Міастенія, коли слабкість бере верх
Слабкість м’язів кінцівок, дуже велика стомлюваність - це прояви міастенії, хронічного нервово-м’язового захворювання, яким страждає 5 із 100 000 французів. Які причини та способи лікування цієї рідкісної хвороби можуть виникнути в будь-якому віці ?
За редакцією Allodocteurs.fr
Опубліковано 14 жовтня 2010 р., Оновлено 13 березня 2019 р
Резюме
Що таке міастенія ?
міастенія пов'язаний з дефектом передачі між нервом і м'язом. Коли все йде добре, нерв передає нервове збудження м’язу в нервово-м’язовому з’єднанні, яке також називають руховою пластинкою. Це те, що спровокує скорочення м’язів. Ця нервово-м’язова передача відбувається через хімічний вісник, нейромедіатор: ацетилхолін. Прихід нервового імпульсу в кінці нерва вивільняє ацетилхолін, який і запускає скорочення м’язів.
Міастенія є аутоімунне захворювання: після порушення імунної системи пацієнт виробляє антитіла, які нападають на нього самого. Деякі білі кров'яні клітини, лімфоцити, виробляють антитіла проти самих рецепторів ацетилхоліну та руйнують їх. Наслідок: нервовий імпульс більше не передається, скорочення м’язів перестає виконуватися правильно. Міастенія залишається недостатньо поясненою, навіть якщо вона, ймовірно, багатофакторна, включаючи генетичні, гормональні та екологічні фактори.
Симптоми з’являються з м’язовою слабкістю, яка з’являється при фізичному навантаженні або спонтанно, зменшується з відпочинком і посилюється в кінці дня. Це стосується, зокрема, м’язів однієї або повік, що викликають птоз (падіння верхньої повіки), або очей, звідки спостерігається подвійний зір, званий диплопією. Інші можливі пошкодження кінцівок, зокрема м’язів стегон і рук, шиї та плечей, або навіть ті, що дозволяють розгинання тулуба, внаслідок чого пацієнт нахиляється вперед. При найважчих формах міастенії також можуть постраждати слизові оболонки, що дозволяють жувати і ковтати, а також дихальні м’язи.
Емоційні потрясіння, інфекції, стрес або перевтома, деякі ліки можуть виступати пусковими механізмами. Це хвороба, яка може початися в будь-якому віці і вимагає неврологічного лікування.
Діагностика включає клінічні ознаки, електроміограму, пошук аутоантитіл (анти-ацетилхолінові рецептори, анти-MUSK-антитіла), знаючи, що не у всіх пацієнтів є аутоантитіла. Еволюція непередбачувана, хронічна і примхлива, з низкою вдосконалень та загострень. У 15% випадків ремісія можлива за відсутності лікування (джерело: Orphanet).
Регулярні консультації для відповідного медичного спостереження
Коли хвороба починається в дитинстві, може застосовуватися хірургічне втручання, видалення вилочкової залози, оскільки хвороба викликана патологією в цій залозі, розташованій у верхній частині грудної клітки. Зазвичай саме завдяки тимусу лімфоцити вчаться переносити складові тіла, тобто не розглядати їх як чужорідні тіла.
Але ця операція лише уповільнює прогресування захворювання і вражає лише юнацькі форми, оскільки тимус природним чином зникає у зрілому віці. Тому це стосується лише невеликої кількості пацієнтів.
Міастенія та лікування
Коли міастенія Пізній початок, причини незрозумілі, як і при всіх аутоімунних захворюваннях. Тоді лікування є медикаментозним, з моніторингом у спеціалізованому середовищі, яке дозволяє хворому міастенією вести максимально нормальний спосіб життя, крім нападів.
В інших випадках призначаються препарати, що називаються антихолінестеразними препаратами (піридостигмін, амбеноній), що подовжує дію ацетилхоліну та зменшує симптоми. Спалахи можна лікувати внутрішньовенними імуноглобулінами або плазмообміном. І як основне лікування, щоб діяти на захворювання, можуть бути призначені кортикостероїди, або особливо мофетил мікофенолат, або азатіоприн.
Третина жінок бачить, як їх симптоми погіршуються під час менструації, тому рекомендується ланцюгові упаковки таблеток, щоб уникнути цього погіршення (постійний прийом є небезпечним, а кровотечі, що виникають при зупинці прийому таблеток, спричинені раптовим падінням гормонів і є помилковим період).
Фізіотерапевтичні сеанси корисні, зокрема для розслаблення м’язів та підтримки їх гнучкості. Вони дозволяють пацієнтові краще пізнати себе і навчитися поважати його межі.
Він також повинен мати при собі картку, в якій зазначено, що він страждає на міастенію, та вказано протипоказані препарати, оскільки певні ліки порушують передачу між нервом і м’язом (це певні антибіотики, курріанти, бета-блокатори тощо). Міастенія не є хворобою, що передається від батьків дітям, це не спадкова хвороба, навіть якщо існують генетичні схильності.