Кардіоміопатії поділяються на:
Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) у 1995 р. Визначила кардіоміопатію як захворювання міокарда, пов’язане з серцевою дисфункцією, і включає нові категорії, такі як первинна рестриктивна кардіоміопатія та аритмічна дистрофія RV, зазначає кол. лікар, доктор Аліса Мунтеану, лікар-кардіолог, лікар первинної медицини Внутрішні хвороби, доцент кафедри кардіології II Центральної військової лікарні швидкої допомоги „Dr. Керол Давіла ".
У дописі на сторінці Військового госпіталю у Facebook лікар-фахівець показує, що найновіший підхід до кардіоміопатій визначає їх як різнорідну групу захворювань міокарда, які пов’язують механічну та/або електричну дисфункцію і можуть супроводжуватися гіпертрофією або дилатацією, найпоширенішою причиною є генетика.
Кардіоміопатії можуть в першу чергу впливати на серце або можуть бути проявом інших системних захворювань, в обох ситуаціях еволюція, як правило, йде до серцевої недостатності або раптової серцево-судинної смерті, маючи загальним елементом значні зміни серцевої діяльності.
Рекомендації AHA 2007 та ESC 2008 класифікують ці стани як первинні - які можуть бути генетичними або змішаними, або набутими, вторинними щодо інших станів (метаболічних, харчових, ендокринних). Системними захворюваннями, пов’язаними з ураженням міокарда, є: колагенові захворювання, новоутворення, неврологічні, нервово-м’язові, токсичні, лікарські, біологічні або фізичні розлади.
Кардіоміопатії поділяються на:
1. Обструктивна та необструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія.
2. Обмежуюча кардіоміопатія.
3. Розширена кардіоміопатія.
Це стан міокарда невідомої причини (найпоширеніша генетика), що характеризується збільшенням товщини міокарда шлуночків і значною дезорганізацією архітектури міокарда (серцевого м’яза).
Гіпертрофія може бути симетричною - рівномірно розподілена по всій товщі міокарда, але переважно впливає на міжшлуночкову перегородку і викликає перешкоду на шляху спорожнення лівого шлуночка, що призводить до обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії.
симптоми
Симптоми варіюються від їх відсутності до явищ серцевої недостатності різної інтенсивності, із задишкою, що супроводжується або не стенокардією, запамороченням, синкопе, серцебиттям, втомою.
Клінічно підозра на кардіоміопатію підвищується за наявності систолічного шуму та змін ЕКГ.
діагностика
Позитивний діагноз базується на візуалізації, проведеному на УЗД серця, яке визначає ступінь потовщення серцевого м’яза та ступінь обструкції лівого шлуночка.
Інші дослідження, необхідні для CMH:
- ЕКГ-моніторинг Холтера/24 години,
- МРТ серця (необхідна для хірургічного лікування пацієнтів), з попереднім тестуванням коронарних артерій, обстеженням ангіоКТ або коронарною ангіографією,
У цих пацієнтів дуже важливо обстежити членів сім'ї (батьків/братів і сестер/дітей), враховуючи переважно генетичну передачу.
Лікування
Еволюція непередбачувана, смертність становить 3-4% через злоякісні порушення ритму. Лікування адресоване пацієнтам із симптомами, воно є медикаментозним та хірургічним (інвазивним).
Медикаментозне лікування спрямоване на зменшення механічної роботи серця (терапія бета-адреноблокаторами та гіпотензивне лікування) та серцево-судинне профілактичне лікування статинами + АСК + лікування гіпертонії.
хірургія
Хірургічне лікування включає велику міомектомію перегородки, яка представляє існуючу м’язову резекцію базальної перегородки для достатнього розширення викидного тракту лівого шлуночка та зменшення руху SAM мітрального клапана (систолічний передній рух - передній систолічний рух мітрального клапана).
Розширені кардіоміопатії (CMD)
CMD - це захворювання міокарда, яке характеризується недостатньою первинною скоротливістю та вторинною дилатацією переважно у жінок кавказького походження та афроамериканських чоловіків.
причини:
1. Токсичні, алкогольні, хіміотерапевтичні засоби (блеоміцин, доксорубіцин), кобальт, противірусні засоби, кокаїн, ртуть, свинець.
2. Аномалії обміну речовин - харчові дефіцити, ендокринні захворювання (гіпотиреоз, акромегалія, тиреотоксикоз, хвороба Кушинга, феохромоцитома, діабет), гіпокальціємія, дізелектролімія.
3. Запальні та інфекційні причини.
5. Сімейні кардіоміопатії.
Можна також говорити про ішемічну кардіоміопатію, розширену в серці після пошкодження серцевого м’яза у разі ішемічного ураження.
Розширення серця може також призвести до таких захворювань, як гіпертонія, клапанні захворювання, ішемічна хвороба серця, вроджена вада серця.
діагностика
- EKG може аналізувати що завгодно - від розладу ритму до збільшення QRS.
- Ендоміокардіальна біопсія є вирішальною у діагностиці рестриктивної кардіоміопатії (амілоїдоз, саркоїдоз) або рестриктивного перикардиту.
Обмежувальні кардіоміопатії
Представляє підвищену ригідність міокарда та дисфункцію шлуночків, що відповідає за помітне підвищення внутрішньошлуночкового тиску при невеликому збільшенні обсягу.
етіологія:
родина
- мутації в генах, що кодують саркомерні білки,
б) Несімейні
- Токсичні препарати (антрацикліни),
- Серцевий карциноїдний синдром, метастатичні пухлини,
Залежно від району, який найбільше постраждав, обмежувальні кардіоміопатії класифікуються наступним чином:
A. Пошкодження міокарда
- Неінфільтративна кардіоміопатія (ідіопатична/сімейна/склеродермія),
- Інфільтративна кардіоміопатія (амілоїдоз, саркоїдоз, хвороба Гоше),
B. Пошкодження ендоміокарда
Наслідком, з функціональної точки зору, є малі та жорсткі шлуночки, обмежене наповнення шлуночків, нездатність збільшити серцевий викид при навантаженні, підвищений артеріальний тиск, застій в легенях або системі вен та розширені передсердя.