Недостатність аортального клапана - симптоми, діагностика, терапія Жовтий список

Недостатність аортального клапана, або коротше аортальна регургітація, описує неадекватну здатність замикання аортального клапана, при якому кров тече назад з аорти в лівий шлуночок. Більшість аортальних клапанів є недостатніми. Розрізняють гостру та хронічну форми.

Аортальна регургітація, аортальна регургітація, слабкість аортального клапана, слабкість аортального клапана

визначення

Недостатність аортального клапана або аортальна недостатність (МКБ-10 I35.1) належить до групи серцевих захворювань. При цьому дефекті аортальний клапан більше не може закриватися належним чином. В результаті кров у діастолі тече назад з аорти в лівий шлуночок - в результаті об’єм лівого шлуночка підкреслюється. Недостатність аортального клапана може бути гострою або хронічною. Вроджена недостатність аортального клапана зустрічається рідко. Більшість дефектів клапанів набуваються. Поширеними причинами є, наприклад, генетичні синдроми сполучної тканини з аорто-кільцевою ектазією, такі як синдром Марфана або синдром Елерса-Данлоса. Іноді ревматична лихоманка, артеріосклероз, артеріальна гіпертензія, ендокардит та сифіліс (сифіліс) також викликають недостатність аортального клапана. Лівий шлуночок гіпертрофується та розширюється через неадекватну замикаючу здатність аортального клапана. Нерідкі випадки, коли це призводить до кардіогенної недостатності різного ступеня тяжкості. Типовими симптомами недостатності аортального клапана є зниження працездатності, задишка, серцебиття та стенокардія. Терапія залежить від стадії захворювання і варіюється від ліків до хірургічних процедур заміщення аортального клапана.

Епідеміологія

Недостатність аортального клапана є другою за частотою вадою серця після стенозу мітрального клапана. На його частку припадає близько 15 відсотків усіх клапанів, що потребують лікування. Поширеність зростає з віком. Близько 75 відсотків пацієнтів з ізольованою регургітацією аортального клапана - чоловіки. Недостатність аортального клапана в поєднанні зі стенозом мітрального клапана в першу чергу вражає жінок.

У дитячому віці недостатність аортального клапана дуже рідко виникає ізольовано. Пошкоджений серцевий клапан зазвичай асоціюється з іншими захворюваннями серця, наприклад, стенозом аортального клапана, стенозом мітрального клапана або дефектом міжшлуночкової перегородки (VSD).

Мінімальна недостатність аортального клапана при нормальних результатах аускультації та нормальній морфології трикуспідального клапана може бути виявлена приблизно у 10 відсотків від загальної кількості населення.

причини

Більшість недостатності аортального клапана набувається. Близько 25 відсотків випадків трапляється через ревматичну лихоманку. Ще в 25 відсотках розширення кореня аорти є причиною неповного закриття клапана - часто у формі дегенеративної зміни порушень сполучної тканини, таких як синдром Елерса-Данлоса або Марфана. Близько 20 відсотків випадків трапляються в результаті ендокардиту, а близько 15 відсотків пацієнтів мають вроджений двостулковий аортальний клапан. Травма, хвороба Бехтерева, червона вовчак, аневризми, розсічення аорти та сифіліс (сифіліс) - додаткові причини недостатності клапана аорти.

Запальні причини

При ендокардиті бактерії можуть вторгнутися в аортальний клапан і пошкодити клапанні структури. Регургітація аортального клапана, спричинена ревматизмом, виникає як пізня реакція, пов’язана з антитілами. Імуноглобуліни, як правило, спрямовані проти стрептококів, атакують тканини клапана серця і руйнують ендокард. В результаті аортальний клапан стискається і починає витікати. На щастя, завдяки ранньому лікуванню антибіотиками в цій країні рідко можна спостерігати запальні дефекти аортального клапана.

Аорто-кільцева ектазія та вроджений двостулковий аортальний клапан

Дегенеративна аорто-кільцева ектазія та вроджений двостулковий аортальний клапан також є типовими причинами недостатності аортального клапана. Стулки клапанів втрачають контакт між собою, і клапан протікає.

Аневризма аорти та дисекція аорти

Якщо недостатність аортального клапана зумовлена аневризмою аорти, висхідна аорта зазвичай збільшена. Заслінка розширюється і більше не може закриватися належним чином. Той самий механізм виявляється при розтині аорти. Обидва захворювання часто викликані атеросклерозом або слабкою сполучною тканиною.

Патогенез

Патофізіологічно недостатність аортального клапана диференціюють між гострим та хронічним перебігом. Хронічна недостатність аортального клапана зазвичай триває безсимптомно протягом тривалого часу. Гостра форма, навпаки, завжди є надзвичайною ситуацією, що загрожує життю. Без швидкого терапевтичного втручання набряк легенів розвивається протягом короткого часу, а серцевий викид швидко зменшується.

Хронічна недостатність аортального клапана

Якщо аортальний клапан негерметичний, на лівому шлуночку розвивається об’ємний стрес. Причиною цього є регургітація під час діастоли, при якій кров повертається назад у лівий шлуночок (так звана маятникова кров). Потім регургітована кров повинна прийматись серцевою камерою на додаток до крові, яка зазвичай надходить у шлуночок.

