Метаболізм хвороби кленового сиропу

Приблизно кожен із 135 000 новонароджених у Німеччині народжується з хворобою кленового сиропу. Якщо його не лікувати, існує ризик пошкодження мозку, коми та смерті. Правильна дієта з самого початку дозволяє вам рости здоровим.

кленового

Причиною аутосомно-рецесивного спадкового метаболічного захворювання є генетичний дефект. Це спричиняє розщеплення амінокислот з розгалуженим ланцюгом (лейцин, ізолейцин, валін) ферментом альфа-кетокислоти дегідрогеназою. Як результат, концентрація лейцину, ізолейцину та валіну, а також продуктів їх токсичного розпаду у всіх органах та рідинах тіла є занадто високими. Особливо лейцин і.

Зареєструйтесь зараз безкоштовно та читайте далі.

Вже зареєстровані? реєструвати

Ця стаття доступна лише для зареєстрованих користувачів

Будь ласка, увійдіть за допомогою свого імені користувача та пароля або зареєструйтесь безкоштовно.