Оцінка дитини фіолетовим

Страшним сигналом тривоги для будь-якого з батьків є поява геморагічні висипання зателефонував фіолетовий на шкірі або слизових оболонках. З іншого боку барикади педіатр стикається з надзвичайно складною диференціальною діагностикою.

системний червоний

Встановлення a діагноз визначеності в найкоротші терміни, це стає імперативним. Потрібна ретельна оцінка, особливо у випадку з дітьми з важким загальним станом. Тип, місце розташування, ступінь ураження фіолетовим кольором та загальний вигляд дитини є визначальними для первинної оцінки [1].

Що таке фіолетовий?

Фіолетовий є результатом екстравазації крові з судин шкіри або слизових оболонок. [2] Отже, на відміну від еритематозних або судинних уражень шкіри, фіолетові ураження не зникають під тиском in vitro. Залежно від розміру їх можна класифікувати на:

  • петехії - представляє точкові ділянки червоно-фіолетового кольору, діаметром менше 2 м;
  • синці - являє собою зливні пошкодження змінного розміру (діаметр більше 1 см), відомі у звичайній мові як синці [1].

причини

Причини фіолетового висипу можна згрупувати, залежно від патофізіологічного механізму, на дві широкі категорії: зміни цілісності структури судинної стінки та порушення первинного або вторинного гемостазу [1].

Порушення цілісності судинної стінки

  • травма
  • Інфекція
  • Пупура Генох-Шенлейн
  • Індукований ліками васкуліт
  • Pupura fulminans новонароджених
  • Дефіцит вітаміну С.
  • Синдром Елерса-Данлоса. [1]

Порушення гемостазу

1. Дефекти тромбоцитів, що призводять до тромбоцитопенії:

Погане виробництво тромбоцитів, що може бути:

  • Вроджений/генетичний (синдром TAR, анемія Фанконі, синдром Віскотта-Олдріча, синдром Бернарда-Соульє)
  • Придбані (хіміотерапія, променева терапія)
  • Інфільтрація спинного мозку (новоутворення - лейкемія, нейробластома)

Підвищена деструкція тромбоцитів

  • Імунна тромбоцитопенічна пурпура
  • Аутоімунна тромбоцитопенія новонароджених
  • Індукована ліками тромбоцитопенія
  • Гемолітично-уремічний синдром
  • Тромбоцитопенічна пурпура тромботична
  • Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові

Якісні спадкові аномалії тромбоцитів


Набуті якісні аномалії тромбоцитів [1]

2. Недоліки факторів згортання

  • хвороба фон Віллебранда
  • гемофілія A (дефіцит FVIII), B (дефіцит FIX)
  • дефіцит вітаміну К
  • печінкова недостатність. [1]

Історичний

Клініцист повинен виконати a детальний анамнез вчасно, оскільки кожен елемент є показником, який може допомогти встановити діагноз.

Вік

  • вроджені геморагічні розлади починаються з першого року життя;
  • новонароджені - внутрішньоутробна інфекція, ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура матері, системний червоний вовчак матері, АРТ-синдром, вроджена амегакаріоцитарна тромбоцитопенія;
  • 2-4 роки - імунна тромбоцитопенічна пурпура;
    4-7 років - фіолетовий Генох-Шенлейн [1], [3].

секс

  • гемофілія - ​​Х-зчеплене захворювання, яке зустрічається лише у хлопчиків;
  • Хвороба фон Віллебранда має аутосомно-домінантну передачу з рівним розподілом у обох статей. [1, 2]

Поява симптомів

  • гостра, після недавньої вірусної інфекції (IACRS) - набутий стан (імунна тромбоцитопенічна пурпура, пурпура Геноха-Шенлейна); [2. 3]
  • періодичні епізоди з дитячого віку - вроджені захворювання (аномалії тромбоцитів або дефіцит фактора згортання). [3, 4]

симптоми

  • петехії - вказують на аномалії первинного гемостазу (кількісні або якісні дефекти тромбоцитів, що впливають на цілісність судинної стінки); [4]
  • слизові кровотечі (пероральні, носові, шлунково-кишкові) - що свідчить про первинний гемостаз (аномалії тромбоцитів або хвороба Віллебранда). [2]

синці

  • дрібні та поверхневі - якісні або кількісні дефекти тромбоцитів;
  • великі, підшкірні, гематоми м’яких тканин - дефіцит фактора згортання. [3, 4]

М’язові гематоми

Супутні загальні симптоми

  • болі в животі, артралгії - фіолетовий Генох-Шенлейн;
  • млявість, гарячка, біль у кістках - лейкемія;
  • періодична лихоманка, опорно-руховий апарат - системний червоний вовчак;
  • млявість, поліурія, полідипсія - уремія. [2. 3]

Кровотеча в анамнезі

Посилену увагу слід звертати на наявність а особиста історія кровотечі.

