Мастоцитоз - причини, симптоми та лікування
A Мастоцитоз є рідкісним захворюванням, при якому відбувається патологічне накопичення так званих тучних клітин (клітин захисту). Вони можуть накопичуватися в шкірі або у внутрішніх органах. Мастоцитоз, як правило, нешкідливий; однак у деяких випадках воно може бути агресивним або зловмисним.
Зміст
Що таке мастоцитоз?
Під цим терміном Мастоцитоз Лікарі розуміють дуже рідкісне захворювання. Це призводить до збільшення і в кінцевому підсумку патологічного накопичення тучних клітин.
Вони беруть участь у імунній системі та виділяють речовини, що передають речовини, такі як гістамін, наприклад. Якщо спостерігається підвищене накопичення тучних клітин, вони викликають своєрідну алергічну реакцію на певні тригери. Основне розмежування проводиться між двома типами мастоцитозу: шкірний мастоцитоз вражає лише шкіру, тоді як системний мастоцитоз вражає внутрішні органи або тканини.
Мастоцитоз може протікати повністю без симптомів або, у більш важких випадках, серйозно обмежувати щоденне життя постраждалих. Спалахи часто трапляються через певні тригери, такі як їжа чи інші хвороби. Точні причини мастоцитозу поки не відомі.
причини
Це мутація рецептора росту KIT, який знаходиться на тучних клітинах. Ця мутація призводить до неконтрольованого росту клітин і, зрештою, до мастоцитозу.
У дітей з мастоцитозом таких змін не виявлено. Це мутація, яка не впливає на фактичну статеву клітину і тому передається через спадковість лише в найрідкісніших випадках.
Симптоми, нездужання та ознаки
Мастоцитоз може викликати найрізноманітніші скарги та симптоми. Деякі пацієнти відчувають мало симптомів, тоді як інші пацієнти відчувають серйозний дискомфорт. Які саме симптоми виникають, залежить від того, де в організмі вони виникають і наскільки розмножуються тучні клітини. Симптоми мастоцитозу можуть варіюватися від втоми та подразнення шкіри до болю в шлунку, нудоти та блювоти.
Як правило, симптоми з’являються на поверхні шкіри. Потім на тулубі, стегнах і сідницях утворюються коричнево-червоні плями. Плями можуть досягати в діаметрі від трьох міліметрів до декількох сантиметрів, в основному маленькі плями у дорослих та великі плями у дітей. Якщо плями зачепити, в зоні ураження виникає неприємний свербіж.
У міру прогресування хвороби пшениці розвиваються, розмножуються і викликають червонуватий висип. Зміни на шкірі відбуваються при всіх формах мастоцитозу і часто проходять самостійно. Такі скарги, як втрата ваги, задишка, лихоманка та припливи, які виникають на запущених стадіях захворювання і підлягають лікуванню, різні.
У важких випадках це може призвести до колапсу кровообігу. Симптоми зазвичай виникають у стресових ситуаціях, наприклад, під стресом або після вживання алкоголю або великої їжі.
Діагностика та курс
A Мастоцитоз може (при шкірній формі захворювання) діагностуватися в деяких випадках на основі типових червоно-коричневих змін шкіри. Однак точний діагноз часто створює проблеми для лікаря, оскільки захворювання не завжди проявляється типовими симптомами. Зразок тканини шкіри, а можливо і кісткового мозку може надати інформацію про наявність мастоцитозу. Високий рівень триптази при комплексному аналізі крові свідчить про мастоцитоз. Це білок, який присутній у тучних клітинах і рівень якого зростає, коли його збільшується.
Перебіг мастоцитозу багато в чому залежить від індивідуальних особливостей конкретного випадку. Значного зниження якості життя можна очікувати лише рідко.
Ускладнення
Також на уражених ділянках шкіри з’являються набряки або пухирі, і папули продовжують формуватися. Пацієнти також відчувають блювоту або нудоту. Крім того, виникають дискомфорт у шлунку або діарея, і може розвинутися виразка шлунка. У подальшому перебігу спостерігається різке падіння артеріального тиску, що також може призвести до втрати свідомості.
Якість життя значно знижується і обмежується скаргами та симптомами мастоцитозу. Як правило, симптоми можна обмежити і добре боротися за допомогою ліків. Ускладнень немає. Однак основне захворювання також слід лікувати і лікувати самостійно, щоб симптоми не виникали при посмикуванні. Як правило, не можна загально передбачити, чи призведе це до зменшення тривалості життя.
Коли слід звертатися до лікаря?
Якщо виникають такі симптоми, як дифузне відчуття хвороби або зниження самопочуття, бажано проконсультуватися з лікарем для уточнення симптомів. Лікар потрібен у разі болю в шлунку, скарг на травний тракт, нудоти або блювоти. Якщо спостерігається підвищена стомлюваність, швидке виснаження або втома, слід відвідати лікаря. Наявні порушення свідчать про погіршення здоров'я та повинні бути усунені під час медичних тестів. Зміни зовнішнього вигляду шкіри, утворення шишок або набряків є попереджувальними ознаками організму. Їх слід обстежити і лікувати. Обговоріть плями на шкірі або зміну кольору з лікарем.
Якщо існуючі симптоми поступово наростають або продовжують поширюватися, необхідний візит до лікаря. Постійний свербіж, припливи або підвищена температура тіла також повинні бути представлені лікареві. Якщо людина відчуває задишку або дихальні паузи, є привід для занепокоєння. Порушення сну, внутрішня слабкість та зниження нормальної працездатності є подальшими ознаками наявного розладу в організмі. Якщо спостерігаються порушення серцевого ритму, тривожність через порушення дихання або зниження концентрації, слід звернутися до лікаря. У разі поломки ланцюга необхідно негайно попередити аварійну службу та розпочати заходи першої допомоги.
