Не кожна червона пляма є гемангіомою

Гемангіоми зустрічаються у дітей частотою від 10 до 30 відсотків. Це найпоширеніша доброякісна пухлина в дитячому віці, але не кожна пляма у дитини є гемангіомою. Зважування диференціальних діагнозів, визнання суттєвої різниці і, таким чином, початок правильної терапії є справжньою проблемою в клініці гемангіом сьогодні.

Гемангіоми належать до судинних аномалій (табл. 1). Вони є найпоширенішими доброякісними пухлинами у новонароджених та немовлят, частота яких становить 10 відсотків у дітей, які народились у зрілому віці, і до 30 відсотків у недоношених дітей. Гемангіоми у 3 рази частіше зустрічаються у дівчаток, ніж у хлопчиків, також було описано сімейне скупчення. Гемангіома - це доброякісна судинна пухлина, яка пов’язана зі збільшенням проліферації ендотеліальних клітин. З 60 відсотків найпоширеніші гемангіоми в області голови та шиї, 25 відсотків в кінцівках та 15 відсотків у тулубі. Гемангіоми можна поділити на вроджені та інфантильні гемангіоми за їх появою, при цьому інфантильні гемангіоми набагато частіше, ніж вроджені, і мають характерний перебіг (табл. 2). З іншого боку, їх називають за їх положенням у шарах шкіри як внутрішньошкірні, підшкірні та змішані гемангіоми.

. Ознаками початкової регресії є зменшення інтенсивності кольору, індурації та площі та підвищення гемангіом. Існує можливість регресу аж до настання статевого дозрівання. У 70 відсотках випадків спостерігається повна регресія результатів до 7 років. У разі більших початкових знахідок можуть залишатися залишки, такі як витончення шкіри, телеангіектатичні зміни, рубці або, у разі ремоделювання фіброліпоматозної тканини, набряк. Сегментарні гемангіоми впливають на нейроекто-

Таблиця 1: Модифікована класифікація судинних аномалій

судинні пухлини судинні вади розвитку

Гемангіоми Гемангіоендотеліоми Низькопоточні вади розвитку

венозний капіляр лімфатичний артеріальний артеріовенозний

Дитячі гемангіоми
Інфантильні гемангіоми можна поділити на локалізовані та сегментарні гемангіоми. Локалізовані інфантильні гемангіоми мають характерний перебіг із зовнішнім виглядом від декількох днів до тижнів після народження. Швидке зростання відбувається протягом перших 4 місяців життя. Зупинка росту відбувається приблизно на 7-9-му місяці життя. Згодом, наприкінці першого року життя, починається повільний регрес. У гемангіомах із особливим розташуванням (наприклад, у привушному відділі) або у сегментарних гемангіомах іноді може спостерігатися ріст у віці до 17 місяців-

за даними ISSVA (Міжнародне товариство з вивчення судинних аномалій) 1996

Таблиця 2: Класифікація гемангіом

вроджений (зрілий при народженні)

інфантильний (поява в перші тижні життя)

RICH = швидко втягнута вроджена гемангіома NICH = невтягнута вроджена гемангіома, локалізована (найпоширеніший тип гемангіоми) сегментарна (впливає на нейроектодермальний сегмент розвитку)

Гемангіоми не кровоточать спонтанно.
Кровотеча, спричинена травмою, піддається лікуванню.

Яких дітей слід представляти в спеціалізованому центрі?

Діти з: • швидко прогресуючою гемангіомою • сегментарною гемангіомою • ускладненнями гемангіоми (виразки та ін.) • естетично критичними гемангіомами • функціонально критичними гемангіомами • асоційованими синдромами • неоднозначним діагнозом • підозрою на судинну мальформацію.

Імпульсно-лазерна терапія
Якщо після регресії залишаються тривожні залишки пігменту, лазерна терапія з імпульсною фарбуванням може проводитися за кілька сеансів. Для цього діти повинні лежати нерухомо кілька секунд. Крім того, лікування є трохи болючим, саме тому воно особливо підходить дітям старшого віку, які хочуть власну терапію з естетичних міркувань.

ОСНОВНИЙ НАГІР
Рисунок 1: A: Ретроаурикулярна гемангіома у 9-місячної дівчинки B: Результати через 4 тижні після початку терапії пропранололом C: Залишкова гемангіома, коли пропранолол припинено через 9 місяців терапії

Гемангіоми не ростуть інфільтративно.
Гемангіоми зазвичай * не викликають споживання коагулопатії.

Таблиця 3: Відмінності між гемангіомою та судинною вадою розвитку

Гемангіома Судинна пухлина Пухлина, що виникає в ендотеліальних клітинах, зазвичай виникає в перші кілька тижнів життя. характерний процес росту Зростання припиняється приблизно через 8 місяців
Потенціал для регресії у відповідь на пропранолол

Порушення розвитку судин Пороки розвитку судин Пороки розвитку під час ембріогенезу є вродженим і іноді стає очевидним лише протягом життя. ріст, пропорційний зростанню тіла, посилений ріст через гормональні зміни (статеве дозрівання, вагітність), травми, хірургічні втручання або інфекції протягом усього життя відсутність відповіді на пропранолол

Рисунок 2: Піогенна гранульома на шиї у школяра

попереду. Беручи до уваги анамнез, клінічні дані та допплерівську сонографію, зазвичай можна розрізнити гемангіому та судинну ваду розвитку (табл. 3). У разі вад розвитку капілярів, вен та лімф, може бути показаний повільний кровотік (“низький потік”). При артеріовенозних вадах розвитку та гемангіомах спостерігається швидкий, артеріалізований кровотік (“високий потік”). У рідкісних випадках для більш точної оцінки необхідно додати подальші обстеження, такі як МР-ангіографія з визначеним часом.

Диференціальний діагноз включає гемангіоендотеліоми, піогенні гранульоми та судинні вади розвитку.

Рисунок 3: Венозна вада розвитку лівої стопи шестирічного хлопчика, показана на МР-ангіографії.
28 6/14

Малюнок 4: Артеріовенозна вада розвитку на фаланзі середнього пальця 10-річного хлопчика з емболізацією над правою пахою

Висновок
• Відрізнити гемангіому від судинної вади розвитку не завжди легко. Однак неправильне призначення може мати фатальні наслідки для відповідних дітей. Конкретний анамнез щодо розвитку, курсу та клініки може бути корисним та доцільним.