Ксантогранулематозний пієлонефрит у дітей Урофранс

Ксантогранулематозний пієлонефрит (PXG) - важка і атипова форма хронічного нагноєння нирок. Характеризується руйнуванням ниркової паренхіми, яка потім замінюється гранулематозною тканиною, що складається з ксантоматозної проліферації пінистих гістіоцитів. PXG може бути дифузним або локалізованим на полюсі нирки. У дітей це рідше, ніж у дорослих. Етіопатогенні механізми залишаються неясними, незважаючи на багато висунутих гіпотез. На основі нашого досвіду щодо десяти педіатричних спостережень ми намагались висвітлити діагностичні та терапевтичні проблеми, що виникають при цій патології, під час проведення огляду літератури.

Матеріал і методи

Ми повідомляємо про ретроспективне дослідження десяти педіатричних випадків PXG, які спостерігались та оперувались у нашому відділенні у період з 1993 по 2004 рр. Це вісім хлопчиків та дві дівчинки, вік яких коливався від 2 до 14 років (у середньому: 6,7 років). для яких післяопераційне гістологічне дослідження підтвердило PXG.

У всіх наших пацієнтів був проведений повний аналіз крові, іонограма крові та цитобактеріологічне дослідження сечі (ECBU). Усім було проведено УЗД черевної порожнини, непідготовлений живіт (ASP) та внутрішньовенна урографія (IVU). Лише 2 пацієнтам, у яких на УЗД підозрювали пухлинні патології, було проведено комп’ютерну томографію (КТ). Порожня цистографія та сцинтиграфія нирок брали участь лише у 2 пацієнтах.

Хірургічний підхід, а також оперативна техніка обговорювались на рентгенологічних даних. Терапевтичне керівництво включало антибіотикотерапію, дренажну нефростомію, радикальну хірургічну операцію декількох типів, нефректомію, інтракапсулярну нефректомію, збільшення загальної нефроуретеректомії. Усі пацієнти підлягали післяопераційному спостереженню з контролем не менше 12 місяців.

Результати

Хірургічне дренування шляхом нефростомії проведено у одного пацієнта, інтрапаренхіматозний гнійний випіт та нирковий відділ - у двох. Консервативне лікування антибіотиками амоксицилін-клавуланова кислота протягом двох тижнів у поєднанні з початковим дренажем проводилось у пацієнта з вогнищевим ПХГ. Тотальна нефректомія проводилась у 90% випадків; це була субкапсулярна нефректомія (50%), класична тотальна нефректомія (30%) та збільшена загальна нефректомія (10%), виконана у дитини, у якої передопераційний діагноз дав зміни при нефробластомі. У всіх випадках була встановлена ​​післяопераційна антибіотикотерапія протягом двох тижнів. Еволюція була прекрасною у всіх наших пацієнтів. Інфікування черевної стінки сталося в 20% випадків. Неоперований пацієнт був об'єктом клінічного та рентгенологічного моніторингу, який показав регрес клінічних ознак та рентгенологічних уражень. Зіткнувшись із таким сприятливим розвитком, сцинтиграфічне дослідження не вважалося необхідним.

Обговорення

PXG - це особлива форма хронічної інфекції нирок, що характеризується руйнуванням ниркової паренхіми та її заміщенням навантаженими ліпідами макрофагами, які називаються ксантоматозними клітинами. Це рідкісний стан у дітей, і його клінічні аспекти недостатньо вивчені. Було висунуто кілька гіпотез для розуміння етіопатогенезу PXG, вони стосуються закупорки сечовивідних шляхів літіазічним або мальформативним походженням, знехтуваного або неефективного лікування сечової інфекції, хронічного ішемічного явища нирок, закупорки лімфатичної системи, аномалії метаболізму ліпідів, недоїдання і, нарешті, зміни імунної відповіді. Однак сприятливими факторами є, головним чином, обструктивний синдром ниркового літіазу або аномалія сечовивідних шляхів, пов'язана з інфекцією сечовивідних шляхів [1-5].

Макроскопічне дослідження ділянки нефректомії, як правило, показує пієлокалікулярну дилатацію з гнійним вмістом перед малим тазом, місцем кораліформного літіазу (рисунок 1).

