LYMPHEDEM - Центр судинної медицини
Лімфедема - це ненормальний збір багатого рідиною лімфатичного білка в інтерстиції через дефект лімфодренажної системи, первинний або вторинний після операції або променевої терапії. Лімфатична система забезпечує транспорт міжтканинної рідини до вен, виводячи з тканин та рідини, які не можуть транспортуватися через кров. В результаті цієї системи інтерстиціальна рідина накопичується, а тканини набрякають (набрякають), уражена область збільшується в об’ємі.
Лімфедема може бути первинною, вродженою або вторинною:
Спадкова первинна лімфедема спричинена гіпоплазією або аплазією периферичної лімфатичної системи або надмірним, вродженим розширенням лімфатичних судин, які не можуть належним чином забирати інтерстиціальну рідину. Ця рідина накопичується в кінцівках, викликаючи їх набряк. Первинна лімфедема у більш важких випадках виникає відразу після народження або в перинатальному періоді, у більш легких випадках у підлітковому віці або навіть у літньому віці. Дефект лімфатичної системи легко компенсується варикозним розширенням вен, хронічною венозною недостатністю, вагітністю, ожирінням, малорухливим способом життя.
При вторинній лімфедемі лімфодренаж порушується закупорюванням лімфатичних вузлів або пошкодженням місцевих лімфатичних вузлів через періодичні напади лімфангіту, новоутворень або хірургічного втручання. Найпоширенішими причинами вторинної лімфедеми є:
опромінення або хірургічна абляція вузлів або лімфатичних судин.
новоутворена інфільтрація лімфатичних вузлів
запалення лімфатичних вузлів або судин, викликане вірусами, бактеріями або грибками. Бешиха - добре відоме захворювання, спричинене бактеріальною інфекцією, яка часто ускладнюється хронічною лімфедемою.
розлади вен, варикозне розширення вен, венозний тромбоз та посттромботичний синдром часто асоціюються з лімфедемою.
Ознаки та симптоми захворювання залежать від його первинної або вторинної форми. У разі первинної лімфедеми нерідко уражаються нижні кінцівки двобічно, навіть верхні кінцівки, шия, обличчя. У разі вторинної лімфедеми, як правило, уражається лише одна кінцівка (рука, нога), а поява набряків пов’язане з хірургічним втручанням, променевою терапією, новоутворенням або місцевою інфекцією. Уражена кінцівка поступово збільшується в обсязі, пальці стають товщі, у основи пальця утворюються складки, що мають вигляд дитячих рук або ніг. Спочатку набряк зберігає ознаку криниці, але з часом шкіра і тканини під шкірою потовщуються. Набряки можуть бути пов'язані з напругою кінцівки та обмеженням рухливості кінцівок.
Є чотири стадії еволюції хронічної лімфедеми:
0. - Латентна стадія - збільшення об’єму ураженої кінцівки відбувається після спеціальних фізичних навантажень .
1. - Оборотна стадія - набряк ураженої кінцівки не зменшується після нічного відпочинку.
2. - Прогресуюча спонтанна стадія - збільшення об’єму кінцівки стає більш вираженим, шкіра внаслідок накопичення рідини, багатої на білок, поступово зміцнюється.
3. - Елефантіаз - лімфедема, збільшення об’єму кінцівки досягає екстремальних розмірів, впливаючи на мікроциркуляцію та значні зміни на шкірі.
На різних стадіях можна розділити три групи тяжкості, залежно від зміни об’єму ураженої кінцівки:
середнє - збільшення обсягу на 20-40%
важкий -> 40 збільшення обсягу
Внаслідок накопичення багатої білками рідини стійкість тканин до мікроорганізмів зменшується, а інфекції відбуваються в шкірі або лімфатичних судинах. Шкіра стає теплою, червоною, запалену лімфатичну судину можна пропальпувати, як шнур, затвердіти, а у пацієнта озноб, температура. Повторні запалення мають наслідком прогресивне потовщення тканин, шкіра набуває вигляду апельсинової кірки, набряки дерев’яніють, відповідно збільшує ризик новоутворення на цьому рівні.
Діагностика лімфедеми проста, заснована на фізичному огляді пацієнта, пальпації характерного набряку. Характерною ознакою є знак Штеммера - шкіра біля основи уражених пальців ніг не може затиснути (підняти) між великими пальцями та другим пальцем стопи дослідника. Діагноз підтверджується анамнезом, даними про встановлення та еволюцію з часом набряків, виявленням причини вторинної лімфедеми. Специфічні методи діагностичної візуалізації (контрастна лімфангіографія, радіоізотопна лімфосцинтиграфія) рідко рекомендуються для точної діагностики у випадку лімфедеми, при якій не можна вказати первинну або вторинну форму. Допплерівська ультрасонографія може бути корисною для виключення в якості диференціального діагнозу тромбозу глибоких вен або посттромботичного синдрому, відповідно, при діагностиці венозної недостатності, пов’язаної з лімфедемою.
