КС - енциклопедія Альтмайєра - кафедра внутрішніх хвороб

Автор: Лікар. мед. С. Лія Шредер-Бергманн

кафедра

Останнє оновлення: 21.11.2018

Синонім (и)

Перший описувач

Вперше захворювання було виявлено в 1983 р. Девісоном та співавт. описано.

визначення

Гостра/підгостра інтерстиціальна хвороба легень (ILD), яка також відома як криптогенна організуюча пневмонія (COP) згідно з класифікацією ATS (Американське торакальне товариство).

Цікаво теж

Локалізоване або екзантематичне аутоімунне пухирчасте захворювання шкіри та слизових оболонок (слиз.

Виникнення

У літературі тут є різні твердження. Одні оцінюють наявність СОР як між 5-м та 6-м десятиліттями життя, інші говорять про виникнення між 20-м та 80-м роками життя. Чоловіки та жінки страждають однаково. Некурці та колишні курці страждають удвічі частіше, ніж курці!

етіологія

КС часто буває ідіопатичною. Це рідко і становить лише близько 3% всіх інтерстиціальних захворювань легенів (ІІП). Спільно з гострою інтерстиціальною пневмонією (АІП), КС є одним із гострих або підгострих ІІП.

Клінічна картина

  • кашляти
  • лихоманка
  • Почуття нудоти
  • втома
  • Втрата ваги

Функція легенів: рестрикція та артеріальна гіпоксемія найчастіше.

Візуалізація

Рентген: двобічні альвеолярні тіні, частково плямисті, частково дифузно розподілені із збереженим обсягом легенів. Часто бувають повторювані, а також блукаючі тіні.

HRCT: У HRCT є ділянки з консолідацією, вузликовими тінями, щільністю матового скла і потовщенням або розширенням бронхіальної стінки.

«Явище дерев-бруньок» характерне для КС: у підполях і на периферії є вузликові конденсації розгалужених, доцентрово-булярних структур, що нагадують квіткову гілку. Приблизно в 30% випадків спостерігаються плевральні випоти та збільшення лімфатичних вузлів скелетів.

лабораторія

  • BSG збільшився
  • Збільшений С-реактивний білок
  • Нейтрофілія

гістологія

Біопсія легенів показує грануляційну тканину в альвеолах та альвеолярних протоках. Крім того, спостерігається хронічне запалення у вигляді вогнищ пневмонії в альвеолах.

Будь-який вид видалення тканини - іноді навіть BAL - може спричинити гострий спалах в IPF/UIP. Для інших підгруп це не описано. З цієї причини, однак, показання до біопсії слід звузити.

Диференціальна діагностика

  • Бронхіальна карцинома
  • Криптококоз
  • Гранулематоз
  • Лімфома
  • Екзогенний алергічний альвеоліт
  • Еозинофільна пневмонія

терапія

Клінічне одужання відбувається у 2/3 пацієнтів, які отримують глюкокортикоїди.

Однак також можливо, що хвороба - незважаючи на глюкокортикоїди - приймає швидко прогресуючий летальний перебіг.

Преднізолон: Як оптимальна доза, так і тривалість лікування не відомі при інтерстиціальних захворюваннях легенів. У літературі можна знайти наступні схеми:

  1. Початкова доза 0,5 - 1 мг/кг маси тіла/добу всередину, але не більше 50 мг/добу. Це лікування має тривати 4-12 тижнів, а потім слід ретельно спостерігати за пацієнтом.
  2. Початкова доза 1 мг/кг маси тіла/добу, але не більше 50 мг/добу. Через 4 тижні зменшіть дозу вдвічі, ще через 4 тижні знову зменшіть і ретельно огляньте пацієнта.