Малюнок 1: КТ черевної порожнини: A - множинні гіподензивні ділянки, що замінюють нормальну ниркову паренхіму, пов’язану з пієлічним літіазом. B- Після ін'єкції контрастного продукту: покращення, що надає вигляду "ведмежих лап".
пієлонефрит

Гістопатологія уражень PXG завжди виявляє запальні ураження гострого або хронічного характеру та величезні макрофаги, завантажені ліпідами, що з’являються у вигляді вакуолей. (Малюнок 2)

Рисунок 2: Макроскопічний вигляд після сагітального розрізу нирки: Кістозні розширення порожнин м’язової кістки, пов’язані з кораліформним літіазом.

PXG вражав хлопців (80%) більше, ніж дівчаток (20%) у нашій серії, і траплявся в 70% випадків до 10 років. Про це часто повідомляється в літературі [1, 3-5], однак деякі дослідження показують, що обидві статі страждають однаково [5, 6]. Залучення майже завжди є одностороннім [1, 3-5], хоча повідомляється про рідкісні випадки двобічності [2, 4]. Односторонність також була виявлена ​​у 100% наших випадків із ураженням лівої нирки у 80% випадків, із найчастішої сторони [1-4]. Відомо, що вогнищева форма частіше зустрічається у дітей [1, 7] із частотою від 10% до 40% [1, 2, 9]; наше дослідження виявило локалізовану участь у 20% випадків (Таблиця I).

Початок захворювання, як правило, підгострий, симптоми, що виникають, пов’язані з болем у попереку або болем у животі, локалізованим у боці, періодичною лихоманкою, погіршенням загального стану та сечових ознак (гематурія, піурія, розлади у пульсі). Фізичний огляд виявляє абдомінальну масу підребер’я або флангу в 50% випадків, болючість або захист іноді замінюють її або пов’язані з нею [3, 5, 9, 10]. Навіть якщо шкірна індурація та свищ вважаються рідкісними та пізніми ускладненнями захворювання [1, 3, 5], вони становлять 65% та 24% відповідно випадків, описаних Бінгель-Кологлу [1], а також 25% та 37 % випадків Мхірі [3]. Запальний підшкірний збір при префістуляції спостерігався у одного з наших пацієнтів (10%). Цей самий пацієнт показав запальне прикріплення ниркової паренхіми до лівого товстого кишечника перед початком реноколічної фістулізації.

Рисунок 3: Гістологічні аспекти (Gx20): Запальні інфільтрати, пінисті макрофаги.

Частота інфекцій сечовивідних шляхів становить 52% до 100% випадків, описаних у літературі, протеус мірабіліс відповідає у 45% - 75% випадків, а потім E.coli (9% -40%), потім псевдомонада, клебсієла та стафілокок [ 8, 15, 19, 12, 16] (Таблиця II).

Запальна анемія та гіперлейкоцитоз виявляються у більшості серій, а функція нирок загалом зберігається [1-5, 9-11]. Такамідзава у своїй серії з 4 випадків [11] повідомляє про порушення функції нирок у 3 своїх пацієнтів (75%); 37% пацієнтів Мхірі [3] мають гостру функціональну ниркову недостатність; хронічна ниркова недостатність зустрічається у 9% випадків, описаних Хаммадою [2].

Самуель [5], повідомив про серію з 19 випадків, 6 з яких представляють конкретний випадок необструктивного PXG; у яких рентгенологічне дослідження черевної порожнини показало неоднорідну кістозну масу, що залучає праву нирку та перевищує середню лінію, в одному випадку, інвазія правої ниркової артерії та чревного стовбура за рахунок маси. Тромб нижньої порожнистої вени в його ретрогепатичній частині був виявлений у 3 з цих пацієнтів.

Зв'язок ниркового та/або периренального абсцесу з ураженнями PXG часто описується в літературі [1, 3, 4, 14]; його лікування, як правило, складається з дренажу, який може бути хірургічним або черезшкірним. Настійно рекомендується дренування будь-якого абсцесу нирок або периренального відділу, пов’язаного з відповідною антибіотикотерапією [1, 3, 14]. Це може бути ізольовано або пов’язано з консервативною хірургічною операцією або являти собою попередню процедуру для полегшення нефректомії.

