Нефролітіаз (1/3)
Визначення нефролітіазу
Нирково-кам'яна хвороба. Утворення сечових каменів (конкрементів) у порожнистій системі нирок (камені чашечки, камені в нирковій тазу), які можуть потрапляти в сечовивідні шляхи (камені сечоводів). Оглядова література: (Moe et al., 2006). Керівні принципи EAU: (Tuerk et al., 2018). Камені в сечовому міхурі, які в основному виникають у сечовому міхурі, повинні бути відокремлені від цього.
Епідеміологія
Хвороба достатку:
Зростання рівня нефролітіазу (камені в нирках) у дорослих у суспільствах із надлишком їжі та зі зниженою фізичною активністю (сильний фактор ризику: метаболічний синдром). Однак у цих суспільствах ризик сечокам’яної хвороби (камені в нирках) у дітей знижується, і у дітей частіше розвиваються сечокам’яна хвороба в місцях дефіциту їжі.
Ризик захворювання:
Ризик захворювання протягом усього життя - 4%, ризик рецидивів у нелікованих пацієнтів - близько 50–60%. Більше половини кам’яних скульпторів мають лише один рецидив, 10–20% переживають 3 або більше рецидивів протягом свого життя. Чоловіки: жінки = 4: 1, сімейне накопичення.
етіологія
Формальний патогенез нефролітіазу
Матриця:
починаючи з органічної матриці, кам'яні кристали осідають вторинно. У зрілому камені частка матриці становить 2–10%.
Кристалізація:
Нефролітіаз кальцію
Гіперкальціурія визначається варіативно: 5–7,5 ммоль (200–250 мг) кальцію/24 год сечі. Гіперкальціурія виявляється у 50% хворих на сечокам’яну хворобу. 80% сечових каменів кальциновано. 50% кальцію в крові (майже 100% іонізованого кальцію) фільтрується гломерулярно, 95% всмоктується в проксимальні та дистальні канальці, а менше 2% виводиться з організму.
Типи каменів:
є кальцієвмісні камені Ведделлітові камені (Дигідрат оксалату кальцію),Камені колодязів (Оксалат кальцію моногідрат), Камені гідроксиапатиту (Фосфат кальцію) і Брушитові камені (Гідрофосфат кальцію).
Абсорбційна гіперкальціурія:
З 500–1000 мг кальцію в їжі 150–200 мг зазвичай всмоктується в тонкому кишечнику, який потім виводиться із сечею. При підвищеному всмоктуванні кальцію в тонкому кишечнику концентрація кальцію в крові зростає, що призводить до зниження концентрації паратиреоїдного гормону. Знижений рівень паратиреоїдного гормону призводить до зменшення канальцевого всмоктування кальцію і, отже, до гіперкальціурії.
Резорбтивна (гормональна) гіперкальціурія:
Первинний гіперпаратиреоз призводить до гіперкальціємії через посилене всмоктування кальцію з кісток та посилене всмоктування з кишечника: розвиваються гіперкальціурія, нефрокальциноз та рез. Камені в нирках.
Ниркова гіперкальціурія:
Неясні дефекти канальців викликають гіперкальціурію та гіпокальціємію. Гіпокальціємія призводить до збільшення вивільнення паратгормону (вторинний гіперпаратиреоз), посилення синтезу вітаміну D3, мобілізації кальцію з кісток і посиленого всмоктування з кишечника.
Гіперурикозурія:
Гіперурикозурія сприяє не лише утворенню сечокислих каменів (див. Нижче), а й кальцієвих каменів у нирках. Гіперурикозурія зменшує дію інгібіторів літогенезу, зазвичай утворюються оксалатні камені кальцію.
Гіпероксалурія:
збільшення виведення оксалатів із сечею (> 0,5 ммоль/24 год сечі) призводить до Камені кальцію оксалатні.
Вторинна гіпероксалурія:
Первинна гіпероксалурія:
Через ферментні дефекти в печінці відбувається масове збільшення щавлевої кислоти, яка відкладається в тканині. Оксалурія зазвичай перевищує 1 ммоль/24 год сечі. Залежно від генетичного дефекту, захворювання може призвести до термінальної ниркової недостатності, крім метафілаксії сечокам'яної хвороби (див. \ Нижче), лише комбінована трансплантація печінки та нирок може допомогти причинно-наслідково.
Гіпоцитратурія:
Цитрат є інгібітором літогенезу, в комплексі з кальцієм і запобігаючи кристалізації солі кальцію. Встановлено, що гіпоцитратурія є причиною утворення каменів у 20–60% носіїв кальцієвого каменю окремо або в поєднанні з іншими метаболічними порушеннями.