Об'єм регургітації залежить від розміру дефекту, градієнта тиску в аортальному клапані та тривалості діастоли. Для підтримки аортального тиску і вигнання маятникової крові з лівого шлуночка необхідний більший ударний об’єм. Шлуночкова компенсація часто забезпечується на кілька років. Зазвичай ця фаза майже не помічається пацієнтом. Поки шлуночкова відповідність залишається, шлуночкові м’язи пристосовуються до зростаючого навантаження. Кінцевий діастолічний тиск і серцевий викид поки що залишаються незмінними. Однак із прогресуванням м’язова тканина лівого шлуночка збільшується. В результаті ексцентричної гіпертрофії підвищується кінцевий діастолічний тиск і збільшується кінцевий систолічний об'єм. Через об’ємне навантаження лівий шлуночок поступово розширюється - спочатку діастолічний, а з настанням втрати скорочувальної здатності міокарда стає все систолічнішим. На пізній фазі розвивається ліва серцева недостатність і згодом глобальна серцева недостатність. Викидна здатність лівого шлуночка поступово зменшується, а фракція викиду зменшується.

Гостра аортальна регургітація

Гостра недостатність аортального клапана зі стресом лівого шлуночка може спостерігатися іноді після бактеріального ендокардиту або розшарування аорти, а рідко - і після травматичного. Об'єм шлуночків лівого шлуночка раптово збільшується - без шансів на гіпертрофічну компенсацію. Постійно зростаючий кінцевий діастолічний тиск зміщує проблему об’єму через мітральний клапан у ліве передсердя та легеневий кровообіг. Функція наповнення та частка викиду лівого шлуночка різко зменшуються. Без лікування розвиваються набряк легенів та кардіогенний шок.

Симптоми

Симптоми недостатності аортального клапана відрізняються залежно від форми. При гострій недостатності клапана домінує швидка серцева декомпенсація, включаючи набряк легенів. Пацієнти швидко стають задишливими, втомленими та слабкими. Артеріальний тиск падає, а пульс піднімається. Без терапії пацієнти помирають від кардіогенного шоку з прямою недостатністю та мультисистемним ураженням органів.

Симптоми хронічної недостатності аортального клапана

Пацієнти з хронічною недостатністю аортального клапана зазвичай залишаються безсимптомними протягом тривалого часу - іноді протягом декількох років. Серцебиття може відчуватися на ранніх стадіях. Неадекватний аортальний клапан часто стає помітним лише пізніше, часто у віці від 40 до 50 років.

Типові симптоми недостатності клапана аорти включають:

неадекватна працездатність та втома
пароксизмальна нічна задишка
наростаюча задишка при навантаженні, пізніше задишка у стані спокою
Ортопнея
Тахікардія
дискомфортні відчуття в серці при лежанні на лівому боці
холодні кінцівки
Непритомність
Серцебиття
Стенокардія, особливо вночі
Рев голови
Ознаки зараження бактеріальною колонізацією аортального клапана, наприклад: лихоманка, емболічні явища, неапетенція та анемія

Діагностика

Діагноз недостатності аортального клапана спочатку ґрунтується на історії хвороби, клінічній картині та фізичному обстеженні. Тільки тоді виконуються заходи щодо обладнання та візуалізації.

Вимірювання пульсу

При відчутті пульсу висока амплітуда з так званим імпульсом гідроудару (Pulsus celer et altus) та додаткові удари свідчать про недостатній аортальний клапан. Як правило, пульс б'ється в шиї, ліктях, паху і зап'ястях (homo pulsans). Існують також інші характерні ознаки, які вказують на недостатність аортального клапана:

Знак Мюссе: кивання головою синхронно з пульсом
Знак Квінке: видима пульсація кровоносних капілярів, особливо на нігтях і губах, після легкого натискання прозорим ковзанням
Знак Корігана: видима пульсація загальної сонної артерії
Ознака Мюллера: видимий капілярний пульс на язиці або стиснених губах

Вимірювання артеріального тиску

Під час вимірювання артеріального тиску часто помічають велику амплітуду артеріального тиску як типову ознаку недостатності аортального клапана (180/50 мм рт. Ст.). Причиною цього є підвищення систолічного артеріального тиску з одночасним падінням діастолічного артеріального тиску. У подальшому перебігу удару стінки грудної стінки лівого шлуночка може збільшуватися/збільшуватися в амплітуді і зміщуватися в бік-каудально. У систолічній фазі іноді можна помітити хитливий рух лівої сторони грудної клітки.

Аускультація

Під час аускультації безпосередній діастолічний домінує як високочастотний ранній діастолічний звук декрецендо відразу після другого серцевого звуку з максимальною точкою над точкою Ерб та у другому міжребер'ї (ICR) праворуч. Цей тон зазвичай супроводжується нехарактерним систолічним шумом.

