Легенева артеріальна гіпертензія Легенева гіпертензія
Що таке легенева артеріальна гіпертензія?
ВООЗ ділить легеневу артеріальну гіпертензію на п'ять різних груп. У народі говорять про легеневу гіпертензію.
огляд
У системі кровообігу людини розрізняють так звану “велику циркуляцію”, або циркуляцію тіла, яка забезпечує кінцівки (руки і ноги) та органи людей багатою киснем кров’ю і транспортує бідну киснем кров з периферії тіла назад у праве серце у венозному стегні.
Правий шлуночок перекачує бідну киснем кров (синю) через головний стовбур легеневої артерії (Truncus pulmonalis) у дві легеневі артерії (Aa. Pulmonales dextra et sinistra) у "малому кровообігу", який також називають легеневою циркуляцією, завдяки чому циркулююча кров знову артерізується, тобто через дифузію кисню з альвеол ("альвеоли", кінцевий відділ системи бронхіального дерева, що постачає повітря) збагачується киснем, звідти, що повертається назад до лівого серця, може бути перекачаний назад у велику циркуляцію тіла через головну артерію (червоний).
Як і у випадку з ПАУ, це діаметр судини аферентного Аа. легеневі або легеневі капіляри хронічно звужуються, артеріальний тиск у цих судинах підвищується, і правий шлуночок повинен застосовувати більше сили, щоб перекачувати рівно стільки ж крові за хвилину через легеневий кровообіг. Для цього йому потрібна додаткова м’язова маса; він гіпертрофує (збільшує).
До певного моменту часу це збільшення залишається непоміченим для пацієнта: воно проявляється лише тоді, коли серцевий м’яз настільки збільшився, що коронарні артерії (A. coronaria dextra) більше не можуть забезпечити його належним чином кров’ю, і тому його робота вже недостатня можуть дозволити собі. Правий шлуночок втрачає силу скорочення, і його продуктивність обмежена, тобто стає недостатньою.
Оскільки дуже еластичні легеневі артерії в здоровому стані мають здатність розширюватися або звужуватися за необхідності - говориться про «перфузійну еластичність» - вони можуть покривати підвищену потребу в кисні м’язів під час фізичних навантажень за рахунок збільшення об’єму кровотоку за час через легеневий кровообіг. Ця функціонально відповідна еластичність перфузії була втрачена при легеневій артеріальній гіпертензії.
Якщо в результаті звуження діаметра судини через легеневий кровообіг протікає менше крові, у пацієнта менше артеріалізованої крові і, отже, менше кисню для циркуляції тіла.
Це проявляється в таких симптомах:
- Задишка/задишка (задишка) спочатку під час фізичних вправ, пізніше також у спокої
- загалом обмежена продуктивність, втрата міцності
- швидка стомлюваність, загальна втома
- Синє забарвлення губ через брак кисню (ціаноз)
- Проблеми з кровообігом (ортостатична дисфункція, синкопе)
- Набряклі ноги (утворення набряків), іноді виражені на правій нозі
Через відсутність ежекційної здатності правого шлуночка кров все частіше резервується в циркуляції тіла, що помітно при утворенні набряків, оскільки гідростатичний тиск змушує більше води переходити з товщини крові в тканину.
частота
У Німеччині лише приблизно 1-2 людини на мільйон жителів щороку розвивають первинну ЛАГ; отже, це надзвичайно рідкісна клінічна картина. Тривалість життя без терапії становить приблизно 3 роки з моменту встановлення діагнозу.
Вторинна ПАУ набагато частіше.
Викликає первинний PHT
Первинна ідіопатична ПГТ/сімейна легенева артеріальна гіпертензія вкрай рідкісна, точний механізм захворювання (патогенез) досі в основному невідомий. При первинному ПГТ середні та малі легеневі артерії реконструюються з незрозумілих причин. Патофізіологічно говориться про так звану "фіброзну метаплазію середин" легеневих судин.
Ймовірно, це спричинено дисбалансом між судинорозширювальними засобами (NO, оксид азоту, а також простацикліном, PGI2) та судинозвужувальними (судинозвужувальними) речовинами (тромбоксан А2 та ендотелін). Ці речовини фізіологічно збалансовані, але в цьому випадку рівновага зміщується в бік судинозвужувальних факторів.
Викликає вторинну PHT
Основна увага вторинної ПГТ приділяється гострим та хронічним запальним процесам у легеневій тканині та кровоносних судинах легеневого кровообігу або обструкції легеневих артерій внаслідок емболії або повторних емболій при тромбозі вен ніг або таза.
У гострій фазі домінує початкове звуження судин, пов’язане із запальною реакцією. З часом еластичні волокна Аа перебудовуються. легеневої та легеневої тканини (ремоделювання/метаплазія) до грубої рубцевої сполучної тканини, суцільна архітектура якої не дозволяє їй поступатися зростаючим обсягам потоку та, як наслідок, зростанню внутрішньосудинного тиску під час фізичних вправ. Зараз говорять про «фіксований високий тиск» або вторинно-хронічну ПГТ, оскільки ці процеси ремоделювання вже не є оборотними.