Знижена екскреція цитрату виникає i. d. Зазвичай через підвищене кислотне навантаження в організмі. Це відбувається при дистальному канальцевому ацидозі нирок (див. Нижче), гіпокаліємії, хронічній діареї, гіпомагніємії, голодуванні, надмірному споживанні м’яса, зловживанні андрогенами та надмірній фізичній підготовці (камені культуристів). Цитрат також може споживатися бактеріями при інфекціях сечовивідних шляхів.
Жорстка сеча:
Кислотність сечі є фактором ризику утворення кальцієвмісних каменів у нирках. Існує кілька механізмів постійно кислих значень рН сечі нижче 6. Кисла ригідність сечі пов’язана з метаболічним синдромом, резистентністю до інсуліну при цукровому діабеті 2 типу та великим споживанням тваринних білків.
Канальцевий ацидоз нирок (RTA):
Нирковий канальцевий ацидоз - це група захворювань із канальцевими порушеннями екскреції протонів або резорбції бікарбонату з розвитком метаболічного ацидозу.
Тип 1 (дистальний) RTA:
Порушена протонна секреція дистального нефрону (дефект проміжних клітин типу А збірних проток) з розвитком гіпокаліємії, гіперхлоремічного метаболічного ацидозу, нефролітіазу, нефрокальцинозу та підвищення рН сечі Тяжкість захворювання варіюється залежно від спадщини та ферментного дефекту. Як правило, добовий профіль рН сечі завжди показує значення вище 5,8, і утворюються фосфатні камені кальцію. Навіть після впливу кислоти (хлорид амонію 0,1 г/кг маси тіла) рН сечі залишається вище 5,4. Залежно від тяжкості метаболічного ацидозу розрізняють неповний (нормальна концентрація бікарбонату в BGA) або повний (знижена концентрація бікарбонату) канальцевий ацидоз нирок.
Тип 2 (проксимальний) RTA:
Дефект резорбції бікарбонату в проксимальному каналі із затримкою росту у дітей, гіпокаліємією, метаболічним ацидозом та рахітичними змінами. Нормальна екскреція цитрату, як правило, не призводить до нефролітіазу.
Тип 4 (дистальний) RTA:
здебільшого через хронічне ураження нирок (цукровий діабет.), відбувається недостатня реабсорбція натрію, внаслідок чого протони та калій виводяться недостатньо. Крім того, існує стійкість до альдостерону. Нефролітіаз не характерний.
Інші види каменів у нирках
Інфекційні камені:
10% усіх каменів у нирках. Складається з магнію, амонію та фосфату (MAP, струвіт), але вони також можуть містити пропорції фосфату кальцію. Причиною є інфекції сечовивідних шляхів, що розщеплюють сечовину бактеріями, що мають фермент уреазу. Утворене амонієм утворення призводить до того, що сеча лужна (зазвичай> 7), і кристали MAP можуть осідати. Найпоширеніші бактерії, що продукують уреазу при інфекціях сечовивідних шляхів, - це Proteus, Klebsiella, Pseudomonas та Staphylococci.
Камені сечової кислоти:
10% усіх сечових каменів. Камені сечової кислоти є рентгенівсько-негативними (їх не видно на звичайному рентгенівському животі), однак вони створюють типову кам’яну тінь на сонограмі і видно на комп’ютерній томографії. Камені сечової кислоти трапляються при гіперурикозурії та кислому рН сечі; низький рівень діурезу також є фактором ризику. Численні захворювання викликають вищезазначені фактори ризику, найважливішим патофізіологічним фактором є кислий рН сечі.
Гіперурикозурія:
визначається як добова екскреція сечової кислоти протягом 4 ммоль/24 год із сечею, не обов'язково повинна бути присутня гіперурикемія. Збільшене споживання пурину з їжею, ендогенне перевиробництво через ферментні дефекти, мієлопроліферативні захворювання, розпад пухлини, хіміотерапія, препарати (пробеніциди) або катаболічні стани є причиною гіперурикозурії.
Цистинові камені:
1–2% усіх сечових каменів. Гетерозиготні (1: 200) та гомозиготні (1: 20 000) прояви цистинурії призводять до осадження цистинових каменів при кислому рН. Округлений матовий склоподібний камінь типовий для рентгенівських променів. Цистинові камені непридатні для терапії ESWL.
Ксантинові камені:
виникають із вродженого дефекту ксантиноксидази і, як і сечокислі камені, не є рентгеноконтрастними.
2,8-дигідроксиаденинові камені:
У дітей з вродженими вадами аденін фосфорибозилтрансферази (APRT) розвиваються 2,8-дигіроксиаденінові камені.
Камені індінавіру:
спричинені ліками з ВІЛ противірусним препаратом індинавіром. Камені не є рентгеноконтрастними, і їх неможливо надійно розпізнати за допомогою КТ.
література Нефролітіаз (камені в нирках)
Moe 2006 M OE, O. W.: Камені в нирках: патофізіологія та медичне управління.
У: Ланцет
367 (2006), No 9507, с. 333-44