Лишайник склерозуючий - католицька клініка Бохума

Завдяки нашій університетській дерматологічній клініці ми представляємо всі сфери сучасної допомоги пацієнтам. Особливий акцент робиться на лікуванні раку шкіри, алергії, зворотних прищів, нейродерміту, псоріазу, варикозу та захворювань, що передаються статевим шляхом. В естетичній медицині ми зосереджуємось на видаленні жиру, зморшок та татуювань.

Лишайник склерозус - рідкісне, придбане та запальне захворювання сполучної тканини з хронічним, поетапним перебігом. Це не заразно і часто призводить до значних місцевих скарг у постраждалих пацієнтів (переважно дорослих жінок). Хвороба здебільшого проявляється в генитоанальной області, зміни шкіри в інших місцях відбуваються лише приблизно в 15%. Причина захворювання невідома, але вважається, що склерозуючий лишай є аутоімунним захворюванням.

Визначення термінів

"Лишайник" означає реактивне потовщення епідермісу, "склероз" означає реактивне збільшення сполучної тканини, наприклад, викликане запаленням, з відчутним затвердінням тканини. Раніше поширений додаток "atrophicus" був викинутий в 1976 році, оскільки хвороба передбачає більше структурної перебудови, ніж погіршення шкірних процесів.

Епідеміологія

Лишайниковий склероз є поширеним у всьому світі, але більшість досліджень проводили серед хворих на Кавказі. Лишайниковий склероз може зустрічатися у обох статей у будь-якому віці. Однак найчастіше страждають жінки на 5-му та 6-му десятиліттях життя. Співвідношення захворюваності жінок і чоловіків подано як 6 (-10): 1. Точна поширеність склерозу лишайників невідома. Це може бути пов’язано з кількома факторами:

Безсимптомність у постраждалих пацієнтів і, отже, відсутність медичної консультації
Через локалізацію скарг (аногенітальний регіон!) Затримка медичного оформлення
У хлопчиків із фімозом обрізання може знадобитися без причинного дослідження (гістологія)

У літературі поширеність (наявність захворювань серед популяції) склерозу лишайників у дерматологічній практиці наведена як 1: 300 - 1: 1000. У неопублікованому дослідженні з Англії, в якому було обстежено 17000 пацієнтів, частота (нові випадки захворювання) жінок у віковій групі від 50 до 59 років становила 14/100000/рік.

етіологія

Різні причинно-наслідкові фактори обговорюються при розвитку склерозу лишайників, але чітких зв’язків досі не доведено.
Обговорюється аутоімунний процес, коли хвороба розвивається. Активовані запальні клітини можна виявити в уражених ділянках шкіри, але причина цього невідома. Крім того, багато пацієнтів зі склерозом лишайників пов'язані з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як циркулярна втрата волосся, вітіліго та цукровий діабет типу 1. Описана також зв'язок із імунологічно викликаними захворюваннями щитовидної залози (тиреоїдит Хашимото), печінкою та червоною вовчаком.

Травми (наприклад, подряпини, сексуальне насильство, хірургічні рубці) також обговорюються як причини розвитку склерозу лишаю.

Лишайники склерозують частіше у пацієнтів з низьким рівнем вироблення естрогену, так що передбачається захисний ефект естрогену. Однак місцева або системна гормональна терапія не є успішною. Також були обговорені порушення місцевого обміну андрогенів. Посилений метаболізм андрогенів у жіночих статевих органах несе відповідальність за поліпшення або загоєння склерозу лишайників, що часто спостерігається у дівчат на початку статевого дозрівання. Раніше описана терапевтична користь місцевих препаратів тестостерону була спростована. Немає зв'язку між склерозом лишайників та вагітністю, контрацепцією чи замісною гормональною терапією.

Передбачається генетична схильність, оскільки підвищена наявність певних генетичних характеристик може бути визначена у склерозу лишайників. Здається, сімейне накопичення існує, але не часто.

Також було обговорено зараження борреліями, кліщовим видом бактерій, та деякими вірусами бородавок.

Хвороба вражає генитоанальну область у 85-98% випадків. Зміни шкіри в інших місцях виявляються лише у 15-20% випадків.

Симптоми у жінок

У жінок зміни в лишайниках склерозуються часто у так званій формі цифра-8 навколо заднього проходу та області статевих органів. Пацієнти скаржаться на сильний, постійний свербіж та болючість. Це може призвести до хворобливого сечовипускання та дефекації. Хворобливі сльози можуть виникати на запаленій шкірі в результаті статевого акту або дефекації. У інших пацієнтів повністю відсутні симптоми, змінені ділянки шкіри помітні, наприклад, під час планових гінекологічних оглядів.

Лишайник склерозується в області статевих органів білими порцеляновими плямами. Шкіра вразлива і має тенденцію до кровотеч і розривів (наприклад, від подряпин). Існує тенденція до додаткового зараження. Зміни шкіри можуть мати підвищену консистенцію і спричинені склерозом (збільшенням сполучної тканини). У міру прогресування захворювання уражені структури можуть зменшуватися. Малі статеві губи можуть поширюватися, клітор відступає, а отвори тіла (протока уретри, піхви та заднього проходу) звужуються і порушується їх функція. Іноді затримка сечі, запор або періодичні розлади сну або неможливість виникнення.

