Непереносимість фенілаланіну та розвиток ...
Непереносимість лактози обумовлена дефіцитом або зниженням активності лактозорозщеплюючого ферменту лактази. Розрізняють первинну та вторинну лактазну недостатність. Первинна форма - це вроджений або дорослий дефіцит лактази. При вторинній формі дефіцит лактази обумовлений захворюванням тонкої кишки.
- діарея
- уповільнене зростання у немовлят
- Здуття живота
- Метеоризм
- Блювота
- судомний біль після вживання молочних продуктів
- Молоко та молочні продукти (йогурт, кефір, кисле молоко, масло.)
- Готові до вживання зернові суміші
- Готові картопляні вироби
- Види хліба та хлібобулочних виробів, що містять молоко, сухе молоко, молочний цукор, кварк, вершки
- Кондитерські вироби, що містять молоко та вершки
- Заморожені страви, консерви
- Продукти з висівок, зубна паста, суміші спецій, таблетки підсолоджувача, ліки на основі лактози
Фенікетонурія - це вроджений розлад метаболізму фенілаланіну, який може призвести до неврологічних симптомів. Організм намагається перейти на альтернативні метаболічні шляхи, щоб розщепити фенілаланін. Це створює накопичення продуктів метаболізму, які гальмують нормальний розвиток мозку.
Оскільки кожен білок містить фенілаланін, споживання білка слід обмежити. Можна вживати овочі та фрукти. Продукти, багаті білками, такі як хліб, хлібобулочні вироби та макарони, слід замінити рисовим, пшоняним або каштановим борошном. Уникайте молока, ковбаси, риби та м’яса. Цю дієту доводиться постійно перераховувати з урахуванням непереносимості фенілалану та розвитку дитини. Потреба повинна бути задоволена і уникнути токсичного ефекту. Якщо ФКУ не лікувати, тривалість життя суворо обмежена і становить, як правило, менше 30 років. При довічній дієті з низьким вмістом фенілаланіну тривалість життя є нормальною. Особливо важливо дотримуватися дієти з низьким вмістом білка до і під час вагітності, оскільки високий рівень фенілаланіну пошкоджує нервову систему плода. Наслідками можуть бути інтелектуальна недостатність, зміни обличчя та вада серця.