Крижово-куприкова тератома
Це велика пухлина, розвинена в крижах, тверда або змішана ехоструктура, часто пов’язана з гідрамніозом.
Відкриття крижово-поперекового відділу хребта немає.
Ми шукаємо внутрішньо-тазове ретровезикальне розширення пухлини і відстежуємо, у цьому випадку, можливу появу компресії сечоводів.
1. Вигляд ультразвуку та пов'язані з ним вади розвитку:
У своїй типовій ізольованій формі він представляє собою тверду або змішану пухлину, рідше кістозну (15% випадків), часто велику і імплантація якої розташована на крижовому або крижово-куприковому рівні.
Тератома з самого початку легко об’ємна (розміром із головку плода на 22 тижні), контури її неправильні. Іноді пов’язані кальцифікати.
Хребет є суворо нормальним, що дозволяє диференціювати його від менінгоцеле та мієло-менінгоцеле.
Головний полюс також є нормальним.
Допплер виявляє значну васкуляризацію великої крижової артерії (інколи настільки широкої, як аорта), початковий шлях якої знаходиться в середньому положенні перед крижовою кісткою.
Класифікація Альтмана є найбільш часто використовуваною, і вона об’єднує тератоми у чотири типи:
- тип I: позатазова тератома з мінімальним пресакральним компонентом;
- тип II: позатазова тератома з чітким внутрішньо-тазовим компонентом;
- тип III: поза тазова тератома з розтягуванням живота;
- тип IV: внутрішньо-тазова тератома.
Пов’язані аномалії (майже в 20% випадків) впливають на опорно-руховий апарат і особливо на нижній відділ хребта: крижова гіпоплазія, остеогенез хребта, гіпоплазія L5, спондилоліз, спондилолістез, блокування хребців або часткове злиття L4-L5.
Форми з внутрішньо-тазовим компонентом відповідають за явища компресії в сусідніх органах (гідронефроз, навіть дисплазія нирок, розширення травлення).
В даний час для уточнення зв’язків та розширення ураження необхідна МРТ плода.
Крижово-копчикова тератома типу IV може спричинити проблеми диференціальної діагностики з кістою яєчника, псевдокістою меконію, розмноженням травлення, передньою крижовою менінгоцеле.
2. Ускладнення:
Основними ускладненнями є гідрамніоз і фетоплацентарний ананасарх при серцевій декомпенсації.
Гостра гідрамніоз може бути обставиною відкриття. Для пояснення їх виникнення згадуються три механізми: існування артеріовенозного шунту всередині пухлини, утворення анемії плода шляхом внутрішньоопухолевого крововиливу або транссудація рідини з тератоми.
Ризик, здається, тим вищий, чим більше ступінь васкуляризації пухлини.
Найбільш серйозним прогресивним ризиком є виникнення внутрішньопухлинних крововиливів, що призводять до анемії або раптової смерті плода.
Внутрішньопухлинне крововилив призводить до появи рідинних бляшок всередині пухлини.
Можлива внутрішньоутробна загибель плода (MIU), пов’язана із серцевою декомпенсацією або розривом судин.
3. Прогностичні критерії:
Це наступне:
- розмір пухлини: несприятливий або стриманий прогноз, якщо більший за біпаріетальний діаметр під час діагностики або якщо оцінка TSC/вага плода ≥ 50% або якщо> 9 см на термін;
- структура: чим більш «тверда» пухлина, тим більше ризик дегенерації;
- важливість васкуляризації: дуже судинна пухлина частіше викликає серйозні ускладнення, такі як серцева декомпенсація, анасарка, розрив судин, що відповідають за загибель плода;
- поява гідрамніозу або водянки плоду (дуже пейоративно);
- швидке зростання пухлини, що може вимагати передчасного видалення з власними ризиками: рекомендується щотижневий моніторинг великих і твердих форм.
Ці самі критерії будуть використані для вибору шляху розродження та оцінки хірургічних можливостей.
Виживання твердих і дуже судинних форм становить менше 50%, прогноз набагато кращий для невеликих тератом, кістозних форм або стабільних форм.