Ліпоматоз - біологія

Демократичність грифа-цесарки

Середовище Екембо: Люди також жили на відкритих ландшафтах

| Генетика | Сільське, лісове та тваринництво

Ячмінь Пангеном: Віха на шляху до склозаводу

Подовжене життя при зменшенні споживання їжі

Без тваринного методу передбачається токсичність наночастинок

А в акули є зуби!

Водосховище Гарц загрожує температурі води в Італії

Геологічно модифіковані молекули фальсифікують свідчення про перше життя тварин на землі

Молекулярний компас для вирівнювання клітин

Ліпоматоз

В Ліпоматоз (лат.: Ліпоматоз) У людей і тварин спостерігається дифузне збільшення жирової тканини (гіперплазія жирової тканини) в певних частинах тіла. Це може постраждати верхній стовбур, стегна та внутрішня частина тіла (наприклад, серце в Ліпоматоз кордіс). Слід розрізняти ліпоматоз долорозу (хвороба Деркума), це захворювання, яке виникає особливо у жінок з менопаузою, яке характеризується появою численних менших, болючих пухлин жирової тканини.

Синоніми та варіанти ліпоматозу

  • Симетричний аденоліпоматоз
  • Ліпоматоз симетричний
  • дифузний симетричний ліпоматоз; генералізований симетричний ліпоматоз; множинний симетричний ліпоматоз; обмежений симетричний ліпоматоз
  • Індоленс ліпоматозу простого
  • Синдром Лонуа-Бензо, також відомий як синдром Бензо
  • Хвороба Маделунга (жир горла Маделунг)

історія

Ліпоматоз був описаний двома французькими лікарями П'єром-Емілем Лануа [1] (1856-1914) і Раулем Бензодом [2] (1866-1938) в 1898 році. Німецький хірург Отто Вільгельм Маделунг описав дифузний симетричний ліпоматоз з перевагою до Область горла (жирова шия Madelung).

класифікація

Класифікація заснована на схемі розподілу жирової тканини (за Донгаузером [3]):

  • Тип I: тип шиї та шиї (жир горла Madelung, локалізований тип)
  • Тип II: тип плечового поясу (псевдоатлетичний тип)
  • Тип III: тазовий пояс (гінекоїдний тип)
  • Тип IV: Абдомінальний тип.

патології

Причини ліпоматозу точно не з'ясовані; обговорюються приховані сімейні накопичення та асоціації з різними метаболічними порушеннями, такими як гіперліпопротеїнемія, цукровий діабет, алкоголізм, гіперурикемія та гіпотиреоз. Ліпоматоз часто асоціюється з внутрішніми захворюваннями, такими як полінейропатія, карцинома легенів, саркома Капоші, міалгія, хронічне ураження печінки, гінекомастія, артралгія та варикозне розширення вен. Крім того, передбачається автономний ріст жирових клітин завдяки стійкості до катехоламінів.

гістологія

Спостерігається дифузне, симетричне, масивне, тістоподібне, грубе збільшення жирової тканини. Оскільки капсули немає, важко розмежувати ліпоми. Мікроскопічно спостерігається дифузна несептатна проліферація зрілих одновакуолярних ліпоцитів з язикоподібними розширеннями в сусідні структури.

локалізація

біологія

Жир шиї Madelung

Тут симетричні, погано відмежовані ліпоми з’являються переважно на шиї та плечовій ділянці. Рухливість шиї обмежена. Захворювання виникає у віці від 30 до 60 років. Особливо страждають чоловіки з позитивним алкоголем та анамнезом печінки. Пацієнти часто відчувають задишку через стиснення гортані та трахеї. Жирова шия Маделунга часто асоціюється з невропатіями, і спостерігаються аутосомно-домінантні схеми успадкування. [4] .

Подальша локалізація

Так званий горб буйволів може з’явитися на шиї, з іншого боку, в області надпліччя, ліпоматоз виглядає як ліпоматоз пухлини, а стегна згиначів можуть іноді вражатися.

клініка

Пацієнти мають псевдоатлетичний габітус. У III типу жирові відкладення знаходяться в основному на животі та в області тазового пояса. Ліпоматоз рідко може бути локалізований лише на підошвах ніг. Це свідчить про швидкий, періодичний розвиток, а потім стаціонарну гіперплазію жирової тканини без спонтанного регресу або тенденції до дегенерації.

терапія

На сьогоднішній день не відомо жодної причинно-наслідкової терапії. Через автономність жирової тканини дієти мало впливають на уражені ділянки. Хірургічне зменшення або ліпосакція в принципі можливі, але, як правило, висока частота рецидивів. У деяких пацієнтів повідомлялося про успіх у застосуванні сальбутамолу. Лікування супутніх захворювань (див. Вище) часто не виявляє впливу на гіперплазію жирової тканини.

прогноз

При абсолютному утриманні від алкоголю хвороба може зупинитися. Дієта не може впливати на гіперплазію жирової тканини і виявляє стійкість до кахексії пухлини.