Міастенія - причини, симптоми, лікування

Міастенія - це нервово-м’язовий розлад, який спричиняє слабкість скелетних м’язів. Це м’язи, за допомогою яких рухається тіло. З наступного матеріалу з’ясуйте, хто вони причини, симптоми та лікування для цього стану.

причини

Зміст:

  1. Що таке міастенія?
  2. причини
  3. симптоми
  4. Діагностичний
  5. Лікування
  6. Поради щодо способу життя

Що таке міастенія?

Міастенія є найпоширенішим первинним порушенням нервово-м’язової передачі. Загалом, це a аутоімунне захворювання набутий, але іноді може бути наслідком аномалії нервово-м'язового з'єднання. Хвороба може вразити будь-яку групу м’язів, але очі схильні до більшого (очна міастенія).

Епідеміологія

Поширеність захворювання в США становить 14 випадків на 100 000 населення. Частота захворюваності була більшою серед жінок, ніж серед чоловіків.

Вік, у якому це відбувається найчастіше, становить 2-3 десятиліття у жінок та 7-8 у чоловіків.

Патофізіологія

Зазвичай нервовий імпульс, що досягає нервово-м’язового з’єднання, передає інформацію м’язам, виділяючи кількість ацетилхоліну, який спричинює рух м’язового волокна. В міастенія, цей процес порушується зменшенням рецепторів ацетилхоліну на м’язовій мембрані, що спричинює зменшення чутливості м’язової мембрани до цього медіатора, а отже, і до електричного імпульсу.

причини

антитіла

При міастенії імунна система виробляє антитіла, які блокують або руйнують багато ділянок м’язових рецепторів ацетилхоліну. При меншій кількості областей для рецепторів м’язи отримують менше нервових сигналів, що призводить до слабкості.

Антитіла також можуть блокувати функцію білка, званого тирозинкіназою, специфічну для рецепторного м’яза. Цей білок бере участь у формуванні нервово-м’язового з’єднання. Коли антитіла блокують функцію цього білка, це може призвести до міастенії. Дослідження продовжують вивчати, як антитіла, які інгібують цей білок, пов’язані з розвитком цього стану.

Тимус залози

Дослідники вважають, що вилочкова залоза, орган імунної системи, розташований у верхній частині грудної клітини, під грудиною, може спровокувати або підтримувати вироблення антитіл, що блокують ацетилхолін.

Тимус вищий у дітей і нижчий у здорових дорослих. Однак у деяких дорослих з міастенією тимус має аномально великий розмір. У деяких людей з міастенією також можуть розвиватися пухлини тимусу (тимоми). Тимоми, як правило, не є раковими (злоякісними).

Інші причини

У деяких людей міастенія не викликається блокуванням антитіл ацетилхолін або м’язоспецифічний рецептор тирозинкінази. Антитіла, які діють проти іншого білка, який називається білок 4, можуть зіграти певну роль у розвитку цього стану.

Генетичні фактори також можуть впливати на розвиток захворювання.

Рідко мами з міастенією народжують дітей із таким захворюванням (неонатальна міастенія). Однак при негайному лікуванні діти зазвичай одужують протягом двох місяців після народження.

Деякі діти народжуються з рідкісною спадковою формою міастенії, яка називається синдромом вродженої міастенії.

Фактори, які можуть посилити міастенію

  • Втома
  • Стрес
  • Деякі препарати - такі як бета-адреноблокатори, хінідин глюконат, хінідин сульфат, хінін, фенітоїн, деякі анестетики та деякі антибіотики.

ускладнення

Ускладнення міастенії піддаються лікуванню, але деякі можуть загрожувати життю.

Міастенічний криза

Міастенічний криз - стан, що загрожує життю. Це відбувається, коли м’язи, які контролюють дихання, стають занадто слабкими, щоб функціонувати. Для надання механічної допомоги при диханні потрібне екстрене втручання. Можуть бути призначені ліки та терапія фільтрації крові, щоб пацієнти могли знову дихати самостійно.

Пухлини тимусу

Близько 15% людей з міастенією розвивають пухлину в тимусі. Більшість з цих пухлин, які називаються тимомами, не є раковими (злоякісними).

Інші розлади

У людей з міастенією може розвинутися наступне:

Субактивна або гіперактивна щитовидна залоза. Щитовидна залоза, яка знаходиться в шиї, виділяє гормони, що регулюють обмін речовин. Якщо щитовидна залоза недостатньо активна, у вас можуть виникнути проблеми із збільшенням ваги або регуляцією низької температури. Надмірно активна щитовидна залоза може спричинити труднощі в регулюванні тепла, втрати ваги або інших проблем.