Лікування та терапія
Лікування а Мастоцитоз зазвичай включає полегшення окремих симптомів і, якщо відомі відповідні причини, їх уникнення. Терапія може, наприклад, включати введення певних ліків, таких як антигістамінні засоби, такі як ті, що застосовуються при алергії, або препарати, що містять кортизон. Таким чином можна полегшити свербіж та подібні симптоми. Потім при необхідності можна приймати знеболюючі препарати.
Якщо відомі точні причини виникнення алергоподібних симптомів, їх слід уникати в будь-якому випадку. Сюди можуть входити, наприклад, алкоголь, гостра їжа, певна їжа або навіть інсектициди. Однак пацієнти з мастоцитозом повинні завжди мати при собі екстрений набір, який містить ліки, які слід вводити у разі сильної реакції на тригер. Навіть якщо мастоцитоз часто є нешкідливим і майже непоміченим, або його легко вилікувати цілеспрямованою терапією, захворювання неможливо вилікувати.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Шанси на одужання залежать від моменту, коли стався мастоцитоз. В основному форми захворювання можна виділити у дітей та дорослих. Для дітей можна зробити хороший прогноз. Зазвичай симптоми зникали після дворічного та трирічного віку. Тоді постраждалі можуть продовжувати життя без ознак. Лише в рідкісних випадках розвивається хронічна форма. Це означає, що характерні скарги є постійними.
У дорослих мастоцитоз вперше виникає в період статевого дозрівання. Прогноз тут набагато гірший. Оскільки при більшості захворювань типові шкірні плями та інші скарги залишаються на все життя. Ви навіть можете легко набрати вагу. Поліпшення, включаючи лікування, спостерігається лише приблизно у кожного десятого пацієнта. Іноді дорослі пацієнти можуть полегшити симптоми, уникаючи певних причин.
Багато з постраждалих вважають тягар мастоцитозу низьким. Оскільки хвороба рідко буває злоякісною, зазвичай немає скороченої тривалості життя. Навіть без лікування симптоми зникають у більшої кількості дітей. Дорослі, навпаки, повинні жити з ознаками мастоцитозу.
профілактика
Оскільки точні причини a Мастоцитоз поки не відомі, профілактика в суворому розумінні неможлива. Однак, якщо хвороба вже існує або з’являються симптоми, що свідчать про це, слід регулярно відвідувати лікаря, щоб контролювати стан здоров’я відповідної людини. Здоровий спосіб життя та уникання окремих причин можуть допомогти стримати хворобу та значно полегшити симптоми.
Догляд
Оскільки мастоцитоз невиліковний, а лікування складне і тривале, подальша допомога зосереджена на доброму лікуванні захворювання. Страждаючі повинні намагатися зосередитись на позитивному процесі зцілення, незважаючи на труднощі. Для побудови відповідної постави вправи на розслаблення та медитація можуть допомогти заспокоїти та зосередити розум.
Крім того, якщо ви несподівано почуваєтеся погано, це слід негайно обговорити з лікуючим лікарем, щоб запобігти погіршенню симптомів. Чим раніше звертаються до лікаря, тим краще подальший перебіг цієї хвороби, як правило. Як правило, мастоцитоз призводить до дуже сильної втоми та втоми у відповідної людини.
Штами захворювання можуть в довгостроковій перспективі сприяти розвитку депресії або інших психологічних розладів. Важливо це спостерігати і, якщо потрібно, це уточнити у психолога. Терапія може допомогти краще прийняти ситуацію та покращити якість життя.
Ви можете зробити це самі
Отже, слід уникати їжі та активних інгредієнтів, які пропагують продукти цитокінів mastell і таким чином викликають симптоми. Дієта з низьким вмістом гістаміну включає відмову від певних продуктів і напоїв. Яка їжа переноситься, залежить від людини і найкраще реєструється за допомогою плану харчування. Крім того, застосовуються деякі керівні принципи. Наприклад, продукти, які зберігаються довше, зазвичай містять більше гістамінів. Приготування їжі, заморожування, випікання або смаження руйнують тканину. Навіть страви, приготовані самостійно, терпимі. Натомість слід уникати алкоголю, оскільки пиво, вино та подібні інгібують фермент, що руйнує гістамін.
Крім того, під рукою завжди повинен бути екстрений набір, оскільки анафілактоїдна реакція може виникнути навіть без впізнаваного тригера. Такий екстрений набір містить, залежно від спускового механізму та тяжкості захворювання, антигістамінні препарати, глюкокортикоїди та автоін’єктор адреналіну. Які засоби слід носити в деталях, завжди слід уточнювати у відповідального лікаря.
набрякати
- Молл, І.: Дерматологія. Тієма, Штутгарт 2010
- Пітер, Х.-Х., Піхлер, В.Дж. (Ред.): Клінічна імунологія. Urban & Fischer, Мюнхен 2012
- Траутманн А., Кляйн-Треббе, Дж.: Алергологія в клініці та практиці. Тієма, Штутгарт 2013
Вас також може зацікавити
На MedLexi.de ми не лише публікуємо інформацію про здоров’я, медицину та оздоровлення, ми також в захваті від сучасних медичних досліджень та медичних технологій. Ми із задоволенням досліджуємо всі теми, пов’язані з добробутом та здоров’ям людини, і пояснюємо складні медичні проблеми з високими журналістськими стандартами для широкої громадськості.
Знання медичних експертів з наших предметних областей допомагають нам підготувати зрозумілі знання для вашого здоров’я. Ми з цікавістю досліджуємо факти, перевіряємо їх на основі поточної дослідницької ситуації, а також вивчаємо щоденну медичну практику. Ми бачимо себе посередниками знань між лікарем та пацієнтом.