Мікроскопічний поліангіїт - кафедра внутрішньої медицини та клінічної імунології

Кафедра Терапія і Клінічна імунологія

мікроскопічний

Лікарня Піті Сальпетрієр

Мікроскопічний поліангіїт (ПАМ) характеризується запаленням дрібних кровоносних судин, особливо нирок, легенів, нервів та шкіри.

Ми не знаємо точної причини цього васкуліту, що, безумовно, не є унікальним. Однак ми знаємо, що це не заразно.

PAM може виникнути в будь-якому віці. Однак здебільшого це відбувається у дорослих у віці від 40 до 60 років, як у жінок, так і у чоловіків. Здається, це частіше, ніж гранулематоз Вегенера в Азії.

Понад 80% пацієнтів з PAM мають у крові антитіла ANCA, як правило, проти білка, що називається мієлопероксидазою (часто званий анти-MPO ANCA). Для діагностики та вибору найбільш підходящого лікування, як правило, необхідні інші дослідження крові та сечі, рентген чи сканування, особливо біопсія тканин та органів, особливо біопсія нирок.

Що стосується гранулематозу з поліангіїтом, під час якого також дуже часто виявляють АНЦА (спрямовану більшу частину часу на білок, PR3), 100% ефективного лікування не існує, але лікування Рання та адаптована терапія в спеціалізованих центрах дозволяє в переважній більшості випадків досягнення ремісії захворювання. Ми говоримо про ремісію, а не про лікування, оскільки рецидиви є досить поширеними, приблизно у 30% пацієнтів. Однак діагноз рецидиву, як правило, ставлять швидше, оскільки MAP вже відомий, і тому лікування можна розпочати раніше і на менш запущеній стадії захворювання.

Кортикостероїди та імунодепресанти зазвичай призначають при пошкодженні нирок та/або легенів для досягнення ремісії захворювання, а потім для зменшення ризику рецидиву. Обмін плазмою іноді додається в найсерйозніших випадках. Спочатку призначене лікування є сильним (щоб викликати ремісію), потім дози препаратів зменшують і імунодепресанти змінюють, в середньому через 6 місяців, для інших - трохи менш сильним, щоб зберегти тривалу ремісію. Все лікування триває мінімум 24 місяці. Існують інші методи лікування (ритуксимаб тощо), які в даний час зарезервовані для важких форм, стійких до стандартних методів лікування. При деяких помірних формах захворювання, особливо у випадках поодинокого ураження шкіри, спочатку можна спробувати лише терапію кортикостероїдами, резервуючи імунодепресанти для ситуацій стійкості до кортикостероїдів.