При локалізованій формі PXG більшість авторів [1, 2, 4, 5, 11] рекомендують консервативне лікування в поєднанні з медичним лікуванням. Це лікування найчастіше складається з часткової нефректомії з урахуванням залишкової функції [11-14]. Жоден з наших пацієнтів з вогнищевою PXG (n = 2) не лікувався частковою нефректомією. Вогнищеве ураження часто ставить проблему диференціальної діагностики з пухлиною нирки, головним чином нефробластомою, що іноді призводить до тотальної повної нефректомії [4, 12, 11]. Один з наших двох пацієнтів з вогнищевим PXG пройшов медичну допомогу після хірургічного дренування ниркового та периренального абсцесу, ураження нирок регресували під час антибіотикотерапії, уникаючи необхідності нефректомії. Бінгель-Кологлу [1] пропонує, за наявності локалізованої ниркової маси, провести екстемпоральну біопсію перед будь-якою тотальною нефректомією. Hugosson [15] пропонує використовувати тонкопункційну пункційну біопсію, що дозволяє підтвердити діагноз та виділити відповідний мікроб шляхом посіву тканини нирки.

У літературі зафіксовано кілька рідкісних випадків лікування фокальної PXG під ексклюзивним медичним лікуванням [15-17]. Доведено, що лише антибіотикотерапія ефективна при повному вирішенні пошкодження нирок. Деякі автори повідомляють про успішне лікування PXG у двох його формах шляхом лапароскопічної хірургії [18, 19]. Важливість запального процесу під час PXG та поширення фіброзу на різні простори, що оточують нирку, на наш погляд, робить дисекцію нирок лапароскопічним шляхом надзвичайно складною або навіть небезпечною.

Еволюція PXG після повної або часткової нефректомії є чудовою. Жодного випадку рецидиву на контралатеральній нирці або решті ниркової кукси в літературі не було описано з подальшим спостереженням від 1,5 до 8 років [1-5, 9, 11, 19-21]. Прогноз для PXG чудовий, відновлення є правилом після відповідного та добре керованого лікування. Незважаючи на рідкість, повідомлялося про кілька випадків амілоїдозу та хронічної ниркової недостатності, вторинних щодо останньої [4, 21, 22]. Негайне післяопераційне спостереження після повної нефректомії було простим у всіх наших пацієнтів. Не спостерігалось рецидивів захворювання в контралатеральній нирці, а також порушення функції нирок після середнього спостереження 4 років.

Висновок

PXG - рідкісний стан у дітей, який найчастіше трапляється у віці до 10 років. Залучення майже завжди є одностороннім, а етіопатогенез все ще недостатньо вивчений.

Клінічна картина полягає в глибокому нагноєнні, а передопераційний діагноз важкий, оскільки змінюється при патології пухлини. У дифузній формі єдиним методом лікування є повна нефректомія. При локалізованій формі може бути запропонована часткова нефректомія або навіть медикаментозне лікування з тривалою антибіотикотерапією. Тільки анатомопатологічне дослідження може підтвердити діагноз PXG, висвітливши зв'язок хронічних уражень пієлонефриту та ксантоматозних уражень. Результат після лікування, як правило, відмінний.

Список літератури

1. Bingöl-Kologlu M., Ciftçi A.Ö., Senocak M.E., Cahit Tanyel F., Karnak I., Buyukpamukçu N .: Ксантогранулематозний пієлонефрит у дітей: діагностика та терапевтичні аспекти. Євро. J. Педіатр. Хірургічний. 2002; 12: 42-48.

2. Hammadah M.Y., Nicholls G., Calder C.J., Buick R.G., Gornall P., Corkery J.J .: Ксантогранулематозний пієлонефрит у дитячому віці: можлива передопераційна діагностика. Б. Дж. Урол., 1994; 73: 83-86.

3. Mhiri M.N., jahM N., Sellami F., Rebai T., Smida M.L .: Ксантогранулематозний пієлонефрит у дітей. Близько восьми випадків. Енн Педіатр. (Париж), 1990; 37: 657-662.

4. Quinn F.M.J., Dick A.C., Corbally M.T., McDermott M.B., Guiney E.J .: Ксантогранулематозний пієлонефрит у дитинстві. Арх. Сказати. Дитина., 1999; 81: 483-486.

