Курс d; прийняття та визначення; жінка, яка живе в Університетському центрі MPR
Будучи молодою дівчинкою, Дайан * знала, що у неї є кожен другий шанс страждати полікістозом нирок (полікістозом нирок) або полікістозом нирок, невиліковним генетичним захворюванням, що характеризується утворенням наповнених рідиною кіст, що може призвести до ниркової недостатності і потребують діалізу або трансплантації нирки. Їй було близько семидесятих, коли діагноз впав.
Діана успадкувала дефектний ген від свого батька, але була твердо налаштована жити з хворобою інакше. «Мій тато дуже погано обурювався своєю хворобою, тому я швидко прийняв деякі важливі рішення. Я сказала своєму лікарю, що хочу уникнути діалізу, і попросила його включити мене до списку очікування на трансплантацію нирки. "
На жаль, справи йшли не так, як хотілося б Діані. Вона не потрапила на перше місце в списку досить швидко, і їй довелося пройти діаліз, чекаючи трансплантації. Протягом усього цього періоду Дайан втрачала майже цілий день роботи власника імпортного бізнесу.
«Я встав дуже рано, щоб піти на діаліз у лікарні Королівської Вікторії. Я добре функціонувала і могла піклуватися про своїх двох дітей, згадує вона. Я не відкрито демонстрував свою хворобу. "
Важливість передбачення
Дайан вважає, що люди з RPD повинні бути старанними.
“Ви повинні знайти потрібного лікаря і поставити йому важливі питання. Вам доведеться штовхнути себе на спині, бо інакше ви занадто захворієте і вам нічого не залишається, як піти на діаліз. "
Лікар Дайан - доктор Дана Баран, нефролог лікарні Королівської лікарні Вікторії Оздоровчого центру Університету Макгілла (HRV-MUHC). Вона погоджується з тим, що пацієнтам потрібно бути активними та шукати точну та актуальну інформацію про своє захворювання.
"Пацієнтів, які мають сімейний анамнез ППР або хворі на захворювання, слід скерувати до центру вищої медичної допомоги, щоб почати говорити про свій стан", - говорить доктор Баран. Ми також обговорюємо медичні питання, які можуть вплинути на перебіг захворювання. "
На думку доктора Барана, пацієнти повинні проходити щорічне обстеження, навіть якщо вони не мають симптомів. У міру збільшення нирки внаслідок заростання кіст починають з’являтися симптоми: біль, кровотечі в сечі, сечокам’яна хвороба, інфекції сечовивідних шляхів та високий кров’яний тиск. З часом пацієнти виявляють ознаки прогресуючої ниркової недостатності і потребують діалізного лікування або трансплантації.
Через рік після початку діалізу Діані успішно пересадили нирку. Вона повинна дотримуватися здорового способу життя і приймати ліки проти відторгнення до кінця свого життя. Незважаючи на свою важку подорож, Діана виявляє, що пацієнти з РПЗ ніколи не повинні впадати у відчай.
"Неможливо забути, що у вас RPD", - зізнається вона. Але навіть якщо ми переживаємо важкі часи і стикаємось із складними рішеннями, ми можемо жити добре. "
* Ім'я пацієнтки було змінено, щоб зберегти її анонімність.
Препарат надії для пацієнтів з РРР
Полікістоз нирок (полікістоз нирок) - це генетичне захворювання, яке вражає 35 000 людей у Канаді і може призвести до ниркової недостатності. ПМР невиліковний, і донедавна пацієнти не демонстрували лікування, щоб уповільнити його прогресування. У серпні нефрологи медичного центру Університету Макгілла (MUHC) почали призначати Толваптан, провідний препарат для дорослих із RPM.
"Толваптан слід розглядати у пацієнтів з хорошою або дещо зниженою функцією нирок", - говорить д-р Ахсан Алам, нефролог лікарні Королівської лікарні Вікторії MUHC (HRV-MUHC) та доцент кафедри медицини Університету Макгілла. Якщо ми можемо затримати діаліз або трансплантацію, ми можемо покращити якість їхнього життя. "
Health Canada затвердила препарат у лютому 2015 року, але план медичного страхування Квебеку ще не відшкодував його. Доктор Алам та його колеги ретельно стежитимуть за його використанням. "Безпека має важливе значення", - говорить він. Це часто молоді люди, які будуть страждати цією хворобою протягом багатьох років. Тому препарат повинен бути достатньо безпечним, щоб його можна було приймати дуже довго. "
Дві революційні студії
За останнє десятиліття посилились дослідження механізму та терапевтичних цілей PRM. Серед небагатьох клінічних випробувань із цікавим потенціалом виділилися два.
• Відповідно до результатів дослідження Halt-PKD, опублікованих у листопаді 2014 року, ретельний контроль артеріального тиску на початку захворювання може уповільнити формування кісти.
• У дослідженні TEMPO 3: 4, проведеному у 1500 пацієнтів у всьому світі з РПЗ, включаючи деяких пацієнтів MUHC, дослідники досліджували ефект Толваптану. «Випробування TEMPO продемонструвало, що кісти зростали повільніше у пацієнтів, які приймали препарат, ніж у тих, хто хто взяв плацебо », - резюмує доктор Алам, один із дослідників дослідження.
«Пацієнти чекали цього препарату. Деякі бачили, як член родини їде на діаліз або чекає трансплантації, тоді як інші переживають за майбутнє своєї дитини. Я радий, що MUHC був частиною цього прориву, і я сподіваюся, лікарня продовжуватиме брати участь у дослідженнях та лікуванні MPK. "