Маленькі діти з великими дерматологічними проблемами бульозний епідермоліз, гемангіоми

Загальні
Новини
Журнал
- 2020 рік
  - Липень 2020 р
  - Вересень 2020 р
- 2019 р
  - Січень 2019 р
  - Березень 2019 - Республіка Молдова
  - Травень 2019 р
  - Жовтень 2019
  - Листопад 2019 - Республіка Молдова
  - Грудень 2019 р
- 2018 рік
  - Березень 2018 р
  - Липень 2018 р
  - Жовтень 2018
  - Грудень 2018 р
- 2017 рік
  - Грудень 2017 р
  - Лютий 2017 р
  - Травень 2017 р
  - Липень 2017 р
  - Жовтень 2017 р
- 2016 рік
  - Лютий 2016 р
  - Квітень 2016 року
  - Травень 2016 р
  - Липень 2016 р
  - Вересень 2016 р
  - ЛИСТОПАД 2016
- 2015 рік
  - Лютий 2015 р
  - Квітень 2015 року
  - Червень 2015 р
  - Липень 2015 року
  - Вересень 2015 р
  - Листопад 2015 р
  - Грудень 2015 р
- 2014 рік
  - Грудень 2013 - січень 2014
  - лютий 2014
  - Квітень 2014 року
  - Червень 2014 р
  - Вересень 2014 року
  - Листопад 2014 року
- 2013 рік
  - Червень 2013 р
  - Липень-серпень 2013 року
  - Вересень 2013 р
  - Жовтень 2013 р
  - Листопад 2013 р
Школа пацієнтів
Події
- 2020 рік
- 2019 р
- 2018 рік
- 2017 рік
- 2016 рік
- 2015 рік
- 2014 рік
- 2013 рік

Маленькі діти з основними дерматологічними проблемами: бульозний епідермоліз, гемангіоми ...

Проф. Д-р Джордж-Сорін Чіпліка

Розташовані на кордоні між дерматологією та педіатрією захворювання шкіри дитини є цілком особливою категорією патології. Вони вимагають особливої уваги в діагностичному та терапевтичному підході. Часто ці стани є доброякісними, але іноді їх вплив можна відчути протягом усього життя. Деякі з цих захворювань можуть бути причиною значного зниження якості життя пацієнта та його сім'ї. На щастя, досягнення дерматології дозволили розробити вдосконалені діагностичні та лікувальні процедури. У клінічній лікарні Colentina дітей представляють для консультацій та догляду, що відповідають нашій спеціальності. Починаючи з кількох випадків з менш поширеними станами, ми підтримали розробку національної програми, присвяченої пацієнтам, які страждають на бульозний епідермоліз, і, виходячи з цього досвіду, ми намагаємось закласти основи подібної програми щодо гемангіом. Ми тісно співпрацюємо з педіатричними підрозділами, такими як Дитяча клінічна лікарня «Др. Віктор Гомойу »- координується професором доктором Дойною Анка Плешкою або невідкладною клінічною лікарнею для дітей« Григоре Александреску »- координує професор д-р Дан Мірча Енеску.

Дерматологічні розлади дитини

Кулі епідермолізуe (EB) - гетерогенна група вроджених механобульозних захворювань, що характеризуються утворенням хворобливих бульбашок внаслідок незначної травми шкіри. У пацієнтів з ЕБ можуть з’явитися пухирі різного розміру та глибини як на шкірі, так і на слизових оболонках.

Продукція уражень варіюється залежно від підтипу ЕБ і залежить від наявного генетичного дефекту. Залежно від рівня, на якому відбуваються ураження шкіри, існують три підтипи ЕБ СТОЛ:

· простий бульозний епідермоліз;

· сполучний бульозний епідермоліз;

· дистрофічний бульозний епідермоліз.

З них простий бульозний епідермоліз є найпоширенішим і має низький ступінь тяжкості, пов’язаний із майже нормальним життям. Форми сполучного та дистрофічного бульозного епідермолізу є більш важкими, з калічуючими наслідками, які сильно впливають на якість та життя пацієнтів.

Терапевтичний підхід при цих захворюваннях заснований на підтримуючому догляді за шкірою та іншими ураженими органами, лікуванні ускладнень та боротьбі з інфекціями. При важких формах бульозного епідермолізу надається допомога, як і пацієнтам з великими опіками.

