Нейроендокринні пухлини та карциноїдний синдром - Medic Chat

Нейроендокринні пухлини (ТНЕ) - рідкісні пухлини нейроендокринної системи, системи, що виробляє гормон в організмі. Вони можуть бути раковими та нераковими.

У вас є запитання щодо вашої справи?

Запитайте одного з понад 160 лікарів в Інтернеті

Швидко і просто. Перевірив лікарів. Конфіденційно та анонімно

Зазвичай пухлина росте в кишечнику або апендиксі, але також може бути виявлена в шлунку, підшлунковій залозі, легенях, молочній залозі, нирках, яєчниках або яєчках. Він має тенденцію до зростання дуже повільно. Нейроендокринні пухлини іноді називають карциноїдними пухлинами, особливо коли вони вражають тонку кишку, товсту кишку або апендикс.

Карциноїдний синдром - це група симптомів, які виникають у деяких людей, коли нейроендокринна пухлина, як правило, така, що поширилася на печінку, виділяє в кров такі гормони, як серотонін.

Дізнайтеся більше про різні типи нейроендокринних пухлин.

Ознаки та симптоми

На ранніх стадіях нейроендокринної пухлини у вас можуть відсутні симптоми. Ви можете не мати симптомів, якщо пухлина знаходиться лише в травній системі, оскільки вироблені гормони будуть розщеплюватися печінкою.

Якщо симптоми виникають, вони досить загальні і їх легко сплутати з ознаками інших захворювань. Симптоми можуть виникати як від самої пухлини, так і від гормонів, які вона виділяє в кров.

Симптоми, викликані пухлиною

Симптоми залежать від того, де розвивається пухлина:

пухлина в кишечнику може спричинити біль у животі, проблеми з кишечником (діарея, запор, нездужання) та ректальні кровотечі;
пухлина в легенях може спричинити кашель, що може призвести до відкашлювання крові, а також хрипи, задишка, біль у грудях та втома;
пухлина шлунка може спричинити біль, втрату ваги, втому та слабкість.

Деякі пухлини можуть протікати безсимптомно і виявляються випадково. Наприклад, пухлина в апендиксі може бути виявлена лише тоді, коли апендикс видаляється з іншої причини.

Симптоми, викликані гормонами (карциноїдний синдром)

Типові симптоми карциноїдного синдрому включають:

діарея, біль у животі та втрата апетиту;
почервоніння шкіри, особливо обличчя;
прискорене серцебиття;
задишка і хрипи.

Ці симптоми можуть виникнути несподівано, оскільки пухлина може виробляти гормони в будь-який час.

У деяких людей також може розвинутися карциноїдна хвороба серця, при якій серцеві клапани потовщуються і більше не функціонують належним чином.

Також існує ризик розвитку рідкісної, але серйозної реакції, яка називається карциноїдним кризом, яка включає сильне почервоніння, задишку та низький кров'яний тиск.

Причини нейроендокринних пухлин

Невідомо точно, чому розвиваються нейроендокринні пухлини, але вважається, що більшість виникає випадково. Ваші шанси на розвиток нейроендокринної пухлини можуть бути збільшені, якщо у вас є:

рідкісний сімейний синдром, який називається множинною ендокринною неоплазією типу 1 (MEN1);
батьки або брати та сестри з карциноїдною пухлиною;
батьки з неходжкинською лімфомою або раком головного мозку, молочної залози, печінки, сечового міхура чи ендокринної системи;
такі стани, як нейрофіброматоз або бульбовий склероз.

Діагностика нейроендокринних пухлин

Нейроендокринну пухлину можна виявити випадково - наприклад, коли хірург видаляє апендикс. У цьому випадку пухлина часто виявляється рано і видаляється разом з апендиксом, без інших проблем. В іншому випадку люди зазвичай звертаються до сімейного лікаря після того, як у них з’являються симптоми.

Нейроендокринну пухлину можна діагностувати після низки сканувань та тестів, які можуть включати вимірювання кількості серотоніну в сечі та ендоскопію.

Лікування нейроендокринних пухлин та карциноїдного синдрому

Якщо своєчасно виявити пухлину, можливо, вдасться повністю усунути і повністю вилікувати рак. В іншому випадку хірурги видалять якомога більше пухлини (резекція).

Якщо пухлина не може бути видалена, але не росте або не викликає симптомів, вам може не знадобитися негайне лікування - за нею можна лише ретельно спостерігати.

Якщо це викликає симптоми, вам можуть запропонувати одне з наступних методів лікування:

ін’єкції препаратів, які називаються аналогами соматостатину, таких як октреотид та ланреотид, які можуть уповільнити ріст пухлини;
променева терапія для знищення деяких ракових клітин;
процедура блокування кровопостачання пухлини (при пухлинах печінки), відома як емболізація печінкової артерії;
процедура, яка використовує нагрітий зонд для знищення ракових клітин (при пухлинах печінки), яка називається радіочастотна абляція;
хіміотерапія для зменшення пухлини та контролю симптомів.

Симптоми карциноїдного синдрому можна лікувати за допомогою ін’єкцій октреотиду та ланреотиду. Вам також можуть отримати ліки для розширення дихальних шляхів (для полегшення хрипів та задишки) та протидіарейні засоби.

Що може зробити пацієнт

Є речі, які ви можете зробити самостійно, щоб впоратися з деякими симптомами карциноїдного синдрому.

Загалом, слід уникати таких тригерів, як:

алкоголь;
ситна їжа;
гостра їжа;
продукти, що містять тирамін, такі як визрілий сир та солоне або мариноване м’ясо;
стрес.

Деякі ліки, такі як селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), можуть погіршити ваші симптоми, додатково підвищуючи рівень серотоніну.

Не припиняйте приймати ліки, не звертаючись до лікаря!

Якщо у вас діарея, важливо продовжувати пити мало і часто уникати зневоднення.

Перспектива пацієнтів з нейроендокринними пухлинами

Якщо можна видалити всю пухлину, рак можна вилікувати. Навіть якщо хірурги не можуть видалити всю пухлину, вона, як правило, росте повільно, і її можна контролювати за допомогою ліків.

Загалом, люди з нейроендокринними пухлинами мають добру тривалість життя порівняно з багатьма іншими видами раку. Багато людей мають відносно хороший стан і ведуть активний спосіб життя, лише випадкові симптоми.

Але коли пухлина росте або поширюється, вона буде виробляти все більше і більше гормонів, і з часом може бути важко повністю контролювати симптоми за допомогою ліків. Можливо, вам знадобиться додаткове хірургічне втручання або інше лікування.

На жаль, тривалість життя не така хороша для ракової пухлини, яка поширюється на інші частини тіла, оскільки її усунення зазвичай неможливо. Але лікування може контролювати симптоми і уповільнити поширення раку.

Часті запитання щодо нейроендокринних пухлин

Карциноїдні пухлини - це неракові (доброякісні) або ракові (злоякісні) розростання, які іноді виробляють надмірну кількість гормоноподібних речовин (наприклад, серотоніну). Карциноїдний синдром - це група специфічних симптомів, які виникають через наявність цих гормонів.

Загалом, люди з карциноїдними пухлинами мають добру тривалість життя порівняно з багатьма іншими видами раку, приблизно 70-80% виживають принаймні через п’ять років після діагностики. Багато людей перебувають у відносно хорошому стані і ведуть активний спосіб життя, лише випадкові симптоми.