  • фактори, які сприяли кровотечі (незначна травма);
  • локалізація кровотечі;
  • частота;
  • операції, видалення зубів - важко контролювати кровотечу. [1, 4]

Кровотечі, пов'язані з інвазивними процедурами, хірургічним втручанням

  • виникають негайно - порушення первинного гемостазу - аномалії тромбоцитів (тяжкість кровотечі залежить від тяжкості дефіциту;
  • може виникати під час втручання або після операції - дефіцит факторів згортання крові (тяжкість кровотечі залежить від типу або тяжкості дефіциту. [1, 2]

Їх також потрібно ідентифікувати умови, які можуть сприяти коагулопатіям - хронічна ниркова недостатність, печінкова недостатність, вроджені вади серця, важкі синдроми порушення всмоктування. [1, 3]

Їх потрібно ідентифікувати сімейні справи схильності до кровотечі або спонтанної кровотечі - позитивна сімейна історія кровотеч (тип, ступінь тяжкості, вік початку), висипу або синців

  • історія, наявна у родичів чоловіків по матері, свідчить про дефіцит фактора VIII або IX;
  • Сучасна історія у кількох родичів жінок та чоловіків свідчить про наявність аутосомно-домінантного захворювання, такого як хвороба фон Віллебранда. [1, 2]

Клінічне обстеження

Загальний огляд

  • гіпотрофія зросту і ваги - хронічний стан;
  • лихоманка - інфекційна причина;
  • гіпертонія - хронічна ниркова недостатність, нирковий васкуліт;
  • лихоманка, шок, пурпура слизової шкіри - дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (ІЗС), пов’язана з бактеріємією [2], [3]

Фіолетовий висип

Це Розташування може статися:

  • на рівні нижніх кінцівок, симетрично, на гранях розгинання та/або набряків суглобів - пурпура Геноха-Шенлейна; [1]
  • в долонях або підошвах - інфекція Рікетсія. [3]

Це зовнішній вигляд представлений у вигляді:

  • петехії - тромбоцитопенія;
  • петехії з центральною еритематозною ділянкою та периферичним ореолом - дефіцитом вітаміну С;
  • синці та/або кровотечі на слизових оболонках - коагулопатії;
  • пальпується пурпура - васкуліт;
  • генералізовані точкові петехії - ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
  • асиметричні синці - ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
  • пальпуються фіолетові ураження з тенденцією до злиття розміром 2-10 мм - пурпурний Генох-Шонлейн;
  • хворобливі, ущільнені, зливні фіолетові ураження, центральна область, схильна до геморагічного некрозу (синього або чорного), який швидко еволюціонує - пульпура фульмінанів. [1], [3]

Наводяться синці при фізичному насильстві над дітьми:

  • синці у немовлят;
  • синці у знерухомлених дітей;
  • синці на обличчі, спині на грудях, животі, сідницях, передпліччя;
  • множинні синці правильної форми (сліди предмета, що використовується для зловживання);
  • відбитки пальців. [1]

Ганглійна система

Генералізовану лімфаденопатію можна виявити у: новоутвореннях крові (лейкоз, системний червоний вовчак, вірусні інфекції (інфекційний мононуклеоз). [1, 2]

Кістково-суглобова система

  • гіперлаксація зв’язок, гіпермобільність суглобів - наводить на думку про синдром Елерса-Данлоса;
  • аномалії скелета - що свідчить про синдром АРТ, синдром Фанконі;
  • набряк суглобів, що свідчить про пурпуру Геноха-Шонлейна та гемартроз - гемофілію. [3, 4]

Травна система

  • ротова порожнина - гінгівіт;
  • гепатомегалія - ​​захворювання печінки;
  • спленомегалія - ​​інфекційний мононуклеоз, лейкоз, захворювання печінки;
  • болючий живіт при пальпації - Генох-Шонлейн фіолетовий. [3, 4]

