Коли і як лікувати саркоїдоз
ГАЛЕРЕЯ
Керівник роботи. д-р Ліліана Верес, завідувач клініки алергології та імунології лікарні "Св. Спірідон" в Яссах: "6-8 травня в Яссі відбулася конференція з міжнародною участю з питань саркоїдозу. Саркоїдоз - це багатосистемний гранулематозний стан, який також вражає румунське населення. Ми виявляємо це все частіше, оскільки засоби діагностики вдосконалюються, лікарі все більше знайомі з цим станом, і пацієнти мають доступ до медичної інформації "в Інтернеті" та звертаються до фахівців.
Саме тому ми вирішили організувати цю конференцію та запросити проф. Д-ра Марка Джадсона, директора Центру саркоїдозу, що входить до Медичного університету Південної Кароліни, Чарльстон, США - всесвітньо відомого експерта з саркоїдозу. Професор Джадсон створив цей центр саркоїдозу з 1996 року, і стан набагато частіше зустрічається серед афро-американського населення, яке становить значну частку жителів штату Південна Кароліна. Якщо в загальній популяції Румунії захворюваність на саркоїдоз становить 10-15 на 100 000 жителів (приблизні дані), то серед афроамериканського населення захворюваність сягає 300-400 на 100 000 жителів.
Повне обстеження перед діагностикою
Саркоїдоз - це мультисистемна хвороба невідомої причини. Це захворювання/синдром, який може вразити будь-який орган в організмі. Найчастіше уражаються легені, але також саркоїдозом можуть бути уражені очі, шкіра, лімфатичні вузли, печінка, селезінка, мозок, серце, нирки, суглоби. Це запалення, при якому лімфоцити, різновид клітин крові, стають гіперактивними і виділяють хімічні речовини, які призводять до утворення гранульоми (агломерації запальних клітин), яка може бути розташована в будь-якому органі тіла. У 90% випадків саркоїдоз проявляється ураженням легенів. Це може спричинити різні симптоми: кашель, утруднене дихання, втома при навантаженнях, яка посилюється при підйомі сходами, пітливість або інші загальні симптоми.
Рентгенографія легенів виявляє різні аспекти, починаючи від простої лімфаденопатії (збільшення лімфатичних вузлів у легенях легені або середостіння) і закінчуючи фіброзом легенів. У більшості випадків пошкодження легенів відбувається спочатку, а потім з часом хвороба вражає інші органи, включаючи пошкодження очей, шкіри, нирок тощо. Але бувають і випадки (10%), коли перші прояви саркоїдозу вражають очі, шкіру, серце, нирки. Ось чому дуже точна діагностика органічних наслідків саркоїдозу дуже важлива.
Діагноз - це, перш за все, виключення
Часто захворювання виявляється випадково після рентгенологічного обстеження, проведеного з метою іншої діагностичної підозри. Тому діагноз - це, перш за все, виключення. Спочатку слід виключити інші захворювання легенів, такі як берліоз, туберкульоз, новоутворення. Діагноз виключення включає певні специфічні дослідження на додаток до рентгенографії грудної клітки.
Повна оцінка необхідна, щоб включити очний огляд, нефрологічний огляд (який включає як осад сечі, так і визначення кальцію в сечі протягом 24 годин). Насправді дослідження слід проводити відповідно до симптомів пацієнта. Тільки після того, як буде зроблено повний баланс, ми можемо вирішити, де взяти фрагмент для біопсії.
Біопсія може призвести до анатомо-патологічного підтвердження, відповідно існування гранульоми з епітелоїдними клітинами без казеїфікації - специфічно для саркоїдозу. Правильний діагноз може привести нас до лікування, коли це необхідно.
При лікуванні саркоїдозу
Як я вже говорив, саркоїдоз лікується у разі необхідності: коли прояви дратують, коли є пошкодження очей, серця, нирок, неврологічне захворювання або шкіра. Лікується в ситуаціях, коли у пацієнта очевидно легенева симптоматика: коли спостерігається значна задишка (n.r. - утруднення дихання) або надзвичайно драматичний рентгенологічний аспект. Але будьте обережні: якщо у пацієнта немає агресивних симптомів, лікування може не знадобитися.
На жаль, ми маємо практику рекомендувати пацієнту найвищу дозу коритикостероїдів. Однак на цій конференції наголошувалося, що лікування може не знадобитися. І якщо терапія кортикостероїдами все-таки рекомендується, її слід починати з низьких доз. Звичайно, коли терапія кортикостероїдами не має ефекту або не показана, можна шукати альтернативи.
Кортикостероїдна терапія зазвичай використовується при лікуванні саркоїдозу. Однак зі свого досвіду професор Джадсон підкреслив, що на початку лікування високі дози кортизону не потрібні. Кортизон (у його формах Преднізон, Медрол, Гідрокортизон Гемісукцинат та ін.) Має серйозні побічні ефекти від сдр Кушинга, ожиріння, високого кров'яного тиску, діабету, гастриту та виразки, уражень шкіри, зниження імунітету, міопатії кортизону, остеопорозу тощо.
Ні за яких обставин ми не можемо давати дітям довготривалі кортизони у високих дозах. І ми не можемо давати кортизон дорослій людині, не пояснивши його побічні ефекти. Тому рекомендується призначати кортизон з обережністю, у малих дозах, за винятком випадків саркоїдозу, при яких спостерігаються важкі неврологічні, серцеві та ниркові порушення - при яких доза вище. У випадках, коли кортикостероїди не мають ефекту або не показані, можуть бути рекомендовані інші ліки.
Можна використовувати всі імунодепресанти; тоді є місцеві ліки - які можна застосовувати місцево. Крім того, нещодавно біологічне лікування має дуже хороші результати. В Америці були знайдені виняткові результати щодо великих уражень шкіри або неврологічних порушень, при яких терапія кортикостероїдами не показана.
На жаль, у нашій країні біологічна терапія хворих на саркоїдоз ще не врегульована CNAS. Однак пацієнта слід періодично контролювати та оцінювати, оскільки деякі прояви можуть виникати на відстані від легеневих проявів. І, будучи системним захворюванням, яке вражає кілька органів, дуже важливо співпрацювати між фахівцями: пульмонологом, дерматологом, неврологом, ревматологом, кардіологом, нефрологом, офтальмологом.
Бажано створити Національний центр саркоїдозу
"На цьому заході ми зібрали фахівців з різних областей: пульмонологів, дерматологів, офтальмологів, ревматологів, кардіологів, неврологів тощо - саме тому, що це системна умова, яка вимагає співпраці між різними спеціалістами. Я сподіваюся створити Національний центр саркоїдозу в Яссах, оскільки я доглядаю за хворими на саркоїдоз з 1987 року, і тепер я маю адресу з усієї країни. провести конкретні розслідування, уникаючи, наскільки це можливо, помилок діагностики та лікування. Насправді однією з тем цієї конференції було «Як організувати центр саркоїдозу». Тему представив проф. Джадсон, який наголосив, що було б добре мати такий центр зі спеціалізованим персоналом та обладнанням для поінформованої діагностики. Ми сподіваємось досягти успіху у створенні такого центру. центр у Яссах, до цього часу пацієнти з саркоїдозом можуть звертатися до клініки алергології та імунології в Яссі або до будь-якого пульмонолога ", - додала д-р Ліліана Верес.