Аутоімунні захворювання. Люди з міастенією можуть мати підвищений ризик розвитку аутоімунних захворювань, таких як ревматоїдний артрит або вовчак.

симптоми

Пацієнти з міастенією звертаються до лікаря, який загалом скаржиться на м’язову слабкість. Птоз століття або диплопія спостерігаються приблизно у двох третин пацієнтів, більшість із обома симптомами в обох очах протягом двох років. Також приблизно у 1/6 пацієнтів виникають труднощі з ковтанням, жуванням або розмовою. Виразність м’язової слабкості змінюється протягом дня, погіршуючись протягом дня, особливо після тривалого використання уражених м’язів.

Еволюція хвороби

Еволюція захворювання мінлива, але в цілому вона прогресує. Слабкість локалізується на очних м’язах у 10% пацієнтів. Решта демонструють прогресуючу слабкість протягом наступних двох років із залученням м’язів глотки та кінцівок. Максимальна слабкість спостерігається протягом першого року захворювання у двох третин пацієнтів. За активною стадією настає неактивна стадія, коли коливання м’язової слабкості виникають, але це пов’язано з перевтомою, інтеркурентними станами або іншими факторами, які можна визначити. Після 15-20 років еволюції слабкість більше не розвивається, а задіяні м’язи, як правило, атрофічні.

Симптоми в м’язах шиї та кінцівок

Міастенія може викликати слабкість у шиї, руках і ногах, але це зазвичай трапляється, якщо уражені інші частини тіла, такі як очі та обличчя.

Хвороба вражає руки більше, ніж ноги. Якщо уражені ноги, ходьба може бути хиткою і нестійкою. Якщо м’язи шиї слабкі, можливо, вам буде важко тримати голову прямо.

Діагностика міастенії

Ваш лікар може оглянути вас фізично, але також може рекомендувати певні тести тести для діагностики міастенії.

Неврологічне обстеження

Ваш лікар може перевірити ваш стан після перевірки:

  • рефлекси
  • сила м’язів
  • тонус м'язів
  • органи дотику та зору
  • координація
  • баланс

Діагностичні тести на підтвердження можуть включати:

Едрофонієвий тест

Він виготовляється шляхом впорскування хімічного едрофона (Тенсілон). Це може призвести до раптового, хоча і тимчасового поліпшення витривалості м’язів. Це свідчить про те, що пацієнт може страждати міастенією.

Хімічна едрофонія блокує фермент, який розщеплює ацетилхолін.

Льодовий тест

Цей тест може бути корисним для тих, у кого повісні повіки. У цьому тесті лікар кладе мішок, повний льоду, на повіки. Сумка витягується через дві хвилини, після чого лікар перевіряє наявність будь-яких поліпшень. Цей тест можна провести замість тесту з едрофонієм.

Аналізи крові

Вони можуть продемонструвати наявність антитіл, які впливають на рецепторні ділянки.

Повторна стимуляція нерва

У цьому тесті лікарі встановлюють електроди на шкірі поруч із м’язами, що підлягають тестуванню. Лікарі посилають невеликі імпульси електрики через електроди, щоб виміряти здатність нерва подавати сигнал м’язам.

Щоб діагностувати міастенію, лікарі кілька разів перевірятимуть нерв, чи не погіршується його здатність передавати сигнали при втомі.

Електроміографія з одним волокном

Електроміографія (ЕМГ) вимірює електричну активність між мозком і м’язами. У цьому тесті через шкіру в м’яз вводять тонкий електрод для перевірки м’язового волокна.

Сканування зображень

Ваш лікар може призначити КТ або МРТ, щоб з’ясувати, чи є в тимусі пухлина чи інші відхилення.

Тести функції легенів

Також можуть бути проведені тести функції легенів, щоб оцінити, чи впливає цей стан на дихання.

Лікування міастенії

Спеціального лікування міастенії не існує. Сучасні методи лікування є емпіричними та застосовуються по-різному для кожного пацієнта залежно від розвитку хвороби та її клінічного стану. Спонтанна ремісія захворювання може наступити без специфічної терапії, особливо на ранніх стадіях захворювання.

При лікуванні використовуються інгібітори холінестерази, тимэктомія, кортикостероїди, імунодепресанти, внутрішньовенні імуноглобуліни.

В майбутньому, як очікується, буде з’ясовано молекулярну імунологію відповіді рецептора антацетилхоліну, щоб розробити раціональне лікування цього стану.