Ми постійно контактуємо з координаційною групою з CNAS і щороку, на основі отриманого досвіду, оновлюємо спосіб застосування Програми. Наприклад, цього року фінансові ресурси, доступні для ліків та медичних матеріалів, були уніфіковані, завдяки чому пацієнт отримує гнучкий терапевтичний режим, адаптований до еволюційної стадії. Ми розглядаємо можливість включення до переліку матеріалів та санітарно-гігієнічних пристроїв, доступних в рамках Програми, пом’якшувальних засобів, препаратів, які постійно використовуються цими пацієнтами та на великих поверхнях шкіри.

Протягом двох років у Румунії А. успішно працює в рамках Національної програми лікування рідкісних захворювань підпрограма для ЕВ. Вони були визначені та включені до програми 72 пацієнта округлили до 6 центрів: Бухарест, Яссі, Клуж-Напока, Тімішоара, Таргу-Муреш та Крайова. Програма забезпечує ліки, а також санітарно-гігієнічні матеріали (пов’язки), необхідні для пацієнтів. Для моніторингу пацієнтів ми склали проект разом із групою міжнародних спеціалістів керівництво з діагностики та лікування бульозного епідермолізу, адаптоване до умов нашої країни. Це дуже важливо в програмі співпраця з міні-асоціацією DEBRA (пацієнтів з ЕБ).

гемангіоми є судинні пухлинні утворення, наявні при народженні або розвинуті в перші місяці після народження. Вони мають стадію збільшення розміру, а потім інволюційну стадію. У частці 50% випадків ураження повністю зникають після досягнення 5-річного віку. Більшість гемангіом, 80%, розвиваються на обличчі та шиї, але бувають також випадки, коли ураження присутні у внутрішніх органах, наприклад у мозку або печінці.

Гемангіоми визначаються за червоним кольором шкіри, який варіюється від яскраво-червоного до вишнево-синього з різною мірою. Гемангіоми, присутні на поверхні шкіри, можуть бути плоскими або помітними, рельєфними. Зазвичай постраждалі пацієнти не відчувають дискомфорту в ураженій шкірній області.

Гемангіоми є основною проблемою, коли вони розташовані на великих площах або коли вони знаходяться поблизу важливих функціональних структур. Наприклад:

· Якщо ураження розташоване в області очей, у пацієнта можуть виникнути проблеми із зором;

· Якщо ураження розвивається в ніздрях, пацієнт дихає важко;

· Якщо це пухлина, розташована в області ротової порожнини, це може стати перешкодою для дієти пацієнта.

Існує багато ситуацій, коли уражена зона непропорційно збільшується порівняно з рештою ділянок, що є значним естетичним збитком, якщо ураження розташоване на рівні особи.

Для кращого лікування цієї патології ми співпрацюємо у складі команди з лікарями зі спеціальностей педіатрії, дитячої хірургії, пластичної та репаративної хірургії, дитячої неврології. Ми працюємо над редагуванням діагностичний та лікувальний посібник для пацієнтів з гемангіомою і ми запропонуємо створити Національна програма діагностики та комплексного лікування дітей, які страждають важкою гемангіомою. Завдяки цій програмі, розробленій у центрах передового досвіду, присвячених діагностиці, лікуванню та моніторингу розвитку дітей з гемангіомами, можна було б дослідити складних молодих пацієнтів та застосувати лікування, адаптоване до уражень. Програма дозволить дитині швидкий доступ до мультидисциплінарна команда, до складу входять фахівці, які пройшли підготовку з вирішення важких гемангіом. Будуть запропоновані найбільш корисні елементи для діагностики розширення ураження, але також на момент лікування та вибору найбільш ефективного варіанту: хірургічне втручання, лазерна терапія тощо.

Говорячи про генетичне захворювання, лікування для лікування причин уражень не існує.

У цьому матеріалі ми проілюстрували дві екстремальні ситуації з рідкісними захворюваннями, які мають високу ступінь тяжкості в еволюції. Завдяки обмеженим бюджетним зусиллям можна уникнути зайвих витрат і забезпечити певний комфорт для пацієнта та його сім'ї. Коли дитина страждає таким захворюванням, дуже важливо швидко вибрати варіант подальшої діагностики, лікування та спостереження.

Ми віримо, що, слідуючи діям з оприлюднення цих хвороб, створення робочих стандартів та національних програм для їх діагностики та лікування, ми пропонуємо більше шансів цим пацієнтам. Необхідні постійні та постійні зусилля лікарів, пацієнтів та їх сімей для подолання труднощів, які представляють ці захворювання. За належного догляду ці пацієнти та їхні сім'ї можуть нормально брати участь у соціальному житті.