Метилмалонова кислота; mie-urie - лексикон харчування

Дієтичний лексикон: Метилмалонова кислота / -urie

Метилмалонова ацидемія/сечовина, ММА, E. метилмалонова ацидемія/ацидурія, Спадкове метаболічне захворювання, відоме два варіанти:
1) Дефект мутази L-метилмалоніл-КоА або метилмалоніл-КоА епімераза. Блокується перетворення L-метилмалоніл-КоА в сукциніл-КоА при розщепленні амінокислот з розгалуженим ланцюгом та при розпаді жирних кислот; Метилмалонова кислота та пропіонова кислота виділяються в кров і виводяться із сечею через нирки. Виражений кетоацидоз (гіпергліцинемія). Без лікування мова йде про дисбаланс обміну речовин із порушенням функції мозку.
Харчова терапія: Дієта з низьким вмістом білків, заснована на індивідуальній толерантності та метаболічному статусі та заміщення білків сумішшю ізолейцину, метіоніну, треоніну та валіну без амінокислот, збагачена вітамінами, мінералами та мікроелементами. Дієтична практика така ж, як при фенілкетонурії.
2) Лізосомний транспортний дефект з порушенням вивільнення вітаміну В12(= легкий М. з гомоцистинурією; дефіцит вітаміну В12).
Харчова терапія: Спеціальна дієта не потрібна; Вітамін В12 заміщений.

Можливо, вас також зацікавить: Spektrum - Die Woche: 48/2020

метилмалонова

  • Цифрові видання
  • Друковані видання
  • Найкращий продавець
  • Пачки

Думка читача

Якщо у вас є коментарі до змісту цієї статті, ви можете повідомити редакцію електронною поштою. Ми читаємо ваш лист, але просимо вас зрозуміти, що ми не можемо відповісти на кожен.