Мієлофіброз (МФ) Друга думка
Оновлено 15 вересня 2020 р
Що таке мієлофіброз (МФ)?
кровотворний кістковий мозок, або червона кісточка, - це тканина, розташована в серці кісток, яка виконує основну функцію вигадувати наш клітини крові.
мієлофіброз характеризуєтьсявторгнення в кістковий мозок від фіброзна тканина не даючи йому забезпечувати свою кровотворну функцію (утворення клітин крові). Ми говоримо пронедостатність кісткового мозку. Оскільки кістковий мозок вже не здатний виробляти клітини крові, селезінка і печінка, місця виробництва клітин крові протягом внутрішньоутробного життя плода, які зазвичай відпочивають після народження, починають виробляти клітини мієлоїдної лінії (глобули еритроцитів, тромбоцити і деякі білі клітини крові, зернисті або багатоядерні). Ми говоримо про мієлоїдна метаплазія для позначення цієї «реактивації» кровотворної функції селезінки та печінки.
Кажуть, що це захворювання примітивні коли це відбувається без асоційованої патології та без відомих причин, на відміну від вторинного мієлофіброзу, який може бути пов'язаний з перебігом різних захворювань, зокрема мієлодиспластичних синдромів або навіть інших мієлопроліферативні синдроми.
первинний мієлофіброз або мієлоїдна спленомегалія належить до групи мієлопроліферативні синдроми, набірзлоякісні гематопатії характеризується існуванням a клітинний клон (група генетично ідентичних клітин з тієї самої початкової клітини) аномальна зі специфічними генетичними характеристиками.
Причина первинного мієлофіброзу невідома. Тим не менше деякі генетичні відхилення часто зустрічаються в хворих клітинах, особливо в Мутація V617F з Ген JAK-2 що можна продемонструвати приблизно для 50% первинного мієлофіброзу.
Це рідкісна хвороба що вражає менше 10 випадків на рік на мільйон жителів Франції. Тобто приблизно від 600 до 800 пацієнтів. Це стосується як чоловіків, так і жінок. Первинний мієлофіброз може з’явитися в будь-який час життя, але хвороба вражає дорослих і зустрічається в середньому у віці від 60 до 65 років.
Яка користь другої думки щодо мієлофіброзу (МФ) ?
Навіщо шукати другу думку щодо мієлофіброзу (МФ) ?
Як частина a первинний мієлофіброз, доступ до другої думки може бути особливо відповідні. Дійсно, первинний мієлофіброз - це захворювання, яке може загрожувати життю пацієнта, і лікування слід вибирати та обробляти обережно. Деякі рішення (наприклад, пропонування хіміотерапії, використання нових цільових препаратів, проведення спленектомії або трансплантація стовбурових клітин) повинні бути ретельно зважені перед прийняттям. У цьому контексті друга думка може дозволити вам безтурботно брати участь у варіанти лікування, з усвідомлено просвітлений спосіб і з повним знанням ризиків.
Які запитання найчастіше задають ?
- Що лікування підходить для моєї ситуації ?
- Чи є Побічні ефекти пов'язані з цими методами лікування ?
- Як часто мені доведеться проходити переливання крові ?
- Чи можу я сподіватися мати життя " нормальний»Протягом усього мого лікування?
- Мені рекомендується зробити a спленектомія, Що таке ризики в моєму випадку ?
Що таке Deuxiemeavis.fr ?
Дві думки краще, ніж одна
Незалежно від того, пацієнт ви чи лікар, deuxiemeavis.fr дозволяє отримати висновок лікаря-експерта менш ніж за 7 днів, тоді як час консультацій іноді може перевищувати 6 місяців.
Другий медичний висновок лікаря, який звертається за вашою проблемою зі здоров’ям, може дозволити вам поглибити переваги та недоліки лікування, а іноді і визначити альтернативи. Більш обізнаний пацієнт, який бере участь у виборі свого лікування, як правило, має більше шансів на одужання.
Експертиза лікарів перевірена та гарантована вченою радою
Висновок лікаря протягом 7 днів, затримка сумісна з швидким прийняттям рішень
Дані про охорону здоров’я захищені та ніколи не передаються третім особам
Без попередніх витрат, 100% покриваються додатковими партнерами у галузі охорони здоров’я
Хто фахівець з мієлофіброзу (МФ) ?
Які симптоми мієлофіброзу (МФ) ?