Сечостатева система

  • менорагія - початок менархе - хвороба фон Віллебранда;
  • гематурія - пурпура Геноха-Шонлейна, системний червоний вовчак, уремічний гемолітичний синдром. [5]

Неврологічна оцінка

  • суворий у разі підозри на травму голови (внутрішньочерепний крововилив);
  • очі - кон'юнктивальні, крововиливи в сітківку. [1, 4]

Лабораторні дослідження

Лабораторні дослідження першого ряду (скринінг)

+ кількість ретикулоцитів крові

  • анемія - крововтрата, гемоліз;
  • нейтрофілія - ​​бактеріальна інфекція;
  • атиповий лімфоцитоз - інфекційний мононуклеоз, ЦМВ-інфекція;
  • тромбоцитопенія (збільшення деструкції тромбоцитів - якісні або кількісні дефекти, гіперспленізм -, низька продукція тромбоцитів - генетичні синдроми, інфільтрація спинного мозку -, секвестрація тромбоцитів - гіперспленізм, опіки);
  • анемія + тромбоцитопенія - лейкемія, системний червоний вовчак, апластична анемія;
  • ретикулоцитоз - гемолітична анемія.


мазок з периферичної крові

  • шизоцити - уремічний гемолітичний синдром, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, дисемінована внутрішньосудинна коагуляція;
  • вибухи - гострий лейкоз;
  • атипові лімфоцити - інфекційний мононуклеоз, ЦМВ-інфекція.

  • протромбіновий час (PT) - оцінює зовнішній шлях згортання (фактори VII, IX, II, X, V, фібриноген), використовується переважно для дозування фактора VII, подовження PT відбувається, коли рівень одного з факторів опускається нижче 30% або рівень фібриногену зменшується sb 100 мг/дл;
  • частково активований тромбопластиновий час (aPTT) - оцінює внутрішній шлях (прекалікреїн, високомолекулярний кініноген-HK, фактори XII, XI, IX, VIII) та загальний шлях згортання (фактори X, V, II, I), має підвищена чутливість до антикоагулянта вовчака (застосовується як скринінговий тест), подовження aPTT відбувається, коли рівні факторів XII, XI, IX та VIII падають нижче 35%. [1-4]

Розслідування другого наміру (залежно від результатів початкових розслідувань)

аналіз крові, мазок, PT, aPTT - норма

  • підозра на дефект якості тромбоцитів - показані тести функції тромбоцитів - тест на агрегацію тромбоцитів - тривалий при хворобі фон Віллебранда, синдромі Бернарда-Соульє, тромбастенії Гланцмана [1], [2]
  • підозра на хворобу фон Віллебранда - дозування фактора коагулянта VIII: C, фактор фон Віллебранда (vWF), цистактор ристоцетин, активність фактора фон Віллебранда; ці тести мають коливальні значення з часом і іноді можуть бути нормальними для постраждалих людей (необхідне повторне тестування). [1]

Тривалий ПТ (решта тестів у межах норми) - дозування рівня фактора VII [1]

тривалий aPTT (решта тестів у межах норми) - нормальний тест на змішування плазми

  • якщо нормалізується - дозуються специфічні фактори VIII, IX, XI, антиген фон Віллебранда, активність фактора фон Віллебранда;
  • якщо це частково виправлено або змін не зафіксовано - підозра на наявність інгібітора - підтверджувальні тести на наявність антикоагулянта вовчака [1, 2, 5]

Тривалий ПТ, тривалий АРТТ (нормальні тромбоцити)

  • дозування факторів II, V, VII, VIII та фібриногену для диференціації дисфункції печінки та дефіциту вітаміну К;
  • визначення тромбінового часу (ТТ);
  • визначення ферментів печінки та сироваткового альбуміну для оцінки функції печінки. [1]


Тривалий ПТ, тривалий АРТТ, тромбоцитопенія, периферичний мазок - шизоцити

  • підозра на дисеміновану внутрішньосудинну коагуляцію;
  • дозування фібриногену, D-димерів, продуктів розпаду фібрину. [1]

тромбоцитопенія (нормальний ПТ, нормальний аПТТ)

  • мазок з периферичної крові - пошкодження гематогенного мозку
  • середній об'єм тромбоцитів - збільшення руйнування тромбоцитів, зменшення при синдромі Віскотта-Олдріча
  • медулограма. [1]