5. Семюель М., Даффі П., Каппс С., Мурікуан П., Вільямс Д., Ренслі П.: Ксантогранулематозний пієлонефрит у дитячому віці. J. Педіатр. Хірургія, 2001; 36: 598-601.

6. Clapton W.K., Boucault H.A.P., Dewan P.A., Bourne A.J., Byard B.W .: Клініко-патологічні особливості ксантогранулематозного пієлонефриту у грудному віці. Патол., 1993; 25: 110-113.

7. Купер С.С., Тернер Дж. У .: Фокальний ксантогранулематозний пієлонефрит у 12-річному корінному Алясці. Дж. Урол., 1997; 157: 632-633.

8. Браун П.С., Додсон М., Вайнтруб П.С .: Ксантогранулематозний пієлонефрит: звіт про нехірургічне ведення випадку та огляд літератури. Клін. Заразити. Дис., 1996; 22: 308-314.

9. Matthews G.J., McLorie G.A., Churchill B.A., Steckler R.E., Khoury A.E .: Ксантогранулематозний пієлонефрит у педіатричних пацієнтів. Дж. Урол., 1995; 153: 1958-1959.

10. Cousins ​​C., Somers J., Broderick N., Rance C., Shaw D .: Ксантогранулематозний пієлонефрит у дитячому віці: ультразвукова та КТ-діагностика. Дитяча радіол., 1994; 24: 210-212.

11. Takamizawa S., Yamataka A., Kaneko K, YanaiT, YamashiroY, MiyanoT.: Ксантогранулематозний пієлонефрит у дитячому віці: рідкісна, але важлива істота. J. Педіатр. Хірургія, 2000; 35: 1554-1555.

12. Меккі М., Кричен І., Белгіт М., Жуїні Р., Захама А, Нурі А .: Ксантогранулематозний пієлонефрит: Діагностичні та терапевтичні труднощі. Приблизно 3 педіатричні випадки. Prog. Урол., 2003; 13: 1376-1380.

13. Zia-ul-Miraj M., Cheema M.A .: Ксантогранулематозний пієлонефрит як псевдопухлина у 2-місячного хлопчика. J. Педіатр. Хірургія, 2000; 35: 1256-1258.

14. Schulman H., Barki Y., HertzanuY, Kaneti J., Maor E., Mares A.J .: Дифузний ксанто-гранулематозний пієлонефрит у дитячому віці. Дж. Клін. УЗД, 1997; 25: 207-210.

15. Hugosson C., Ahmed S., Sackey K., Akhtar M .: Фокальний ксантогранулематозний пієлонефрит у маленької дитини. Педіатр. Радіол., 1996; 24: 213-215.

16. Rasoulpour M., Banco L., Lain M., Mackay C.B., Hight D.W, Berman M.M .: Лікування вогнищевого ксантогранулематозного пієлонефриту антибіотиками. J. Pediatr., 1984; 105: 423-425.

17. Reul O., WaltregnyD, Boverie J., De Leval J., Andrianne R.: Псевдотуморальний ксантогранулематозний пієлонефрит: діагностика через чрескожну біопсію та успіх консервативного лікування. Prog. Урол., 2001; 11: 1274-1276.

18. Берковський Е., Ар'є Л., Шальша У., Портіс А., Ель Бахнасі А.М., Мак Дугал Е.М., "та ін".: Чи виправданий лапароскопічний підхід у пацієнтів із ксантогранулематозним пієлонефритом? Урологія, 1999; 54: 437-443.

19. Merrot T., ordorica F., Steyeart H., Ginier C., Valla J.S .: Чи є дифузний ксантогранулематозний пієлонефрит протипоказанням до ретроперитонеоскопічної нефроуретеректомії? Звіт про справу. Хірургічний. Лапароск. Ендоск. 1998; 8: 366-369.

20. Borzi P.A., Yeung C.K .: Селективний підхід до транперитонеальної та позачеревної ендоскопічної нефректомії у дітей. Дж. Урол., 2004; 171: 814-816.

21. Islek I., Baris S., Albayrak D., Buyukalpelli R., Sancak R.: Хронічний нефротичний синдром та хронічна ниркова недостатність при амілоїдозі, вторинному при ксантогранулематозному пієлонефриті. Клін. Нефрол., 1998; 49: 62-65.