симптоми первинного мієлофіброзу відносно не дуже конкретно і його відкриття може бути випадковим перед обличчям пошук сумісних аномалій при аналізі аналізу крові, проведеного з іншої причини.
Під час початкової фазимедичний огляд бідний. A спленомегалія (збільшення селезінки), яке може виглядати як a маси або a відчуття тяжкості під ребрами з лівого боку, видно і зазвичай залишається ізольованим. Це може бути дуже важливим і призвести до транзитні розлади і болі в животі.
анемія є частим, пов’язаним із недостатністю кісткового мозку, вторинним до мієлофіброзу та спленомегалії явищем розрідження, і може бути симптоматичним: генералізована втома, блідість шкіри та слизових оболонок, задишка при навантаженні, серцебиття або стенокардія (біль у грудях), особливо у коронарних суглобів.
Під час запущеної фази спленомегалія збільшується і виникають загальні ознаки, такі як лихоманка, a сильна втома, a втрата ваги або дещо рясний нічний піт, може з'явитися. На запущеній стадії призводить до недостатності кісткового мозку, пов’язаної з мієлофіброзом за замовчуванням всі клітини мієлоїдної лінії (еритроцити, тромбоцити та поліморфно-ядерні клітини).
Мієлофіброз - хронічне захворювання, яке прогресує повільно.
ускладнення в основному зумовлені недостатністю кісткового мозку та проявами анемії, кровотеча що може спричинити можливий дефіцит тромбоцитів та інфекції, пов’язані з дефектом нейтрофілів.
Пізніше первинні мієлофібри можуть, як і всі мієлопроліферативні синдроми, стати важчими за рахунок гострий мієлоїдний лейкоз поганий прогноз.
Як діагностувати мієлофіброз (МФ) ?
діагностика хронічного мієлолейкозу є найчастіше випадковим після виявлення сугестивних відхилень доаналіз крові здійснюється систематично.
Іноді цепоєднання певних симптомів що змушує лікаря вимагати спеціальних додаткових обстежень.
Як лікувати мієлофіброз (МФ) ?
вибір лікування залежить:
- Ступінь захворювання.
- Вік пацієнта.
- Розмір селезінки пацієнта.
- Ступінь анемії, на яку він страждає.
- Загальний стан здоров'я пацієнта.
- Про його сім’ю та історію хвороби та вибір способу життя.
Справжніх ліків не можна вилікувати мієлофіброз, але деякі нові ліки, здається, приносять надію. Швидше, лікування спрямоване на зменшення симптомів та збереження якості життя пацієнта. Його призначають лише тоді, коли з’являються симптоми або ускладнення.
У першій лінії лікування базується на пероральній хіміотерапії, як правило, на основігідроксисечовина. Ця хіміотерапія спрямована на зменшення надмірного вироблення клітин селезінки, що є причиною проблем під час догляду, оскільки селезінка відіграє важливу роль у виробництві клітин крові.
Також лікар призначає ліки для поліпшення анемії пацієнта. Це, наприклад, кортикостероїди, андрогени, або ліки, спрямовані на збільшення вироблення еритроцитів.
Коли анемія не реагує на ліки, лікар зазвичай розглядає можливість застосування переливання крові знаючи, що вони менш ефективні, оскільки об’єм крові збільшується на об’єм селезінки, і тому переливання розбавляється. Коли селезінка дуже велика і турбує, іноді доводиться розглянути її абляція під час хірургічної операції (спленектомія). Але абляція селезінки усуває значну частину вироблення клітин крові, і тому її вказівка є рідкісною і повинна бути обережною.
трансплантація стовбурових клітин в даний час єдине лікування, яке може вилікувати хворобу. Однак для цього потрібно знайти a сумісний донор. Це важке лікування, яке може призвести до ризику ускладнення. Ось чому його пропонують лише меншості пацієнтів. Вони повинні бути молодими і мати прогресуючу форму захворювання.
Зовсім недавно лікарі це виявили анти-JAK2 (Цілеспрямовані препарати, які зупиняють дію білка JAK2 і належать до класу інгібіторів тирозинкінази), можуть спрацювати. JAKAVI® зокрема, запропонована з 2012 р., дозволяє в деяких випадках зменшити обсяг селезінки та відновити вагу. Але його толерантність досить невизначена. Цей препарат пропонується лише пацієнтам, які не мають права на трансплантацію стовбурових клітин. Дослідження в цій галузі тривають.