Причини цих хронічних запальних процесів здебільшого:
- Дим
- Вдихання токсичних випарів
- ХОЗЛ (хронічна обструктивна хвороба легень)
- рецидивуючий бронхіт
- хронічний вплив пилу
- Дефіцит α-антитрипсину
Гостра обструкція легеневого кровообігу через велику емболію призводить до високого тиску в легеневому стовбурі і, залежно від ступеня емболії, до гострого зриву насосної функції правого шлуночка (гостра правосерцева недостатність). Емболія може розпадатися на більш дрібні шматки і вимиватися на периферію. Ці шматочки часто повністю ущільнюють судини середнього розміру, так що загальний переріз легеневих судин зменшується, що еквівалентно підвищенню легеневого артеріального тиску. Повторні менші емболії також можуть призвести до того самого сузір’я.
Крім того, наступні серцеві захворювання можуть призвести до розвитку вторинної легеневої артеріальної гіпертензії:
- Дефект шлуночкової септали (VSD)
- Правий шлуночок із подвійним виходом (DORV)
- Дефект передсердно-шлуночкової перегородки (AVSD)
- Дефект міжпередсердної перегородки (ASD; зазвичай без симптомів у перші десятиліття життя)
- Дисплазія легеневих вен; Перш за все, неправильне розміщення рота
- Персистуюча артеріальна протока Боталлі (PDA)
- Truncus arteriosus communis (TAC)
- Аорто-легеневий шунт
Що ви можете зробити самі
- відчувати себе все більш втомленими та виснаженими
- Ваша спортивна чи повсякденна діяльність обмежена
- Ви страждаєте від задишки
зверніться до лікаря.
Що може зробити ваш лікар?
Ваш кардіолог точно запитає вас щодо ваших симптомів і проведе детальний фізичний огляд. Крім того, залежно від ситуації проводяться подальші випробування та обстеження:
- Діагностика легеневої функції
- ЕКГ (електрокардіограма) серця для оцінки (правого) функціонування серця
- Ехокардіографія (сонографічне дослідження серця) та стрес-ехокардіографія (стрес-ехокардіографія)
- Аналіз крові для визначення параметрів запалення, а також концентрації BNP (пептидного гормону, який утворюється і секретується клітинами серцевого м’яза при недостатності міокарда)
- Рентгенографічне зображення грудної клітки
- Обстеження серцевого катетера для точного визначення артеріального тиску в правому шлуночку серця та в легеневих артеріях.
- Біопсія легенів
- Якщо знайдено: тест вазореактивності - тут тестується відповідь на судинорозширювальну речовину NO (оксид азоту), щоб з'ясувати, чи обіцяють які-небудь судинорозширювальні препарати терапевтичний успіх.
терапія
Терапевтично, основна увага приділяється усуненню збудника хвороби з метою запобігання розвитку вторинної фіксованої ПАУ. Якщо це вже неможливо, паліативні ліки можуть значно покращити якість життя постраждалих.
З цією метою терапія базується на класифікації NYHA, схемі класифікації серцевих захворювань; Навіть якщо залучення серця не є основною причиною, у цьому випадку має сенс розглядати серце та легені як "функціональну одиницю":
Стадіон NYHA:Я. Пацієнт має патологічну знахідку, але повністю не має симптомів навіть під час фізичних навантажень.
II. Середня повсякденна активність викликає такі симптоми стресу, як задишка, біль у грудях, виснаження і навіть непритомність (синкопе). У спокої постраждалі безсимптомні.
III. Навіть легка активність призводить до яскраво виражених симптомів. Загальна якість життя явно обмежена.
IV. Подих і почуття слабкості вже є в абсолютному спокої і посилюються при фізичних навантаженнях. Постраждалі не можуть робити будь-які фізичні навантаження без скарг. Праве серце значно збільшено, а його насосна здатність значно зменшена.
Наступні препарати застосовуються при ЛАГ:
З етапу NYHA II:
- Антагоністи рецепторів ендотеліну (амбрізентан, бозентан, ситаксентан), можливо в комбінації з ілопростом
- Антагоністи кальцію (ніфедипін, амлодипід, дилтіазем)
- можливо глікозиди наперстянки (дигітоксин, дигоксин) та діуретики
З етапу NYHA III:
- Простациклін (епопростенол внутрішньовенно, інгаляційний ілопрост)
- Інгібітори фосфодіестерази 5 (силденафіл, тарденафіл), можливо в комбінації з бозентаном
Звичайно, утримання від нікотину є надзвичайно важливим. Якщо спостерігається сильна задишка, тимчасове або постійне полегшення задишки можна досягти за допомогою кисню.
У випадках, стійких до терапії, існує також можливість трансплантації серця-легені.