Іноді так званий звук Остіна Флінта можна почути як аускультацію. Цей діагностичний ознака - бурчання, низькочастотний середньодіастолічний до пресистолічний шум серця, який можна почути найсильніше над верхівкою серця.

Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка часто виявляють на ЕКГ. Індекс Соколов-Ліона (коротко "Соколов-Індекс") визначається на основі висоти прогинів у відведеннях грудної стінки за Вільсоном.

Рентгенологічне дослідження

У пацієнтів з важкою недостатністю аортального клапана гіпертрофований та розширений лівий шлуночок видно як опуклість на рентгенограмі. Це явище відоме як так зване серце у формі черевика. Крім того, часто помітний округлий кінчик серця.

Ехокардіографія

Одним з найважливіших заходів діагностичного обладнання є ехокардіографія, можливо, через чревохідний доступ. Це дозволяє оцінити морфологію серцевих клапанів та аорти, розширення та функцію лівого шлуночка, а також об'єм регургітації між аортою та лівим шлуночком.

Інші методи діагностики

Інші діагностичні методи або візуалізаційні тести, такі як комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ), рідко призначаються пацієнтам з регургітацією клапана аорти. Однак іноді може бути призначено обстеження катетера лівого серця. За допомогою аортографії та вимірювання діастолічного стану тиску в лівому шлуночку це дає додаткову інформацію про тяжкість недостатності аортального клапана. Він також використовується для реєстрації супутніх захворювань, таких як супутня ішемічна хвороба серця (ІХС).

терапія

Легка або середня недостатність аортального клапана не обов'язково вимагає лікування. Однак супутню гіпертонію слід припиняти та регулярно контролювати. Профілактика ендокардиту повинна розглядатися залежно від індивідуальної ситуації та причини дефекту клапана.

У разі запущеної недостатності аортального клапана розрізняють консервативну стратегію та оперативні заходи. Показання до операції все ще суперечливі. Існує широка згода щодо гострої недостатності аортального клапана, яка, як правило, вимагає негайної операції.

Консервативна терапія

З добре збереженою функцією шлуночків (LVEF> 60 відсотків, LVESD 55 мм) як клапан-несуча труба висхідної аорти. Механічний серцевий клапан рекомендується молодим людям, а біологічний протез - від 60 до 65 років.

Для пацієнтів із синдромом Марфана нинішні рекомендації рекомендують хірургічне лікування з діаметром аорти 50 мм. Це особливо актуально, коли воно швидко зростало. В принципі, хірургічне втручання також слід розглядати у разі сильно обмеженої функції лівого шлуночка, навіть якщо слід очікувати значно вищої смертності. Рішення повинно прийматися індивідуально залежно від можливих супутніх захворювань та віку пацієнта. Слід також враховувати профілактику ендокардиту.

Показання до експлуатації

Навіть якщо показання до операції з приводу недостатності аортального клапана не оцінені та не обробляються рівномірно всіма експертами, чинне керівництво містить фіксовані рекомендації. Відповідно, хірургічне відновлення недостатнього клапана аорти показано в таких ситуаціях:

Пацієнти з симптомами: обмежена тривалість життя без операції
Безсимптомні пацієнти зі значно зниженою функцією насоса: LVEF нижче 50 відсотків та/або кінцевий систолічний діаметр> 50 мм - за винятком дуже літніх та супутніх пацієнтів
Безсимптомні пацієнти з сильно обмеженою насосною функцією та важкою дилатацією лівого шлуночка: LVEF 50 - 60 відсотків і кінцевий систолічний діаметр 45 - 50 мм, як тільки симптоми можуть бути об'єктивовані під час фізичного навантаження

прогноз

Тривале виживання при недостатності аортального клапана залежить від тяжкості захворювання. В цілому у безсимптомних пацієнтів прогноз кращий. Десятирічна виживаність приблизно 69 відсотків дається при важкій безсимптомній недостатності аортального клапана.

При симптоматичній недостатності аортального клапана прогноз - навіть після хірургічного лікування - значно гірший. Смертність після операції залежить від передопераційної функції, кінцевого систолічного діаметра лівого шлуночка та можливих супутніх захворювань, а також віку пацієнта.

Своєчасна операція значно покращує прогноз. Якщо неадекватний аортальний клапан не оперувати, незважаючи на показання, пацієнт помре через середні чотири роки від наслідків декомпенсованої серцевої недостатності.

профілактика

Не кожну недостатність аортального клапана можна запобігти - наприклад, у разі вроджених вад розвитку та генетичних причин. При придбаній недостатності аортального клапана швидке лікування антибіотиками після бактеріальних інфекцій та профілактика ендокардиту в контексті ревматичної лихоманки допомагає мінімізувати ризик слабкості аортального клапана. Крім того, артеріальний тиск слід регулярно перевіряти і при необхідності коригувати.

Регулярні фізичні вправи, утримання від нікотину, зменшення зайвої ваги та повноцінне здорове харчування знижують ризик розвитку дисліпідемії та артеріосклерозу. Люди зі здоровими судинами рідше стикаються з аневризмою аорти або розтином аорти. Таким чином, ризик пошкодження аортального клапана внаслідок судинних причин також зменшується.