Симптоми у дівчаток

Захворювання може розпочатися вже у віці 3 років. В принципі, тут виявляються ті самі скарги та клінічні симптоми, що і у дорослих жінок. У дівчат стан також слід диференціювати від симптомів сексуального насильства, щоб уникнути зайвих звинувачень. У деяких випадках дівоча пліва також руйнується при склерозі лишайників. Лишайний склерозус може бути спровокований механічними маніпуляціями, тобто подряпини, травми (тут також сексуальне насильство!) Можуть погіршити відповідні зміни шкіри. Лишайник склерозисний іноді самовільно покращується під час статевого дозрівання.

Симптоми у чоловіків

Тут уражені, зокрема, головка та крайня плоть; малюнок 8, який часто зустрічається у жінок, не зустрічається. Зустрічаються свербіж, болючість і труднощі з відтягуванням крайньої плоті (фімоз) та ослаблення потоку сечі, яке спричинене звуженням вихідного отвору уретри. З’являються білі, затверділі плями, спайки на крайній плоті та хронічна запальна реакція на головці. Це пов’язано з фімозом, який крім токсичних механізмів (відсутність можливостей очищення) також сприяє розвитку інфекційних процесів (грибків, бактерій). У хлопчиків склерозуючий лишай є частою причиною необхідності обрізання. Зміни в основному виявляються в області крайньої плоті, завдяки чому обрізання заживає. Іноді після обрізання (механічні маніпуляції) шкірні зміни в області рубця з’являються знову.

Симптоми екстрагенітальної інвазії

Рідкісна екстрагенітальна інвазія склерозом лишайників різниться за ступенем тяжкості між окремими дрібними білими плямами та обширними ділянками, що зливаються. Шкіра на змінених ділянках злегка зморщена на поверхні. Це пов’язано з атрофією (витончення тканин). Особливо страждають внутрішні стегна, шия, плечі та область під грудьми. Екстрагенітальні зміни, як правило, призводять лише до косметичних порушень, але якщо перебіг важкий, можуть виникнути пухирі, крововиливи та поверхневі ерозії.

Лишайник склерозуючий і рак

Лишайник склерозуючий не є попередником раку, а доброякісним хронічним захворюванням шкіри з переважно аногенітальним ураженням. Однак великі дослідження на пацієнтах зі склерозом генітального лишаю показали, що ризик розвитку плоскоклітинного раку становить 3-6%. Тому пацієнтів із склерозом лишайників слід регулярно перевіряти у лікаря. Рак склерозу генітального лишаю у чоловіків виявлявся дуже рідко, і до цих пір він не був виявлений у склерозу лишаю в інших місцях.

діагностика

Діагноз склерозуючий лишай часто можна поставити на основі типової клінічної картини. Однак, щоб виключити інші захворювання та виключити злоякісні новоутворення, діагноз слід підтвердити гістологічно. Для цього зазвичай беруть невеликий зразок шкіри за допомогою маленького пуансона під місцевою анестезією та досліджують мікроскопічно.

Диференціальна діагностика

Локалізована форма склеродермії, яку також називають морфеєю, є хронічним епізодичним захворюванням сполучної тканини шкіри. Гістологічно та клінічно морфею іноді буває важко відрізнити від склерозу лишаю. У літературі є випадки пацієнтів, у яких обидві клінічні картини співіснують. Поки не з’ясовано, чи належать морфея та лишайник до сімейства хвороб.

терапія

Лишайник склерозуючий - це хронічне спалахувальне запальне захворювання. Часто потрібні тривалі повторні терапії, пристосовані до фаз захворювання. Тому терапія, яку слід обрати, залежить від віку пацієнта та тяжкості захворювання. Вилікувати хворобу неможливо; терапію завжди слід проводити у разі появи симптомів. По можливості перед терапією слід провести гістологічне підтвердження діагнозу (також для виключення інших захворювань та злоякісних новоутворень). Цього не можна обійтися дітям з клінічно чіткими даними.

Статевий лишай склерозуючий

Загальні заходи

Уникайте подразнюючих речовин, мийте м’якими миючими засобами, уникайте щільного абразивного одягу, можливо, використовуйте мастила під час статевого акту. Дотримуйтесь, наприклад, кремів, що містять декспантенол або вазелін.

Креми, що містять тестостерон

Раніше позитивний ефект передбачався у пацієнтів зі склерозом генітального лишаю. Однак у плацебо-контрольованому дослідженні було показано, що симптоми можна покращити шляхом чистого застосування кремової основи порівняно з кремом, що містить тестостерон. Симптоматичне поліпшення, швидше за все, може бути досягнуто шляхом регулярного використання лише засобів по догляду. Крім того, креми, що містять тестостерон, можуть призвести до дуже неприємних побічних ефектів, таких як набряк клітора, підвищена волосистість та порушення менструального циклу після тривалого використання.

