Медіастинальний синдром

Медіастинальний синдром це стан, що характеризується усіма клінічними проявами, породженими появою в середостінні запалення або пухлинного утворення.

середостіння представляє анатомічний простір між двома внутрішніми гранями легенів, хребтом і грудиною. На рівні середостіння розташовані серце, грудні кровоносні судини, тимус, паращитовидні залози, стравохід, низхідна аорта, азигос і напів'язиготні вени, бронхи, трахея, діафрагмальний нерв, блукаючий нерв, пневмогастральний нерв, симпатичний нервовий ланцюг і численні лімфатичні вузли. [1], [2], [3]

Епідеміологія

Медіастинальний синдром може виникнути в будь-якому віці. Згідно з дослідженнями, приблизно 33% випадків медистінального синдрому реєструються серед людей віком до 15 років.

Серед дорослих медіастинальний синдром має максимальну частоту у віці до 30 і 50 років. [1], [2], [3]

Причини та фактори ризику

Етіологічні фактори, що можуть визначити появу медістінального синдрому, представлені різними запальними захворюваннями, вадами серця, доброякісними та злоякісними пухлинами.

Тому, детермінанти синдрому середостіння представлені наступними захворюваннями або патологічними станами:

Запальні захворювання: гострий медіастиніт, фіброзуючий медіастиніт, гранулематозний медіастиніт, пневмонія у дітей, мононуклеоз, туберкульоз, муковісцидоз, гістоплазмоз, синдром набутого імунодефіциту людини, саркоїдоз
Доброякісні або злоякісні пухлинні утворення: нейрогенні пухлини (нейрофіброми, нейробластоми, шванноми, гангліоневроми, парагангліоми, гангліоневробластоми), тимоми, тератоми, мезенхімальні пухлини, злоякісні лімфоми (такі як лімфома Ходжкіна, лімфома лімфоми лімфоми, лімфомічна лімфома саркома гострий мієлоїд), паратиреоїдні пухлини (такі як аденома паращитовидної залози), пухлини зародкових клітин, гемангіоми, ліпоми, ембріональна карцинома, зерниста аденопатія, метастатична аденопатія
Захворювання щитовидної залози (наприклад, позаматкова щитовидна залоза тощо)
аневризми
Емфізема середостіння
Ендоторакальний зоб
Бронхогенні кісти, плевроперикардіальні кісти, кисти шлунково-кишкового тракту, кісти тимусу
Менінгоцеле, менінгомієлоцеле
Екстрамедулярний кровотворення
Легеневі грижі (грижі через отвір Морганьї, грижі через отвір Бочалека)
Дивертикули стравоходу.

Серед дорослих, найпоширенішими захворюваннями, що викликають синдром середостіння, є нейрогенні пухлини (20-27%), тератоми (11-12%), лімфоми (11-12%) та кістозні утворення (20-27%). близько 20%).

Серед дітей, найпоширеніші стани, що викликають появу медіастинального синдрому, подібні до тих, що реєструються у дорослих, лише у значно вищій частці: нейрогенні пухлини (близько 40%, тератоми (10-15%), лімфоми (пропорційно)). 20%) та кістозних утворень (10-15%). [1], [2], [4], [5]

Клінічні ознаки та симптоми

Медіастинальний синдром це симптоматично приблизно в 50-70% випадків. Клінічні прояви можуть бути зумовлені місцевим впливом пухлинних утворень, системними ефектами, що породжуються пухлинним процесом або інфекціями. Місцеві ефекти, породжувані пухлинним процесом, змінюються залежно від місця та розміру пухлинного утворення.

Клінічні прояви що виникають при синдромі середостіння змінюються залежно від органу, на який здійснюється компресійний синдром. Тому:

Компресійний синдром на трахею та бронхи викликає задишку, сухий, сухий, дратівливий кашель, а потім емфізему.
Компресійний синдром, що проявляється на порожнистій вені, клінічно проявляється ціанозом кінцівок, набряками, розташованими в області шиї, обличчя, нижніх та верхніх кінцівок, появою поверхневого побічного колатерального венозного кровообігу, сонливістю, головним болем, тургулом яремної кістки, носовими кровотечами., застій гепатомегалії, кашель, задишка, безліч фацій, хрипота, бітональний голос, синкопе, запаморочення, сплутаність свідомості
Існуючий в стравоході компресійний синдром викликає дисфагію та регургітацію
Компресійний синдром, що проявляється на грудних нервах, характеризується бронхоспазмом, болем у стенокардії, відрижкою, гикавкою, діареєю, блювотою, брадикардією або тахікардією, дисфонією або афонією, блідістю шкірно-слизової оболонки, птозом, міозом, енофтальмією.
Компресійний синдром, що діє на легеневі вени, викликає кровохаркання та гідроторакс
Компресійний синдром в грудному протоці характеризується набряком грудної клітки, верхніх або нижніх кінцівок і плевральним або перитонеальним випотом. [1], [2], [3], [4], [5]

Діагностичний

Діагностика синдрому середостіння ґрунтується на даних, отриманих після клінічного обстеження (наявність клінічних ознак, описаних вище), і на основі результатів, отриманих після проведення візуалізаційних досліджень (рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, комп’ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс).

Як за допомогою рентгенографії органів грудної клітини, так і за допомогою комп’ютерної томографії чи ядерно-магнітного резонансу можна виділити фактор, що визначає компресію структур в середостінні.

У разі синдрому компресії середостіння, породженого доброякісними або злоякісними пухлинами, біопсія з подальшим гістопатологічним дослідженням може підтвердити діагноз. [1], [2], [3], [4]

Лікування

Лікування, яке проводиться при медіастинальному синдромі, передбачає корекцію причинного фактора, що спричинило появу клінічних ознак середостіння, підтримуюче та симптоматичне лікування.

Підтримуюче лікування включає оксигенотерапію, у випадках з важкою задишкою, глюкокортикоїди, які відіграють роль зменшення ступеня обструкції на цьому рівні, та діуретики для боротьби з набряками.

Етіологічне лікування

Якщо пухлинні утворення, показано хірургічне видалення пухлини (туморектомія), хіміотерапія та променева терапія, причому остання має здатність зменшувати розміри пухлинних мас, які неможливо видалити хірургічним лікуванням.

У випадку з групами уражені лімфатичні вузли, лімфаденектомія (хірургічне видалення лімфатичних вузлів).

Ендоторакальний зоб вимагає хірургічного лікування (хірургічне висічення).

Якщо аневризма хірургічна резекція венозного відділу, на якому розташована аневризма і виконується протезування клапана.

Лікування гострий медіастиніт передбачає призначення масивної антибіотикотерапії та дренажну медіастінотомію (хірургічне розкриття середостіння для дренування збору середостінної рідини).

Якщо хронічний медіастиніт, рекомендується проводити лікування, яке відповідає основному інфекційному захворюванню, що визначало появу запалення середостіння, а згодом запального синдрому (туберкулостатики при туберкульозі, антибіотикотерапія при пневмонії, перикардектомія при важкому перикардиті тощо).

Якщо середостінна емфізема, киснева терапія, вводяться кардіотонічні препарати (такі як дигоксин, дигітоксин) і проводиться надгрудинна медіастінотомія (хірургічне розкриття середостіння шляхом хірургічного розрізу над грудиною) для евакуації повітря, що надходить у середостіння. [1], [2], [3], [4]