Локалізована ліподистрофія

Тотальна ліподистрофія складається з повної втрати жирової тканини, вродженої або в результаті гепатомегалії, гіперглікемії, резистентності до інсуліну, гіперліпідемії та гіперметаболізму.

Часткова ліподистрофія це проявляється асиметричною втратою жирової клітковини обличчя з подібною атрофією рук або верхньої половини тулуба або без неї. Цей синдром пов’язаний із захворюваннями нирок, гломерулонефритом, діабетом, гірсутизмом, гіперліпідемією, гіпокомплементемією та імунними розладами.

Локалізована ліподистрофія являє собою локалізовану втрату жирової тканини, що охоплює кілька областей.

Природний перебіг ліподистрофії доброякісний. Смертність та захворюваність залежать від супутнього ураження органів та супутніх захворювань. У пацієнтів без ураження органів нормальна тривалість життя. Косметична ліподистрофія може турбувати пацієнта.

Специфічного лікування локалізованої ліподистрофії не існує. Інтралезіальні стероїди можуть бути корисними в деяких випадках. Якщо вони пов’язані з аутоімунними розладами, корисними є антималярії або системні кортикостероїди. Операція не потрібна. Якщо це косметична проблема, ви можете спробувати ліпосакцію та місцеву трансплантацію жиру. Ніякі інші препарати, крім панікуліту, не показані. У пацієнтів з локалізованою ліподистрофією також можуть бути пов'язані імунологічні стани або захворювання сполучної тканини, такі як червоний вовчак, нефрит, синдром Шегрена, склеродермія, морфін, гіпокомплементемія, періодичні гнійні інфекції, тиреоїдит. Локалізовані ліподистрофії, як правило, спонтанно зникають, не пов’язані з порушенням обміну речовин і мають чудовий незалежний прогноз.

Патогенез

Патофізіологія локалізованої ліподистрофії невідома. Патогенний механізм успадкованих ліподистрофій пов’язаний з мутаціями. Локалізована ліподистрофія або атрофія - це місцева втрата жирової тканини. У пацієнтів зазвичай спостерігаються поодинокі, множинні, добре помітні атрофічні ураження. У деяких пацієнтів може спостерігатися місцева панатрофія, включаючи зміни м’язів, жиру та морфіну. Локалізована ліподистрофія може проявлятися як панатрофія, що включає прояв напівфациальної атрофії.

Етіологія ліподистрофії вважається запальною або незапальною. У пацієнтів із серологічними та імунологічними відхиленнями при гістогістологічному дослідженні спостерігаються запальні явища. Пацієнти із запальним малюнком мають, як правило, множинні ураження порівняно з тими, у кого не запальна форма має більш доброякісне захворювання.

Локалізована ліподистрофія спостерігається у пацієнтів, яким роблять внутрішньошкірні та підшкірні ін’єкції (інсулін, кортикостероїди, пеніцилін G, декстран заліза, вакцина АКДС, голковколювання). Ліподистрофія є типовим ускладненням для пацієнтів з ВІЛ, які приймають інгібітор протеази. Ця форма ліподистрофії є скоріше узагальненою моделлю.

Причини та фактори ризику

Причина відцентрової ліпоатрофії невідома. У багатьох випадках інволюційна ліподистрофія є ідіопатичний. В інших випадках причиною можуть бути повторні травми, хронічний тиск або компресія, місцеві ін’єкції. У найбільш численних випадках спостерігаються ураження ліподистрофії, що розвиваються в місці ін'єкції інсуліну, стероїдів, антибіотиків, вазопресину та гормону росту.

Локалізована ліподистрофія може представляти термінальна стадія панікуліту. Панікуліт, спричинений захворюваннями сполучної тканини, є однією з основних причин. Інші причини - це дефіцит антитрипсину альфа-1, цитофагічний панікуліт, інфекція або фактоциція.

Ознаки та симптоми

Існує суперечка щодо класифікації стану, але її можна визначити три підмножини, залежно від відсутності або наявності запалення та гістологічного дослідження. Інфантильна абдомінальна відцентрова ліподистрофія є найкраще вивченою категорією. Це вражає маленьких дітей; починається на тулубі, через кілька років поширюється на живіт або грудну клітку і спонтанно розсмоктується у більшості пацієнтів.

Друга група визначається відсутністю анамнезу запалення та загальним гістологічним дослідженням із закономірністю ліпоатрофії за допомогою інволюції. Включає такі сутності, як напівкругла ліпоатрофія, кругова дистрофія та ліпоатрофія, пов’язані з повторними травмами, тиском та ін’єкціями. Третя категорія є наслідком різних типів панікуліту і пов’язаний із запаленням в анамнезі. Включає ліпофагеальний гранулематозний панікуліт та інші типи панікуліту, пов’язані із захворюваннями сполучної тканини.