Креми, що містять кортизон

Через запальну природу склерозу лишайників досі для дітей та дорослих методом вибору були місцеві терапії, що містять кортизон. Легкі препарати кортизону, такі як гідрокортизон, не здатні зупинити захворювання. Протягом трьох місяців застосовуються досить сильні препарати, які пацієнт застосовує місцево двічі на день. Крім того, препарати кортизону також можна вводити в уражені ділянки шкіри лікарем, використовуючи невеликий шприц. Зазвичай це призводить до хорошого поліпшення симптомів. Білуваті зміни, спричинені сполучнотканинною трансформацією шкіри, є лише частково оборотними. Часто цикли терапії доводиться повторювати через рецидивуючий перебіг захворювання. Препарати для догляду слід застосовувати на безсимптомних фазах.

Протиінфекційні засоби

У разі бактеріальних або грибкових інфекцій необхідна додаткова терапія місцевими антибіотиками або антимікотиками.

Оперативні процедури

Хлопчикам і чоловікам слід робити обрізання, якщо є ущільнення крайньої плоті (фімоз). Оскільки склерозуючий лишай часто розвивається в області крайньої плоті, видалення крайньої плоті є лікувальним заходом. Якщо немає відповіді на місцеві терапевтичні заходи або яскраво виражені дані з ризиком розвитку раку, хірургічні заходи також застосовуються у дівчат та жінок. Уражені ділянки обробляють обмерзанням або лазерною операцією. Хвора шкіра відшаровується з подальшим новим утворенням шкіри. Ці форми терапії болючі для пацієнта в новій фазі формування шкіри і не можуть повністю запобігти рецидиву захворювання, оскільки це хронічна запальна реакція. Хірургічні процедури також застосовуються при спайках, наприклад, при звуженні піхви або отвору уретри.

Подальші терапевтичні заходи

Пероральний прийом препаратів кислоти вітаміну А призвів до поліпшення симптомів у плацебо-контрольованому дослідженні. Оскільки склерозуючий лишай протікає в обмеженому порядку і має тривалий перебіг, така форма терапії підходить лише у рідкісних, важких випадках через свої побічні ефекти. Здається, антималярії та антибіотики не мають позитивного впливу на захворювання.

Нові варіанти терапії

Через хронічний перебіг склерозу генітального лишаю та потенційні побічні ефекти тривалої терапії кортизоном або агресивної хірургічної процедури потрібні інші варіанти терапії з меншою кількістю побічних ефектів. Пімекролімус (Elidel®), як і його споріднений продукт Такролімус (Protopic®), є імунодепресивним препаратом, який пригнічує активацію запальних клітин. Це перериває імунологічні процеси, що ведуть до запалення. На відміну від кортикоїдів, уражені ділянки шкіри не витончуються навіть після тривалого місцевого застосування. Пімекролімус дозволений для лікування атопічного дерматиту навіть у грудному віці. Зараз його ефективність підтверджена для багатьох інших захворювань (наприклад, шкірний червоний вовчак, псоріаз, вітіліго). Навіть після тривалих терапевтичних циклів при обробці більших ділянок шкіри не вдається виявити підвищених концентрацій пімекролімусу в крові, що означає високий рівень безпеки терапії.

На сьогоднішній день креми, що містять пімекролімус і такролімус, використовувались лише у невеликої кількості пацієнтів зі склерозом генітального лишаю. Була одностайна згода щодо того, що було зареєстровано значне поліпшення симптомів. До цього часу довготривалі звіти та плацебо-контрольовані дослідження у більшої кількості пацієнтів не проводились. Загалом, ми вважаємо терапію склерозом лишаїв пімекролімусом або такролімусом безпечною та ефективною формою лікування навіть у дітей. Завдяки тривалому перебігу захворювання з повторними рецидивами та скаргами пацієнтів, ефективні терапевтичні альтернативи місцевим препаратам кортизону є важливою темою сучасних досліджень.

В даний час неможливо призначити препарати за рахунок державного медичного страхування через відсутність дозволу на це показання. Терапія проводиться як так звана індивідуальна спроба зцілення, рецепти не підлягають відшкодуванню.

Екстрагенітальний склерозуючий лишай

Лікування екстрагенітального склерозу лишаю в нашій клініці подібне до лікування локалізованої склеродермії через гістологічну та клінічну подібність. На додаток до кремів, що містять кортизон, використовуються також препарати, що містять вітамін D. У випадку великих висновків хорошого успіху в лікуванні можна досягти за допомогою УФ-терапії (UV-A1). Загалом екстрагенітальні форми склерозу лишайника часто представляють лише косметичну проблему; суб’єктивні скарги зазвичай трапляються рідко.

Заключне слово

Шановні пацієнти, ми сподіваємось, що наші зауваження дали вам зрозумілий огляд склерозу лишаю. Навіть якщо це рідкісна клінічна картина, ці пояснення повинні спонукати вас проконсультуватися з дерматологом у будь-якому випадку у разі відповідних скарг та клінічних симптомів. Якщо склерозуючий лишай вже діагностовано, ми сподіваємось належним чином поінформувати постраждалих пацієнтів про клінічну картину та терапевтичні можливості.