Nutricia Metabolics Глюкозо-галактозна мальабсорбція

Глюкозо-галактозна мальабсорбція є рідкісним спадковим розладом всмоктування вуглеводи. Тут ви знайдете довідкову інформацію щодо тем успадкування глюкозо-галактозної мальабсорбції, діагностики, основ харчової терапії (дієта) та майбутніх перспектив постраждалих.

Говорять про порушення всмоктування, коли всмоктування поживних речовин з кишечника в кров у людини не може протікати належним чином.

ЩО ТАКЕ ГЛАБОЗО-ГАЛАКТОЗНА МАЛАБСОРБЦІЯ?

вуглеводи

Вуглеводи - це поживні речовини, що містяться в таких продуктах, як молоко та молочні продукти, фрукти/овочі, зернові та картопля.

Вуглеводи використовуються в організмі як постачальники енергії. Коли вони розщеплюються, тіло забезпечується енергією для м’язів, мозку та інших органів.

У кишечнику вуглеводи з їжі перетворюються на свої будівельні блоки, Простий цукор (включаючи глюкозу та галактозу), розщеплюються та транспортуються з кишечника до клітин організму за допомогою так званих транспортних білків. Ці транспортні білки містяться також у нирках, де вони перешкоджають виведенню глюкози із сечею.

При мальабсорбції глюкози-галактози цей транспортний білок не працює належним чином у кишечнику та нирках. Отже, глюкоза та галактоза лише недостатньо або взагалі не всмоктуються в клітини організму. Натомість вони залишаються в кишечнику та сечі (глюкоза) і виводяться разом зі стільцем та сечею. Це призводить до сильної діареї та глюкозурії (глюкоза в сечі), а в результаті зневоднення (великі втрати води) та втрата ваги.

ЧОМУ у моєї дитини мальабсорбція глюкози-галактози?

Глюкозо-галактозна мальабсорбція успадковується від батьків дитиною, але не винно, що їхня дитина має мальабсорбцію глюкози-галактози. Батько і мати несуть дефектний ген для засвоєння вуглеводів, але вони здорові. Якщо дефектний ген успадковується від обох батьків, це призводить до мальабсорбції глюкози-галактози. Існує 25% шансів, що обидва дефектні гени зустрінуться і народиться дитина з мальабсорбцією глюкози-галактози. Дівчата та хлопці страждають однаково.

ЯК діагностується мальабсорбція глюкози-галактози (діагноз)?

У перші кілька днів життя, коли новонароджені починають годувати (грудне молоко або дитяче харчування), перераховані вище симптоми (сильна діарея, глюкозурія, зневоднення та втрата ваги) помітні.

Що це означає?

Глюкозо-галактозна мальабсорбція лікується за допомогою дієтотерапії (дієти), при якій споживання вуглеводівмісної їжі значно зменшується. Вітаміни, мінерали та мікроелементи повинні бути доповнені, оскільки потреба в цих мікроелементах не може бути покрита обмеженою дієтою. Поживна терапія необхідна для:

забезпечити організм енергією, що відповідає віку, вітамінами, мінералами та мікроелементами.

Рекомендована кількість глюкози та галактози у дієті визначається лікарем та/або дієтологом і залежить від віку, маси тіла та індивідуальної метаболічної ситуації.