Ліподистрофія відцентрова

визначається появою шкірних уражень, оточених периферичним еритематозним краєм, у віці до 3 років
вони можуть прогресувати відцентрово протягом 10 років і, як правило, після цього періоду регресувати
уражені діти здорові
впливає на область пахви або паху
навколишня шкіра нормальної текстури та кольору
ураження, як правило, поширюються відцентрово на сусідні ділянки, грудну клітку, живіт
можуть бути задіяні обличчя та сакральна область
регіонарні лімфатичні вузли можна пальпувати

Інволюційна ліпоатрофія

характеризується однією або кількома обмеженими западинами шкіри, що зачіпають будь-яку частину тіла у людей будь-якого віку, з травмою, тиском або місцевими ін’єкціями в анамнезі або без нього.
клінічно виглядає як безсимптомна депресія, добре помітна, унікальна, атрофічна і включає анамнез ін'єкцій у цій області
описані гіпопігментація та морфемоподібні зміни
ураження круглі, овальні, горизонтальні, напівкруглі
вони тілесного кольору і ледь помітні
уражаються передня частина стегна, сідниці або нижні кінцівки, включаючи щиколотки, руки, шию і шкіру голови, в односторонньому або двосторонньому порядку.

Панікулітична ліпоатрофія

локалізована ліпоатрофія може являти собою завершальну стадію панікуліту
початку ліпоатрофії передують гіперпігментовані, еритематозні, чутливі, затверділі підшкірні вузлики або бляшки, що зачіпають кінцівки
ліпофагеальний панікуліт в дитинстві характеризується доброякісною, самообмеженою еволюцією
він має безліч чутливих еритематозних вузликів і бляшок
ураження можуть повторюватися кілька разів, пов’язані з періодичною лихоманкою.

Описано асоціації з локалізованою склеродермією та склерозуванням та атрофічним лишаєм. Кільцеподібна ліподистрофія - це ще одна форма ліпоатрофії, при якій було описано основне запалення. Ліпоатрофія може бути наслідком панікуліту у пацієнтів із захворюваннями сполучної тканини (системний червоний вовчак, підшкірна морфея). Ліпоатрофія може бути пов'язана з нефритом, гіпокомплетемією, склеродермією, синдромом Шегрена, повторними гнійними інфекціями, аутоімунною тромбоцитопенічною пурпурою та тиреоїдитом. У пацієнтів з вовчаковим панікулітом спостерігаються множинні бляшки або вузлики, болючі, з прихильністю до проксимальних кінцівок. Навколишня шкіра нормальна або із такими змінами, як атрофія, гіперкератоз, телеангіектазії, виразки.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

загальний аналіз крові, швидкість осідання еритроцитів
функція нирок, оцінка сироваткових антитіл
описана минуща мікроцитарна анемія, тромбоцитоз
ШОЕ збільшується при ліпофагеальному панікуліті.

Гістологічне дослідження
Буде проведена біопсія шкіри. Він описує невеликі окремі адипоцити з невеликими жировими частками, з гіаліновим матеріалом, який їх розділяє, численними капілярами і відсутністю запалення. У разі панікуліту описана ліпоатрофія з гістіоцитарним та лімфоцитарним інфільтратом. Для вовчакового панікуліту характерні зародкові осередки з некрозом жиру. Зміни обмежуються підшкірною клітковиною в половині випадків, але також можуть спостерігатися в епідермісі та дермі, при гіперкератозі, атрофії епідерми, гідропічній дегенерації дермоапідермальних з’єднань, периваскулярному інфільтраті та лімфоцитарному придатку.

Диференціальна діагностика викликається наступними станами: синдром Лоуренса-Сейпа, ліподистрофія ВІЛ, прогресуюча ліподистрофія, морфея, генералізована, часткова ліподистрофія, геміатрофія обличчя, панікуліт, захворювання сполучної тканини, пов’язані з панікулітом, ліпоатрофічний діабет.

Лікування

Прогноз локалізованої ліподистрофії доброякісний. Смертність та захворюваність залежать від супутнього ураження органів та супутніх захворювань. Пацієнти без пошкодження органів мають нормальну тривалість життя, навіть якщо косметична ліподистрофія може турбувати пацієнта.

Специфічного лікування локалізованої ліподистрофії не існує. Внутрішньостезові стероїди може бути корисним у деяких випадках. Коли вони пов’язані з аутоімунними захворюваннями, вони корисні антималярії або системні кортикостероїди. Операція не потрібна. Якщо це косметична проблема, ви можете спробувати ліпосакція та місцева трансплантація жиру, але інші препарати, крім панікуліту, не показані. У пацієнтів з локалізованою ліподистрофією також можуть бути пов'язані імунологічні стани або захворювання сполучної тканини, такі як червоний вовчак, нефрит, синдром Шегрена, склеродермія, морфін, гіпокомплементемія, періодичні гнійні інфекції, тиреоїдит.

Локалізовані ліподистрофії, як правило, спонтанно зникають, не пов’язані з порушенням обміну речовин і мають чудовий незалежний прогноз.