Оскільки не існує ліків для повного зцілення, наголос слід робити на профілактиці. Профілактика у разі лімфедеми означає, з одного боку, мінімізацію процедур, які можуть спричинити появу лідеми, з іншого боку, вторинну профілактику ускладнень (слоновість, повторні інфекції). Операція на лімфатичних вузлах повинна бути обмежена строго необхідним (лімфатичний вузол підтверджений біопсією з неопластичними змінами), а після- або передопераційна променева терапія повинна бути мінімальною, використовуючи протоколи, що захищають нормальну тканину. Підтримка здорового венозного кровообігу знову допомагає зменшити симптоми, пов’язані з лімфедемою, а також фізичні вправи, регулярні фізичні вправи, підтримка оптимальної маси тіла.
Немає терапевтичних методів, щоб забезпечити повне і тривале загоєння у випадку лімфедеми. Флавоноїди, що застосовуються для лікування венозної недостатності, не показали своєї ефективності при лікуванні лімфедеми. Їх застосування показано у випадках, коли патологія є змішаною, лімфатичного та венозного походження. Діуретики не рекомендуються, навпаки, вони можуть посилити набряк, збільшуючи концентрацію білка в інтерстиціальній рідині.
Хірургічне втручання з відновлення лімфатичної системи не виявилось ефективним, післяопераційні рубці навіть місцево посилюють лімфатичний кровообіг.
На даний момент єдиним ефективним методом лікування є ручний деконгестивний лімфодренаж у поєднанні з компресійною терапією та спеціальними фізичними вправами.
Ручний лімфодренаж - це спеціальний масаж, який за допомогою техніки тиску-масажу забезпечує розкриття нефункціональних лімфатичних судин, відповідно сприяє відведенню інтерстиціальної рідини до неушкоджених лімфатичних судин. Масаж робиться від центру до периферії, точно знаючи траєкторію поверхневої та глибокої лімфатики. Спочатку вивільняються центральні лімфатичні судини, після чого відбувається фактичне дренування набряклої кінцівки.
Компресивна терапія - застосовується за допомогою стискаючих сідниць у початковій фазі, компресійних панчіх, відповідно зі спеціальним обладнанням для періодичної пневматичної компресії. Для компресійної терапії використовуються нееластичні або злегка еластичні сідниці з високою міцністю на стиск, які забезпечують сильніше стиснення під час рухів, поряд із меншим стисненням у спокої. Після правильного застосування компресійного лікування пацієнт керується кваліфікованим фізіотерапевтом для виконання певних спеціальних фізичних вправ. Ефективна м'язова помпа біля поверхневого стиснення забезпечує відкриття клапанів, зменшення фільтрації на рівні капілярів і збільшення реабсорбції інтерстиціальної рідини. Компресійні панчохи використовуються після початкової терапевтичної фази для обслуговування. Вони більш зручні, більш естетичні, але хоча компресійна терапія нееластичними сідницями може зменшити набряк, шкарпетки можуть лише забезпечити підтримку об’єму ураженої кінцівки.
Ефективність лікування контролюється за допомогою точного вимірювання окружності/об'єму ураженої кінцівки до та в кінці терапії протизастійними засобами.
При лікуванні лімфедеми особливе значення слід надати правильному догляду за шкірою та оперативному лікуванню екземи та інфекцій, які можуть виникнути як ускладнення.
САМОДОГЛЯД ПАЦІЄНТА САМОДОГЛЯД
Запобігання сухості шкіри! Регулярно використовуйте зволожуючі креми! Уникайте використання кремів, що викликають гіперемію шкіри.
Уникайте уражень шкіри. Після ванни змащуйте шкіру рушником, поки вона не висохне, не розтираючи! З обережністю слід доглядати за нігтями, уникаючи травм навколомовного ложа. Використовуйте швейні рукавички для садівництва, рукавички. Уникайте воску. У кінцівки лімфедеми не збирається кров, не робляться ін’єкції та уникає акупунктури.
Максимально уникайте укусів та подряпин, спричинених тваринами. Обробіть будь-які ушкодження місцевими антисептиками і накрийте стерильними компресами.
Уникайте одягу, тісного взуття, аксесуарів, які задушують кінцівку. Уникати вимірювання артеріального тиску на ураженій кінцівці. Сидячи, не схрещуйте ноги.
Уникайте надмірного нагрівання, не мийтеся і не купайтеся в гарячій воді. Не користуйтесь сауною та уникайте перебування на сонці.
Завжди носіть важкий багаж у здоровій руці. Уникайте видів спорту, які перевантажують уражену кінцівку (наприклад, теніс, лижі, верхова їзда). Займіться регулярними фізичними вправами, ходьбою, плаванням.
Слід уникати класичного масажу ураженої кінцівки.
Підтримуйте ідеальну вагу, уникайте переїдання, особливо зменшіть споживання солі.
Не подорожуйте на великі відстані та не літайте без належного стиснення ураженої кінцівки.
Негайно зверніться до лікаря, якщо уражена кінцівка раптово збільшиться в об’ємі, з’явиться біль або ознаки запалення в цій області.