Керівництво Lipedema S1 2015, Мюнхен, 20
Керівництво Lipedema S1 2015, Мюнхен, 20 червня 2015 р. Ч. Шуххардт, Фрайбург i. Бріс Крісчухардт@web.de
Настановна група: Перегляд керівної групи з 4/2014 по 4/2015 Експерти, що беруть участь (в алфавітному порядку): - Dr. мед. Вольфганг Брауер - проф. Лікар. мед. Мануель Корнелі - доктор мед. Габріеле Фаербер - доктор мед. Герд Рудольф Лулай - доктор мед. Аня Міллер - доктор мед. Стефан Раппріч - д.п.н. мед. Стефані Райх-Шупке (координатор) - проф. мед. Вільфрід Шмеллер (Координаційний представник) - Dr. мед. Клаус Шредер - проф. Д-р мед. Маркус Штюкер
Визначення: ліпедема Ліпедема - це хронічне та прогресуюче захворювання, яке виникає виключно у жінок і характеризується порушенням розподілу жиру з чіткою диспропорцією між тулубом та кінцівками. Це виникає внаслідок обмеженого, симетрично локалізованого збільшення підшкірної жирової клітковини в нижніх і верхніх кінцівках (Herpertz 1997). Крім того, є набряки, які посилюються ортостазом, а також схильність до гематоми після незначної травми (Allen 1940, Wienert 1991, Herpertz 2014). Характерним є підвищена болючість, як правило, спонтанна біль.
Ліпедема, ліпогіпертрофія та ожиріння Типові клінічні особливості Ліпедема Ліпогіпертрофія Ожиріння Збільшення жиру +++ +++ +++ диспропорція тулуба/кінцівок. +++ +++ + набряк +++ Ø (+) проникність капілярів висока +++ Ø Ø біль під тиском +++ Ø Ø схильність до гематоми +++ Ø Ø надмірна вага + - +++ + - +++ ++++ Дефіцит рецепторів лептину Ø Ø +++ Вторинна лімфедема +++ Ø ++ Гіпертрофія жирових клітин +++ +++ +++ Генетична диспозиція ++? ++ Багато вісцерального жиру Ø Ø +++ Серцево-судинний ризик Ø Ø +++
Ліпедема: Етіологія: Неясна LL з високим утворенням лімфи зменшена (еластична відновлююча сила якірних волокон зменшена) Пороки розвитку передлімфатичних каналів Пороки початкових лімфатичних судин (аневризми) Знижений вено-артеріальний рефлекс Дефіцитний лімфатичний дренаж, збільшення жирової тканини.
Ліпедема - це більше гемангіологічна проблема, ніж лімфологічна мікроангіопатія: позитивна вільна лімфа Стрітена призводить до місцевого збільшення жирової тканини (лімфа товстіє). Ліпоматозна атрофія лімфатичних вузлів Schneider et al. Лімфа робить вас товстим, Nature genetics, 2005, 37: 1023-1024
Клінічні характеристики Симетричне непропорційне збільшення обсягу ніг і рук, ніг> рук; Вільні руки та ноги Типовий стрибок калібру зап'ястя, формування роси гомілковостопного суглоба, особливо на внутрішній стороні стегон і колін, ефект розтирання, хронічний іритаційний дерматит, мацерації, схильність до набряків, підкріплення через ортостаз і тепло запущені стадії ніг (вторинна лімфедема) зниження якості життя, реактивна депресія Супутнє ожиріння може погіршити симптоми
Гормональний аналіз у пацієнтів з ліпедемою n = 21 Гормон щитовидної залози T3 152 +/- 32 80-200 мг/мл T4 7,1 +/- 2,3 4,5-12 нг/мл TSH базальний 2,66 +/- 1,2 0 3-5,0 од/мл статевого гормону ФСГ 4,4 +/- 3,2 1,6-10 од/мл естрадіолу 67 +/- 22 21-76 нг/мл стероїдів кортизолу 11,2 +/- 4,7 8-20 пг/дл
Експресія рецепторів статевих стероїдних гормонів у жировій тканині Рецептор Стать Вісцеральний жир Підшкірний жир АБО-альфа Жіночий + ++ АБО-бета Жіночий + +++ АБО-альфа Чоловічий + + АБО-бета Чоловічий + +++ PR-A Жіночий + PR -B Жінки + ++ PR-A Чоловіки PR-B Чоловіки AR Жінки ++ + AR Чоловіки ++ + АБО, рецептори естрогену; PR-A, рецептор прогестерону; PR-B, хххххх; AR, рецептор андрогену. Статеві стероїди та ожиріння J.S. Mayes & G.H.Watson, огляди ожиріння 2004, 5 197216
Етапи за Вайсследером/Шуххардтом Штадом. Я згладжую поверхню, галіфе чи форму квітів, іноді. також бідне місто. ІІ стадія III вузлувато-дрібні вузлики, поч. Лімфостаз Дольковий, фіброзний, лімфостаз (елефантастична ліпо-лімфедема) ПЕЧЕРА: На І стадії немає обмеження лімфатичної транспортної здатності (ТЗ) ! Сцинтиграфічно високий транспорт = динамічна недостатність LGS. На ІІ-ІІІ стадії зростає обмеження ТК зі збільшенням лімфостазу. Біль у тканинах навіть відступає.
Діагностика/анамнез/висновки Клініка: анамнез, огляд, пальпація, виключення інших причин набряків Сонографія підшкірної жирової клітковини: збільшення підшкірної жирової клітковини, неспецифічне підвищення ехогенності ? Ехо-багаті перегородки ? (За Брауером, США не може встановити діагноз ліпедеми.) Якщо необхідно, щоб диференціювати його від лімфедеми I стадії: Початок: з періодом статевого дозрівання, вагітністю, рідко менопаузою. Половина дня відчуття тяжкості в ногах Функціональна лімфосцинтиграфія ICGF лімфангіографія
Лімфедема (первинна) не болюча відсутність гематом асиметрична периферично підкреслена Штеммер позитивна Ліпедема болюча гематома симетрична центральна підкреслена Штеммер негативна
Частота відхилень від норми при ліпедемі (n: 54 кінцівки) непряма лімфангіографія функціональна лімфсцинтиграфія Норма: 83,4% 92,6% Аномалія: 16,6% 7,4% Ліполімфедема (n: 42 кінцівки) Норма: 33,3% 26,2% Аномалія: 66,7% 73,8%
Цілі терапії ліпедеми Усунення або поліпшення висновків та скарг (особливо диспропорція, набряки та біль) Використовуйте симптоматичні заходи, що відповідають стадії та індивідуально Вступне лікування: Консервативний ручний лімфодренаж Компресійний бандаж Догляд за шкірою Гімнастика Апаративна пробка У разі невдачі: Хірургічна ліпосакція Інші дієти (при надмірній вазі) Психотерапія (порушення харчування), Депресія) Без ліків!