфома, пухлини зародкових клітин (див. Ці терміни), інші первинні злоякісні пухлини тимусу та метастази раку.
Лікування та лікування
Лікування складається з тотальної тимектомії та повного висічення пухлини, що зазвичай супроводжується післяопераційним опроміненням та хіміотерапією.
прогноз
Нейроендокринні карциноми тимусу - це агресивні пухлини з поганим прогнозом. Прогноз визначається гістологічним типом: добре диференційовані нейроендокринні карциноми є найменш агресивним підтипом. У найбільш агресивного підтипу, малодиференційованої нейроендокринної карциноми, середній час виживання становить 18 місяців. Часто зустрічаються рецидиви та метастазування. 10-річна виживаність визначається типом лікування і становить від 10% до 28%.
Рецензент: Доктор Саул СУСТЕР - Останнє оновлення: Березень 2011 р