Нефробластома - все, що вам потрібно знати, починаючи від причин та симптомів і закінчуючи глосарієм лікування та профілактики

Нефробластома - це рак нирок, який зустрічається переважно у дітей у віці від 2 до 5 років. Це найпоширеніший (від 10% до 25%) тип раку нирок у дітей. Хвороба також відома як ембріональна аденоміосаркома нирок або пухлина Вільмса.

Медична команда MedLife - Онкологія

Нефробластома - причини/збудник інфекції/фактори ризику

Причина пухлини невідома, але експерти вважають, що рак, ймовірно, починає формуватися, коли дитина ще перебуває в утробі матері, через те, що деякі клітини нирок не розвиваються належним чином.

Аномальні клітини розмножуються в первісному стані і утворюють пухлину, яку зазвичай можна виявити у віці трьох-чотирьох років.

Деякі випадки пухлини Вільмса можуть бути викликані генетичним дефектом, успадкованим від батьків. Існує два гени, пов’язані з передачею хвороби, а саме WT1 і WT2, і фахівці не виключають можливості хромосомних мутацій. Однак менше 2% дітей із цим захворюванням мають близького родича, який страждає цим захворюванням.

знати

Нефробластома - симптоми

Прояви нефробластоми

На ранніх стадіях нефробластоми клінічна картина погана за проявами і може проявляти нездужання, слабкість, низьку температуру. У дітей з пухлиною Вільмса часто буває бліда шкіра, вони дратівливі, часто плачуть. Симптоми неспецифічні, але по мірі зростання пухлини стають все більш вираженими, включаючи перший постійний синдром захворювання - пальпацію пухлини.

Велика пухлина може розчавити навколишні тканини та органи. Через це в шлунку накопичується рідина, розвивається асцит, у шлунку з’являються вени, які стають схожими на голову медузи. На цій стадії відчувається біль у животі, але дитина не може чітко вказати, де саме болить.

Симптомами пухлини Вільмса можуть бути високий кров'яний тиск і гематурія.

Найчастіше пухлина зустрічається у дітей у віці 2-5 років, хоча може розвинутися у новонароджених та дітей старшого віку. Через 8 років це рідко. У середньому дівчата розвивають його пізніше, ніж хлопці. У цьому випадку пухлина зазвичай виникає у дітей, які раніше не мали проблем зі здоров’ям.

Існує чотири стадії нефробластоми:

  • Етап 1- пухлина будь-якого розміру, без проростання фіброзної капсули нирки; пухлина знаходиться в нирках, метастазів немає;
  • Етап 2а- пухлина будь-якого розміру, але проростаюча капсула, але все ще не має метастазів;
  • Крок 2b- пухлина з метастазами, яка проникає в лімфатичні вузли ниркових воріт;
  • Етап 3а- пухлина проростає в околопочечную клітковину, очеревину, діафрагму, надниркову залозу, брижу тонкої або товстої кишки, але метастазів немає;
  • Крок 3b- локальна розподільна пухлина з метастазами в лімфатичні вузли ниркових воріт;
  • Етап 4а- пухлина будь-якого розміру, проростає в навколишні органи, але без метастазів у віддалені органи;
  • Крок 4b- локалізована пухлина з будь-якими метастазами.

Іноді буває п'ята стадія, при якій уражаються обидві нирки.

Нефробластома - лікування

Діагностика нефробластоми

При підозрі на нефробластому негайно зверніться до онколога. Для підтвердження діагнозу необхідно провести забір крові для загального та біохімічного аналізу, сечі для загального аналізу, комп'ютерну томографію нирок і органів черевної порожнини, рентгенографію легенів, сцинтиграфію кісток, рентген ізотопів та комплексне ультразвукове дослідження внутрішніх органів.

Лікування нефробластоми

Для лікування нефробластоми переважно поєднання хірургічного втручання, цитотоксичної хіміотерапії та опромінення. У цьому випадку, якщо пухлина виявляється на ранніх стадіях, прогноз є сприятливим для 80% хворих на пухлину Вільмса, і існують різні комбінації цих методів лікування. У деяких випадках проводять передопераційну хіміотерапію, яка сприяє зменшенню розмірів пухлини та зменшенню кількості метастазів. Передопераційне опромінення проводиться з низькою ефективністю передопераційної хіміотерапії, але цей метод загрожує спайковими процесами в черевній порожнині.

Операція називається нефректомія. Він може бути повним, якщо видалити цілу нирку, частково, якщо видалити лише її частину, і радикальним, при якому видаляється не тільки нирка, а й навколишні тканини.