Наркотики

Інгібітори холінестерази

Такі ліки, як піридостигмін, посилюють зв’язок між нервами та м’язами. Ці ліки не виліковують основний стан, але вони можуть покращити скорочення м’язів і м’язову силу.

Можливі побічні ефекти можуть включати:

  • шлунково-кишкові розлади
  • нудота
  • надмірне слиновиділення
  • пітливість.

кортикостероїди

Кортикостероїди, такі як преднізон, пригнічують імунну систему, обмежуючи вироблення антитіл.

Однак тривале застосування кортикостероїдів може призвести до серйозних побічних ефектів, таких як:

  • пошкодження кісток
  • збільшення ваги
  • діабет
  • збільшення ризику зараження.

імунодепресивний

Ваш лікар може призначити інші ліки, що змінять вашу імунну систему, такі як азатіоприн, мікофенолат мофетил, циклоспорин, метотрексат або такролімус.

Побічні ефекти імунодепресантів можуть бути серйозними і можуть включати:

  • нудота
  • блювота
  • шлунково-кишкові розлади
  • підвищений ризик зараження
  • ураження печінки
  • ураження нирок.

Внутрішньовенне лікування

плазмаферез

Ця процедура передбачає процес фільтрації, подібний до діалізу. Кров проходить через пристрій, усуваючи таким чином антитіла, що блокують передачу сигналів від нервових закінчень до ділянок м’язових рецепторів. Однак сприятливий ефект зазвичай триває лише кілька тижнів.

Після повторних процедур лікарям може бути важко отримати доступ до вен. Тому може знадобитися імплантація довгої гнучкої трубки (катетера) в грудну клітку, щоб можна було провести процедуру.

Інші ризики, пов’язані з плазмаферезом, включають:

  • зниження артеріального тиску
  • кровотеча
  • проблеми з серцевим ритмом
  • м’язові судоми

У деяких людей також може розвинутися алергічна реакція на розчини, що використовуються для заміщення плазми.

Внутрішньовенна терапія імуноглобулінами

Завдяки такому лікуванню в організм вводяться нормальні антитіла, які змінюють реакцію імунної системи.

Внутрішньовенний імуноглобулін має менший ризик побічних ефектів, ніж плазмаферез та імунодепресивна терапія. Однак наслідки проявляються через тиждень, а користь зазвичай триває не більше трьох-шести тижнів.

Побічні ефекти, які, як правило, легкі, можуть включати:

  • озноб
  • запаморочення
  • головний біль
  • затримка рідини.

Моноклональні антитіла

Ритуксимаб - це внутрішньовенне ліки, яке застосовується у деяких випадках міастенії. Цей препарат виснажує певні білі кров’яні клітини, змінюючи імунну систему та полегшуючи симптоми захворювання.

Ритуксимаб, як правило, вводять шляхом інфузій в інфузійний центр або лікарню амбулаторно. Інфузії часто повторюють кожні кілька тижнів. Іноді вливання повторюють через місяці.

Медично заборонено при міастенії

Ліки, які можуть погіршити цей стан:

  • бета-блокатори
  • хінідин глюконат
  • хінідин сульфат
  • хінін
  • фенітоїн
  • певні анестетики
  • деякі антибіотики.

Операції

Хірурги можуть виконувати малоінвазивну операцію з видалення вилочкової залози, роблячи менші розрізи.

Торакоскопічна тимектомія

Під час цієї операції робиться невеликий розріз на шиї. Потім для візуалізації та видалення вилочкової залози через шию використовується тонка камера (відеоендоскоп) та кілька невеликих інструментів.

Крім того, можна зробити кілька невеликих надрізів збоку грудної клітини, щоб видалити вилочкову залозу.

Роботизована тимектомія

Під час цієї операції хірурги також роблять кілька невеликих надрізів на одній частині грудної клітки. Вони виконують процедуру видалення вилочкової залози за допомогою робота, який складається з камери та механічних плечей.

Ці процедури корисні через низьку крововтрату, зменшення болю, низький рівень смертності та короткі періоди госпіталізації порівняно з відкритою операцією.

Натуристичне лікування

  • Фруктові та овочеві соки можуть бути дуже корисними, оскільки вони зміцнюють м’язи
  • спіруліна
  • кунжут
  • вербена.

Поради щодо способу життя

Є кілька речей, які ви можете зробити вдома для полегшення симптомів:

  • Відпочивайте якомога більше, щоб покращити свою м’язову здатність.
  • Якщо вас вражає подвійне бачення, попросіть свого лікаря, чи можете ви використовувати пластир для очей.
  • Уникайте впливу стресу та спеки, оскільки обидва вони можуть погіршити симптоми.